8 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Острый лейкоз код по мкб. Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз)

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

МКБ-10

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

Читать еще:  С чего начать общение с незнакомой девушкой

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Лейкоз: коды в МКБ 10 – C91 и C92 – подгруппы и описание внутри

MKБ 10 или международная классификация всех заболеваний 10 созыва имеет в себе практически все короткие обозначения известных патологий, в том числе и онкологических. Лейкоз коротко по МКБ 10 имеет две точные кодировки:

  • С91 — Лимфоидная форма.
  • С92 — Миелоидная форма или миелолейкоз.

Но также нужно учитывать и характер заболевания. Для обозначения используют подгруппу, которая пишется после точки.

Лимфолейкоз

Миелолейкоз

Включает в себя гранулоцитарный и миелогенный.

Причины

Напомним, что точной причины из-за чего происходит развитие рака крови не известно. Именно поэтому врачам, так сложно бороться с этим недугом и предотвращать его. Но есть ряд факторов, которые могут увеличивать шанс возникновения онкологии красной жидкости.

  • Повышенная радиация
  • Экология.
  • Плохое питание.
  • Ожирение.
  • Чрезмерное употребление лекарственных средств.
  • Лишний вес.
  • Курение, алкоголь.
  • Вредная работа, связанная с пестицидами и химическими реагентами, которые могут влиять на кроветворную функцию.

Симптомы и аномалии

  • Анемия возникает в результате угнетения эритроцитов из-за чего кислород до здоровых клеток доходит не в полном объеме.
  • Сильные и частые головные боли. Начинается с 3 стадии, когда возникает интоксикация из-за злокачественной опухоли. Также может быть результатом запущенной анемии.
  • Постоянная простуда и инфекционные и вирусные заболевания с продолжительным периодом. Бывает, когда здоровые лейкоциты заменяются на атипичные. Они не выполняют свою функцию и организм становится менее защищенным.
  • Боль в суставах и ломка.
  • Слабость, утомляемость, сонливость.
  • Систематическая субфебрильная температура без причины.
  • Изменение запаха, вкусов.
  • Потеря веса и аппетита.
  • Долгие кровотечения при снижении количество тромбоцитов в крови.
  • Болезненность воспаление лимфатических узлов по всему телу.

Диагностика

Точный диагноз можно поставить, только после проведения тщательного обследования и сдачи определенного перечня анализов. Чаще всего людей ловят на аномальных показателях при биохимическом и общем анализе крови.

Для более точного диагноза делают пункцию костного мозга из тазовой кости. Позже клетки отправляют на биопсию. Также врач-онколог проводит полный осмотри тела: МРТ, УЗИ, КТ, рентген, для выявления метастазов.

Лечение, терапия и прогноз

Основным типом лечения используется химиотерапия, когда в кровь вводят химические яды, которые направлены на уничтожение аномальных клеток крови. Опасность и малоэффективность данного типа лечения в том, что также уничтожаются и здоровые клетки крови, коих и так мало.

При выявлении первичного очага, врач может назначить химию для полного уничтожения костного мозга в данной зоне. После проведения процедуры также могут проводить и облучение для уничтожения остатков раковых клеток. В процессе происходит пересадка стволовых клеток от донора.

Острый лимфобластный лейкоз у детей и его опасность

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – это разновидность рака крови. В медицине он известен также как острый лимфоидный (лимфоцитарный) лейкоз. Слово «острый» указывает на то, что болезнь может стремительно прогрессировать. При этом поражаются только лимфоциты (тип лейкоцитных клеток крови).

Как развивается острый лимфобластный лейкоз у детей

Клетки крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) производятся костным мозгом и затем разносятся по кровеносной системе.

Двумя основными типами лейкоцитов являются миелоидные и лимфоидные клетки. Они главным образом сконцентрированы в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе (тимусе) и желудочно-кишечном тракте, обеспечивая наш иммунитет для борьбы с инфекциями.

Читать еще:  Дистопия почки (правой и левой): что это такое, поясничная и тазовая патология

В норме костный мозг продуцирует три типа лимфоцитов, борющихся с инфекциями:

B-лимфоциты – они формируют антитела против болезнетворных микробов;

T-лимфоциты – уничтожают инфицированные вирусом или инородные клетки, раковые клетки. Они также помогают вырабатывать антитела;

Натуральные киллеры (NK-клетки) – их задача уничтожать вирусы и раковые клетки.

При ОЛЛ костный мозг начинает вырабатывать слишком много дефектных лимфоцитов. Эти клетки, называемые бластами, несут в себе аномальный генетический материал и не могут бороться с инфекциями так же эффективно, как обычные клетки. Кроме того, бласты довольно быстро делятся и вскоре начинают вытеснять здоровые лейкоциты, эритроциты и тромбоциты из крови и костного мозга. Как результат, развивается анемия, инфекции, или даже легкое кровотечение.

Аномальные лимфоциты, характерные для острого лимфобластного лейкоза, довольно быстро разносятся кровотоком и могут затронуть жизненно-важные органы: лимфоузлы, печень, селезенку, центральную нервную систему, половые органы (яички у мужчин или яичники у женщин).

Острый лимфобластный лейкоз (Код по МКБ 10)

В Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра выделяют три разновидности ОЛЛ:

C91.0 Острый лимфобластный лейкоз

C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделяет несколько разновидностей этого заболевания. Основывается оно на типе лейкоцитов, которые являются источниками бластных клеток:

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

определенные генетические мутации в организме.

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;

наличие генетических изменений внутри клеток.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

появление синяков и кровоподтеков;

темно-красные пятна под кожей;

узелки под мышками, на шее или в паху;

трудности с дыханием;

жалобы на боль в суставах;

общая слабость и быстрая утомляемость;

потеря аппетита и необъяснимая потеря веса.

Наличие этих симптомов может и не означать ОЛЛ и указывать на иное заболевание. Однако в любом случае что-либо из этого перечня уже повод обратиться к врачу.

Обследование на острый лимфобластный лейкоз

Первым шагом в постановке диагноза ОЛЛ является осмотр и сбор семейного анамнеза. В первую очередь онколог проверит наличие характерных опухолей в районе шеи, проведет опрос о прошлых заболеваниях и лечении.

Однако, чтобы убедиться в наличии болезни, врачу потребуется анализ крови и костного мозга, а также, вероятно, образцы других тканей.

Наиболее распространенные методики:

Подсчет количества эритроцитов и тромбоцитов в крови, а также проверка количества и типа лейкоцитов и их внешний вид.

Биопсия и аспирация костного мозга – небольшой образец спинномозговой ткани и жидкости берется из бедренной кости или грудины. Затем он проверяется под микроскопом на наличие аномальных клеток.

Молекулярно-цитогенетический анализ. Он необходим, чтобы отследить аномалии в генетическом материале лимфоцитов.

Проточная цитометрия (иммунофенотипирование). Исследуются определенные характеристики клеток пациента. При ОЛЛ помогает определить, с чего началось появление бластов – T-лимфоцитов или B-лимфоцитов.

Помимо этих анализов могут быть и дополнительные лабораторные тесты. Онколог также может назначить другие процедуры, чтобы определить, распространился ли рак за пределы крови и костного мозга. Эти результаты будут важны, чтобы спланировать курс лечения.

Дополнительные тесты могут включать в себя:

рентген грудной клетки, компьютерную томографию или УЗИ;

поясничную пункцию (забор спинномозговой жидкости из позвоночника).

Основные риски для детей с острым лимфобластным лейкозом

При остром лимфобластном лейкозе есть определенные риски, которые могут повлиять на исход лечения. Они основаны на соотношении возраста и «дефектных» лейкоцитов при постановке диагноза.

Лечение ОЛЛ может иметь долгосрочные последствия для памяти, способности к обучению и других аспектов здоровья. Помимо прочего это также может увеличить шансы развития иных онкологических заболеваний, особенно опухоли мозга.

ОЛЛ, как правило, очень быстро прогрессирует, если не приступить к лечению немедленно.

Как избежать острого лимфобластного лейкоза у детей

Медицине не известны способы профилактики ОЛЛ. Болезнь может развиваться и абсолютно здоровых малышей, которые до этого ничем не болели. О факторах рисках мы написали выше.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

Первый этап – индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы – убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

Химиотерапия. Это наиболее распространенный метод лечения ОЛЛ и лейкемии. Она обычно предполагает комбинацию из нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и т.д.). При этом в каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Лекарства для химиотерапии могут приниматься перорально, либо вводиться в вену или мышцы. В отдельных случаях препараты могут вводить непосредственно в спинномозговой канал (дефектные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост. Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия). При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

Читать еще:  Сибирское здоровье очищение от паразитов

Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Она призвана убить собственные бласты организма и заменить кроветворящие клетки донорскими. Это может быть необходимо, если была замечена генетическая аномалия собственных стволовых клеток или они серьезно пострадали после предыдущих этапов лечения. Собственные стволовые клетки пациента (или клетки донора) замораживают, а затем приступают к интенсивному курсу химиотерапии. После этого сохраненные стволовые клетки пересаживают обратно в костный мозг. Трансплантация стволовых клеток может иметь тяжелые краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты, поэтому редко применяется для лечения ОЛЛ у детей и подростков. К ней прибегают при рецидиве болезни.

Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:

Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз)

Медицинский эксперт статьи

Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз), являющийся наиболее частым онкологическим заболеванием у детей, также поражает и взрослых всех возрастов. Злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долго живущих гемопоэтических клеток-предшественников приводит к появлению циркулирующих властных клеток, замещению нормального костного мозга злокачественными клетками и потенциальной лейкемической инфильтрацией центральной нервной системы и абдоминальных органов. Симптомы включают утомляемость, бледность, инфекции, склонность к кровотечениям и подкожным кровоизлияниям. Изучения мазка периферической крови и костного мозга обычно достаточно для установления диагноза. Лечение включает комбинированную химиотерапию для достижения ремиссии, интратекальную химиотерапию для профилактики поражения центральной нервной системы и/или облучение головы при внутримозговой лейкемической инфильтрации, консолидационную химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток или без нее и поддерживающее лечение в течение 1 -3 лет для профилактики рецидива заболевания.

Две трети всех случаев острого лимфобластного лейкоза регистрируется у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 10 лет. Острый лимфобластный лейкоз является наиболее частым видом рака у детей и второй причиной смертности у детей младше 15 лет. Второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 45 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Код по МКБ-10

Рецидивы острого лимфобластного лейкоза

Лейкозные клетки могут повторно появиться в костном мозге, центральной нервной системе или яичках. Костномозговой рецидив наиболее опасен. Хотя вторая линия химиотерапии может индуцировать повторную ремиссию у 80-90 % детей (30-40 % взрослых), последующие ремиссии обычно короткие. Только небольшая часть больных с поздним костномозговым рецидивом достигает длительной повторной ремиссии без заболевания или излечения. При наличии HLA-совместимого сиблинга трансплантация стволовых клеток является наилучшим шансом на продолжительную ремиссию или излечение.

При выявлении рецидива в центральной нервной системе лечение включает интратекальное введение метотрексата (с цитарабином и глюкокортикоидами или без них) дважды в неделю до исчезновения всех симптомов болезни. Вследствие высокой вероятности системного распространение бластных клеток большинство режимов включают системную реиндукционную химиотерапию. Роль продолжительного использования интратекальной терапии или облучения центральной нервной системы неясна.

Тестикулярный рецидив может проявляться безболезненным плотным увеличением яичка или может быть выявлен при биопсии. При клинически явном одностороннем поражении яичка необходимо произвести биопсию второго яичка. Лечение заключается в лучевой терапии пораженных яичек и применении системной реиндукционной терапии, как и при изолированном рецидиве в центральной нервной системе.

Что нужно обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Протокол лечения острого лимфобластного лейкоза включает 4 фазы: индукция ремиссии, профилактика поражения центральной нервной системы, консолидация или интенсификация (после ремиссии) и поддержание ремиссии.

Ряд режимов придают особое значение раннему применению интенсивной многокомпонентной терапии. Режимы индукции ремиссии предусматривают ежедневный прием преднизолона, еженедельное введение винкристина с добавлением антрациклина или аспараги-назы. Другие препараты и комбинации, применяемые на ранних этапах лечения, включают цитарабин и этопозид, а также циклофосфамид. Некоторые режимы содержат средние или высокие дозы метотрексата внутривенно с лейковорином, применяемым с целью снижения токсичности. Комбинации и дозы препаратов могут модифицироваться в зависимости от наличия факторов риска. Аллогенная трансплантация стволовых клеток рекомендуется в качестве консолидации при Ph-позитивном остром лимфобластном лейкозе или при втором или последующем рецидиве или ремиссии.

Мозговые оболочки являются важной локализацией поражения при остром лимфобластном лейкозе; при этом профилактика и лечение могут включать интратекальное введение высоких доз метотрексата, цита-рабина и глюкокортикоидов. Может потребоваться облучение черепных нервов или всего головного мозга, эти методы часто используются у больных с высоким риском поражения центральной нервной системы (например, высокое количество лейкоцитов, высокий уровень лактатде-гидрогеназы в сыворотке, В-клеточный фенотип), но в последние годы их распространенность снизилась.

Большинство режимов включают поддерживающую терапию метотрексатом и меркаптопурином. Длительность терапии обычно составляет 2,5-3 года, но может быть короче при режимах, более интенсивных в ранних фазах и при В-клеточных (L3) острых лимфобластных лейкозах. У больных с продолжительностью ремиссии 2,5 года риск возникновения рецидива после прекращения терапии составляет менее 20 %. Обычно рецидив регистрируется в течение года. Таким образом, если удается прекратить лечение, большинство больных излечиваются.

0 0 голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Статьи c упоминанием слов: