Мегауретер у плода, новорожденного и ребенка: причины, симптомы

Мегауретер

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям – нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

• обструктивный (нерефлюксирующий) – развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
• рефлюксирующий – возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
• пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени – со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием – после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия – для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере. Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение – пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию. В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику. При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Мегауретер у детей до года: что может современная хирургия

Виды и классификация

Мегауретер у детей до года бывает врожденным и приобретенным, первичным и вторичным, если развивается на фоне системного заболевания. Различают три типа данной аномалии:

• нерефлюксирующий (обструктивный);
• рефлюксирующий;
• пузырнозависимый.

Нерефлюксирующий мегауретер обусловлен патологией мочеточника в концевом (дистальном) отделе. Это может быть сужение внутрипузырного пространства или дисплазия мускульного слоя. Мочеточник расширяется вследствие нарушенного опорожнения, что приводит к воспалению почки – пиелонефриту.

Заболевание чаще диагностируется у детей до года, преимущественно у мальчиков

Рефлюксирующий тип болезни возникает на фоне грубой гипоплазии пузырно-мочеточникового отдела и тотальной несостоятельности антирефлюксного механизма.

Пузырнозависимый мегауретер связан с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и закупоркой мочевыводящих путей, что создает преграду для свободного оттока мочи на уровне шейки мочевого пузыря или уретры.

Симптомы

Если патологий мочевого пузыря или уретры нет, единственным признаком мегауретера может быть двухэтапное мочеиспускание. Сначала ребенок опорожняет мочевой пузырь, а спустя небольшой отрезок времени позыв повторяется. Зачастую именно этот симптом заставляет родителей показать ребенка врачу и получить клинические рекомендации.

У детей, имеющих расширенный мочеточник, может отмечаться астенический синдром, задержка физического развития, различные аномалии строения скелета и внутренних органов.

Прогрессирующий мегауретер проявляется подобно пиелонефриту и мочекаменной болезни: возникают тупые боли в животе и пояснице, энурез, повышается температура тела до 37 – 37.5°.

Лечение

Почти во всех случаях мегауретер не доставляет беспокойств и лечится консервативными методами. Если стойкого инфицирования мочевых путей не наблюдается, и почка работает нормально, назначаются такие препараты, как Элькар, Кудесан, Пикамилон и витамины группы В. Цель консервативной терапии – помочь детскому организму восстановить энергетические свойства тканей и купировать симптомы дисфункции мочевого пузыря.

Операция

Показаниями к хирургическому лечению являются:

• сниженная функция почки с аномальным мочеточником;
• повторяющиеся инфекции мочевыделительной системы, невзирая на профилактический прием антибиотиков;
• стойкий болевой синдром;
• наличие камней в мочеточнике;
• отсутствие положительной динамики либо прогрессирующее расширение мочеточника.

Оперативное вмешательство выполняется в тяжелых случаях, при выраженном негативном влиянии дефекта на работу почки. Среди современных методик можно отметить реимплантацию мочеточника, Боари-операцию.

По показаниям возможно проведение имплантации мочеточника в кожу (уретростома), позволяющей восстановить функцию почки, а также поперечной и продольной косой резекции мочеточника с последующим подшиванием по боковой поверхности до нужного диаметра.

Нужна ли операция, зависит от величины расширения, имеющихся симптомов, возраста и общего состояния здоровья ребенка

При необходимости фрагмент мочеточника замещают трубкой, сформированной из стенки кишечника. Кишечная пластика рекомендована при большой протяженности расширенного участка.

Многочисленные отзывы родителей пациентов свидетельствуют о том, что наиболее часто выраженность симптоматики значительно снижается в первые 2 года жизни ребенка. Функция почек и мочевыводящей системы в целом постепенно улучшается, что позволяет избежать операции.

Что такое мегауретер у детей

Мегауретер (расширение мочеточника) – это патология, которая долго может оставаться незамеченной. Выявляется это заболевание или случайно, или уже тогда, когда развиваются осложнения. Но оно и само, как правило, является осложнением того или иного патологического состояния (врожденного или приобретенного). Причины развития мегауретера различны. Поэтому и подход к лечению будет различным в зависимости от того, что послужило причиной расширения мочеточника, а также от стадии процесса.

Анатомия и физиология болезни

Мегауретер – это, по сути, не самостоятельное заболевание, а синдром. Заключается он в том, что мочеточник (это трубочка, по которой моча поступает из почки в мочевой пузырь) расширяется, а иногда и удлиняется, становясь извитым. Чаще мегауретер бывает односторонним, когда изменение происходит только слева или справа. Несколько реже встречается двухсторонний мегауретер (в 10–20% всех случаев у детей). Это состояние гораздо более неблагоприятно, так как почечная недостаточность, которая часто осложняет эту патологию, развивается намного быстрее при поражении обоих мочеточников.

У детей мегауретер встречается чаще из-за наличия врожденных форм болезни.

В норме моча, образовавшись в паренхиме почки, собирается сначала в чашечках (это начальный отдел мочевыводящих путей). Потом она оттекает в лоханку. Чашечки и лоханка в совокупности образуют чашечно-лоханочную систему – своего рода мешочек, от которого берет начало мочеточник. Он имеет большую длину, проходит по задней стенке брюшной полости от уровня нижних ребер в малый таз. Ширина его просвета у здоровых людей составляет 3–4 мм.

Дальше моча стекает по мочеточнику в мочевой пузырь, который служит резервуаром. Мочевой пузырь – мышечный орган, при растяжении его размер может увеличиться в несколько раз. Давление в его просвете тоже иногда достигает значительных величин. Поступлению мочи в обратном направлении (ретроградно) препятствует клапан, расположенный в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь.

Из-за нарушения оттока мочи по мочеточнику, вызванного различными причинами, в нем повышается давление, он растягивается и расширяется. В результате в просвете начинает скапливаться избыточное количество мочи. Расширение может распространиться и на почечную лоханку. Если процесс заходит далеко, развивается гидронефроз с нарушением почечной функции.

Причины возникновения и формы заболевания

Причины нарушения оттока мочи, ведущие к развитию болезни, делятся на 3 группы. В соответствии с ними и классифицируется мегауретер. По этиологическому признаку заболевание подразделяется на следующие формы:

• обструктивный;
• рефлюксирующий;
• пузырно-зависимый;
• смешанный (обструктивно-рефлюксирующий).

Обструктивный мегауретер связан с сужением просвета мочеточника, в результате которого нарушается движение мочи. Сужение бывает внутренним – полип, стриктура, камень, патологический клапан из складки слизистой оболочки. А также наружным – перегиб, сдавление опухолью, спайкой. Это состояние может развиться как у взрослого, так и у ребенка. У детей часто имеет характер врожденной патологии.

Рефлюксирующий – развивается за счет рефлюкса мочи из мочевого пузыря в мочеточник. Рефлюкс – движение содержимого полого органа ретроградно, то есть обратно нормальному току. Обычно это связано с несостоятельностью клапана, расположенного в месте впадения мочеточника в мочевой пузырь, а также с недоразвитием мышечного слоя трубки и нарушением нервной регуляции ее тонуса. Это случается при нарушении развития соединительной ткани, которая может сопровождаться и другими пороками развития плода.

Самая тяжелая форма мегауретера – смешанная , обструктивно-рефлюксирующая.

Пузырно-зависимый мегауретер развивается в результате нарушения функции мочевого пузыря (нарушение оттока мочи по уретре из-за аденомы, снижение тонуса мышечного слоя стенки мочевого пузыря, нарушение мочеиспускания при инсульте). Этот вид чаще встречается у взрослых, но при определенных обстоятельствах может развиться и у ребенка.

Мегауретер подразделяется и по другим признакам: врожденный (выявляется уже у новорожденного) и приобретенный (развивается позднее). А также первичный (как самостоятельное заболевание) и вторичный (развивается как осложнение другой болезни). По тому, насколько расширен мочеточник, выделяется несколько его степеней.

Симптомы заболевания

В начальных стадиях болезнь никак не проявляется. Иногда беспокоит невыраженный дискомфорт в поясничной области. Симптомы появляются при присоединении осложнений – инфекции мочевыводящих путей или почечной недостаточности. Заподозрить мегауретер можно по следующим проявлениям:

• тянущие боли в пояснице с одной или двух сторон, отдающие в ногу или вверх – в область почки, маленький ребенок не указывает на боль, но при этом ведет себя беспокойно;
• при раннем развитии ХПН или присоединении инфекции наблюдается отставание в развитии ребенка;
• субфебрильная температура – проявление хронической инфекции;
• если присоединяется почечная недостаточность, то развивается астения, потеря аппетита, тошнота и рвота, анемия, сухость кожных покровов;
• определяется примесь гноя и крови в моче.

Одним из характерных симптомов является двухфазное мочеиспускание. Первым опорожняется мочевой пузырь, а потом, после короткого интервала или практически сразу появляется новый позыв. Причем эта моча может быть мутной и иметь неприятный запах из-за гнойного процесса, поражающего стенки мочеточника.

Если мегауретер пузырно-зависимый, то появляется чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, а также признаки остаточной мочи, определяемые при УЗИ. Также встречаются симптомы затрудненного мочеиспускания: вялая струя, необходимость натуживаться, увеличение мочевого пузыря.

Диагностика патологии

Врожденную форму заболевания можно выявить во время скринингового ультразвукового обследования плода во время беременности. От проведения акушерского УЗИ отказываться не стоит, так как рефлюкс мочи является основной причиной поражения почек и мочевыводящих путей. У новорожденных и детей других возрастных групп, а также у взрослых для диагностики используются следующие обследования:

• исследование мочи (общий анализ, двух- и трехстаканная проба, анализ по Ничепоренко) – позволяют выявить примесь крови и гноя в моче;
• УЗИ почек – для оценки состояния паренхимы почек, чашечно-лоханочной системы, в некоторых случаях удается визуализировать расширенный мочеточник;
• экскреторная (внутривенная) урография – с ее помощью определяется расширение мочеточника, а также замедление образования мочи и продвижения ее от почек к мочевому пузырю, выявляются места сужения;
• урофлуометрия – метод оценки уродинамики при мочеиспускании, позволяет выявить обструктивный тип выведения мочи.

Самый информативный метод – ретроградная урография – рентгенологическое исследование после заполнения контрастом мочевого пузыря и мочеточников – дает более четкую картину мочевыводящих путей, но по ней нельзя оценить функцию почек.

Некоторую вспомогательную роль играет общеклиническое и биохимическое исследование крови. Оно позволяет выявить признаки воспаления при пиелонефрите (повышение СОЭ, лейкоцитоз), анемию – результат постоянных потерь крови с мочой или как проявление ХПН. В биохимическом анализе при ХПН определяется повышенный уровень мочевины и креатина, электролитные изменения, диспротеинемия.

Лечение заболевания

Примерно в половине случаев врожденной рефлюксирующей формы мегауретера у детей происходит уменьшение выраженности и даже устранения проявлений этого заболевания к двум годам. Это связано с ростом и созреванием тканей организма, доразвитием органов и систем. При тяжелых случаях требуется хирургическая коррекция аномалии.

Хирургическое лечение также необходимо при обструктивной форме, если препятствие к оттоку мочи ведет к прогрессированию растяжения мочеточника. Пузырно-зависимую форму можно вылечить, если устранить дисфункцию мочевого пузыря (удалить аденому, устранить структуру уретры, нормализовать тонус стенок).

То, в каком объеме выполняется операция, какая методика используется, зависит от причины нарушения тока мочи, стадии процесса. План операции составляется исходя из конкретной ситуации. Методик операции много, в некоторых случаях их приходится комбинировать.

Одни из методов заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше места сужения и создание нового, нормально функционирующего, соединения – реимплантация мочеточника. Еще одна из методик состоит в иссечении излишков ткани – реконструкция.

Если восстановление органа невозможно, иногда приходится прибегать к кишечной пластике мочеточника – формирование его из фрагмента кишки, расположенной рядом. При необходимости иссечь большую часть мочеточника, недостающая часть формируется из стенки мочевого пузыря – операция Боари.

Локальные участки сужения при начальной стадии мегауретера могут устраняться малоинвазивными методиками (трансуретральным доступом).

Для временной разгрузки мочевыводящих путей при подготовке к операции, или если операция по каким-то причинам невозможна, выполняется прокол лоханки чрескожным доступом и установка катетера для оттока мочи. Кроме того, как временная мера иногда используется наложение уретеростомы – вывод мочеточника на брюшную стенку и формирование его устья. Эти операции помогают восстановить функцию почек. Возможно использование малоинвазивных методов: бужирование, эндоскопическое рассечение стриктуры, балонная дилатация, установка стента в мочеточник.

Если диагностировано необратимое нарушение функции почки, ее сморщивание, а также при развитии тяжелых осложнений (сепсис на фоне гнойного воспаления, некоррегируемая почечная гипертензия), иногда приходится удалять почку вместе с мочеточником. Чтобы не пришлось прибегать к этой радикальной мере, необходима настороженность в плане этого заболевания, нужно выявлять и лечить его на ранних стадиях.

Почему появляется мегауретер у новорожденного

Мегауретер у новорожденных — порок развития мочеполовой системы. До недавних пор об этом недуге ничего не было слышно. Само явление было подробно описано, но болезнь не была широко известна среди пациентов урологического отделения клиник. Для этого существовали объективные причины. Главная, из которых — посредственное развитие методов диагностирование недуга в недалеком прошлом. Сейчас ситуация изменилась — произошел серьезный прорыв в области лабораторного диагностирования болезней, обнаружения патологий на раннем этапе развития. Поэтому мегауретер стали чаще обнаруживать у маленьких пациентов.

Медицинская статистика показывает следующую картину: на 10 тысяч младенцев приходится один новорожденный с пороком урогенитальной системы, среди пяти таких младенцев 4 случая — пациенты мужского пола, а 1 — женского.

О заболевании

В самом общем объяснении «мегауретер» следует понимать, как патологию расширения поперечной части мочеточника на разных его участках. Более расширенное описание патологии включает:

• неестественное искривление мочеточника;
• низкий тонус гладкой мускулатуры мочеточника;
• иной клеточный состав мочеточника;
• аномалии развития клеток мочеточника;
• иной биохимический состав органа;
• онкологию мочеточника (доброкачественные и злокачественные опухоли);
• сопутствующие аномалии — гиперплазии (опухоли) тканей, окружающих мочеточник; удвоение мочеточника или почки; отсутствие одного мочеточника или почки; патологическое расширение задней части уретра и почечной лоханки;
• патологическое сужение мочеточника на границе входов в лоханку и мочевой пузырь (обструкция мочеточника).

Порок могут обнаружить у плода на последних месяцах развития, у новорожденного, у детей и у взрослых. Патология может развиваться скрыто — генетически и физиологически заложенная предрасположенность может проявить себя в определенном возрасте:

1. чаще всего — это дети 2-3 лет;
2. реже — подростки от 10 до 15 лет;
3. совсем редко — взрослые люди.

Патологией страдают и женщины, и мужчины, но у мужчин это заболевание проявляется более тяжело. Порок поддается нехирургическому лечению до завершения препубертатного периода, особенно это касается младенцев и маленьких детей. Неудачное лечение недуга — основание для установления инвалидности. Решение о назначении категории по инвалидности принимает специальная врачебная комиссия.

Норма поперечного среза мочеточника у новорожденных мальчиков — 3-5 мм, у девочек 4-6 мм. Все, что выше этого значения — патология. В норме мочеточник сохраняет диаметр на всем своем протяжении.

Причины

Непосредственная причина возникновения мегауретера — нейромышечная дисплазия (патологическое формирование тканей мочеточника). Патологии аномального развития органов — чаще всего следствие генетической предрасположенности человека к подобному явлению. Плохая наследственность может стать причиной появления мегауретера и других аномалий мочеполовой системы.

Однако, наследственная предрасположенность — не единственный фактор, влияющий на появление порока. Есть причины, обусловленные образом жизни матери ребенка:

• нездоровый рацион может привести к аномальному развитию органов плода;
• вредные привычки матери также могут повлиять на развитие плода — табак, алкоголь, наркотики;
• опасные инфекционные болезни могут стать причиной фенотипических аномалий развития плода;
• работа на производстве с токсическими веществами будет опасна для здоровья не рожденного еще ребенка;
• нарушение обмена веществ в организме матери;
• аутоиммунные реакции, болезни в организме матери во время вынашивания плода.

Перечисленные причины во многом взаимообусловлены. К примеру, токсины, попавшие в кровь беременной на опасном производстве, могут стать причиной аутоиммунного заболевания. Аутоиммунный недуг, в свою очередь, может привести к изменению состава крови, нарушению нормальных метаболических реакций. Дисфункция обмена веществ в теле матери станет причиной аномального развития плода.

Уретритом называют инфекционное или неинфекционное поражение стенок уретры, которое при отсутствии лечения может перерасти в серьезные осложнения. Вы можете узнать, как проводят лечение детям, а также основные причины появления этого недуга.

Орган, сформировавшийся под действием генетических и фенотипических факторов, становится уязвимым к динамическому воздействию. Например, инфекция, попавшая в мочеполовую систему ребенка, способна вызвать воспаление мочеточника, обусловить его повреждение избыточным давлением мочи.

Разновидности

Типология мегауретера предполагает деление порока на 4 разновидности:

• Обструктивный мегауретер. На границах соединения мочеточника и мочевого пузыря образовывается патологическое сужение (обструкция). Недостаточная проходимость мочи создает избыточное давление на стенки органа и калечит его.
• Рефлюксирующий мегауретер. Под рефлюксом, в этом случае, следует понимать физический процесс возвращения жидкости против нормального хода. Аномальное развитие мышечной ткани, недоразвитость замыкательного клапана на соустье мочеточника могут стать причиной обратного хода мочи. Возникающее при этом избыточное давление повреждает ткань мочеточника, растягивая ее.
• Смешанный (обструктивно-рефлюксирующий) — это мегауретер, имеющий признаки обструкции и рефлюкса.
• Пузырный мегауретер. В мочевом пузыре скапливается моча, если нет ее оттока, она начнет создавать избыточное давление. Жидкость из мочевого пузыря разрушает клапан соустья мочеточника и возвращает мочу назад.

В зависимости от причины, вызвавшей появление порока, его классифицируют так: врожденный и приобретенный. Классификация, ориентированная на оценку тяжести течения болезни, предполагает деление на три стадии — легкая (выводится до 70% мочи), средняя (выводится от 40 до 70% мочи), тяжелая (выводится до 40% мочи).

Симптомы

Самый распространенный и легко диагностируемый симптом мегауретера — это двухфазное мочеиспускание. Первое происходит в виде небольшой порции мочи, второе — более интенсивное, с большим количеством мочи. Моча, выделяемая во время второй фазы мочеиспускания, может содержать осадок, кровь, гной, имеет неприятный, резкий запах.

К другим симптомам можно добавить:

• сухость и бледность кожного покрова;
• повышение температуры — незначительное (до 37,4° С), если нет патогенной инвазии, и значительное (выше 37,4° С), если есть;
• повышенное артериальное давление;
• рвота;
• жажда;
• неприятный запах аммиака изо рта ребенка;
• вздутие животика, на пальпацию ребенок отвечает негативно.

Надо понимать, что вторичные симптомы ничего не говорят сами по себе, первое, что должно насторожить диагноста — это двухфазное мочеиспускание.

Диагностика

Медицинская статистика показывает, что наибольшая часть обнаруженных патологий урогенитальной системы плода диагностируется во время планового УЗИ беременных в третьем триместре. Этот факт делает ультразвуковую диагностику самым оперативным методом обнаружения порока. Помимо обычного УЗИ используется его разновидность с лазиксной нагрузкой — пациенту дают мочегонное (лазикс) и наблюдают за проходимостью мочеточника.

Другие способы обнаружения порока:

• Радиоизотопные и рентгеноконтрастные методы. Это семейство многочисленных методов, построенных на введении в кровь вещества, обладающего:

1. способностью отражать рентген-излучение;
2. засвечивать специальную пленку радиоактивным излучением. Выводятся вещества с мочой, а потому легче всего с их помощью проверять работу органов мочеполовой системы.

• Лабораторные методы исследования. Обычный и расширенный клинические анализы крови и мочи способны показать аномалию в работе урогенитальной системы.

Мегауретер — порок, который часто сопровождается инфекционной болезнью. Инфекция может обусловить возникновение порока, но и сам мегауретер способствует возникновению инфекционных болезней — патогенам проще попасть в почки через аномальный мочеточник.

Лечение

Мегауретер лечится преимущественно оперативным путем. Однако, новорожденные — пациенты, у которых бурно проходит физиологическое развитие. Подчас бывает достаточно восстановить нормальное питание детского организма, чтобы мочеточник пришел в норму. Для лечения используют также малотравматичные или малоинвазивные методы терапии мегауретера — бужирование и баллонную дилатацию. Но они — по общему мнению специалистов — малоэффективны.

Оперативное вмешательство

Решение об оперативном вмешательстве принимает консилиум. Основанием для проведения операции служит констатация потери почки новорожденного своей функции. Хирургами было найдено 4 способа решения проблемы мегауретера:

1. Реконструкция. Хирург проводит резекцию (усечение) больного органа, а потом ушивает его таким образом, чтобы он начал нормально выполнять свою функцию. Есть много именных операций этого типа. Наиболее удачной операцией по реконструкции мочеточника называют разработку Н. А. Лопаткина-Л. Н. Лопаткиной. В ней содержится удачная антирефлюксная идея. Авторы операции пошли путем дублирования мочеточников — оба мочеточника сохраняют питание организмом. Это означает, что аномальный мочеточник не утратит способности к перистальтике и будет нелишним дополнением к своему здоровому дубликату.
2. Имплантация. Этот вид операции предполагает использование части тонкого кишечника для создания мочеточника. Операцию используют в тех случаях, когда у пациента наблюдается агенезия органа.
3. Анастомоз. Операция предполагает удаление аномального (расширенного) участка мочеточника и последующее соединение нормальных частей путем продольного или бокового соединения (сшивания). Операцию используют в тех случаях, когда нейромышечная дисплазия мочеточника лишь частично поразила орган.
4. Уретерокутанеостомия. Этот вид хирургического вмешательства предполагает вывод мочеточника наружу. Операция разработана очень давно, критикуется современным медицинским сообществом за повышение угрозы инфекционного заражения пациента. Однако, у нее есть неоспоримые преимущества, основное из которых — немедленная помощь пациенту, находящемуся в тяжелом состоянии.

В современной урологии оперативное решение проблемы мегауретера путем создания нормально-функционирующего органа принято называть «моделированием».

Терапия мегауретера не ограничивается успешно проведенной операцией. Для полного восстановления функции мочеточника требуется длительное медикаментозное лечение и наблюдение врача.

Малоинвазивные методы

Для лечения мегауретера в урологии используют, помимо оперативных, также «малоинвазивные методы лечения». Рассмотрим их более подробно:

• Бужирование. В мочеточник вводят зонд (стент, катетер). Наличие зонда не позволяет моче скапливаться в аномальных частях органа, и она беспрепятственно покидает организм.
• Баллонная дилатация. Для этой операции используют особый полый, гибкий катетер (стент). В стенте находится емкость с газом или жидкостью. Оператор стента может регулировать за счет этой емкости объем стента в определенном месте. Стент вводят в мочеточник, подгадывая место совмещения патологического сужения органа с емкостью катетера. Оператор подает жидкость или газ в полость, катетер расширяется —сужение снимается.
• Эндоскопическая терапия (введение медицинских гелей и устранение фрагментов ткани). Эндоскоп — оптический зонд. С его помощью можно обнаружить патологические участки сужения мочеточника. Если ситуация позволяет, с помощью эндоскопа можно устранить тканевый нарост или ввести медицинский объемообразующий гель.

Малоинвазивные методы по мнению специалистов — временное решение, имеющее слабый терапевтический эффект. Они значительно уступают по эффективности оперативному лечению. Но в случае с терапией новорожденных у них есть больше шансов на успех — ребенок находится в стадии активного роста, темпы метаболизма очень высоки. Применение того или иного малоинвазивного способа лечения может привести не к временному, а полноценному терапевтическому результату.

Прогноз

Мегауретер — проблемное заболевание, требующее длительного лечения (1-2 года). При соблюдении условий клинического наблюдения за состоянием ребенка — прогноз в 80% случаев положительный, то есть, предполагает полное излечение больного. Оставшиеся 20% пациентов имеют условно-положительный прогноз — их мочеполовая система будет работать в ограниченном режиме. Для подобных пациентов предусмотрена программа государственной помощи.

Также вы можете ознакомится с мнением специалиста, посмотрев данный видеоролик, о лечении гидронефроза у детей, как обнаруживают данный недуг.