Легочная гипертензия код по мкб 10. Мкб легочная гипертензия
Другая вторичная легочная гипертензия
Рубрика МКБ-10: I27.2
Содержание
Определение и общие сведения [ править ]
Вторичная легочная гипертензия
Этиология и патогенез [ править ]
Этиология: врожденные пороки сердца, коллагенозы, нерастворившийся тромб в легочной артерии, длительное повышение давления в левом предсердии, гипоксемия, ХОЗЛ.
Патологическая анатомия: та же, что при первичной легочной гипертензии. Бывает тромбоз и другие изменения легочных вен.
Патогенез: тот же, что при первичной легочной гипертензии. При ХОЗЛ существенную роль играет уменьшение объема легочной паренхимы. При коллагенозах — васкулит легочных артерий.
Клинические проявления [ править ]
Клинические проявления: те же, что при первичной легочной гипертензии. При ТЭЛА основная причина прогрессирования легочной гипертензии — рост нерастворившегося тромба, а не повторные ТЭЛА.
Другая вторичная легочная гипертензия: Диагностика [ править ]
Для диагностики паренхиматозных заболеваний легких — рентгенография либо КТ грудной клетки, функциональные исследования легких. Для диагностики ТЭЛА — вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких. Для диагностики дисфункции левого желудочка, сброса слева направо, митрального стеноза — ЭхоКГ и катетеризация сердца. Для исключения цирроза печени, который может привести ко вторичной легочной гипертензии, определяют функцию печени.
Дифференциальный диагноз [ править ]
Другая вторичная легочная гипертензия: Лечение [ править ]
ХОЗЛ. Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции, активное лечение легочных инфекций. Назначают также следующие препараты:
а. основа лечения — кислород и диуретики. При бронхоспазме — бронходилататоры, иногда в сочетании с кортикостероидами;
б. эффективность антикоагулянтов не доказана;
в. из-за риска аритмогенного действия дигоксин обычно не применяется, кроме случаев декомпенсированной правожелудочковой недостаточности;
г. эмпирического применения вазодилататоров следует избегать. Антагонисты кальция могут подавлять гипоксическую вазоконстрикцию легочных артериол, усугубляя нарушения вентиляционно-перфузионного соотношения и тем самым усиливая гипоксемию.
Иные причины: коллагенозы; врожденные пороки сердца; ТЭЛА; интерстициальные заболевания легких. Меры общего характера — те же, что при ХОЗЛ (см. гл. 18, п. III.Б.2). В первую очередь лечат основное заболевание (иммунодепрессанты при коллагенозах, вальвулопластика либо протезирование клапана при митральном стенозе, эмболэктомия при тромбоэмболии крупных ветвей легочной артерии, хирургическая коррекция при врожденных пороках сердца). Медикаментозное лечение:
а. антикоагулянты, дигоксин, диуретики, кислород — как при первичной легочной гипертензии. При врожденных пороках сердца со сбросом справа налево кислород неэффективен;
б. положительные результаты проб на обратимость легочной гипертензии (см. гл. 18, п. III.Б.1.д) встречаются менее чем в 5% случаев.
Течение заболевания в отсутствие лечения
Правожелудочковая недостаточность прогрессирует. Продолжительность жизни зависит как от тяжести основного заболевания, так и от гемодинамики.
Что такое легочная гипертензия 1 степени
Секрет долголетия в сосудах
Если они чистые и здоровые, то можно запросто прожить 120 лет и даже больше
Миллионы людей во всем мире страдают от заболеваний сердечнососудистой системы, прочно занявших лидерство среди недугов, ведущих к летальному исходу. В их число входит легочная гипертензия (ЛГ). Что такое легочная гипертензия 1 степени, какие симптомы заболевания, как минимизировать негативное воздействие на организм, какие методы диагностики и лечения используются современной медициной? Ответы на эти вопросы помогут составить реальную картину о коварной и трудноизлечимой болезни, улучшить качество жизни пациента.
Что это такое?
Легочная гипертензия – разновидность гипертонии, характерным признаком которой является повышенное давление в артериях легких. Результат патологии – сужение просвета в сосуде легкого по причине аномального строения артерий органов дыхания. Она характерна больше для женщин средней возрастной группы. У мужчин в три раза реже диагностируется такая патология.
Заболевание проявляет себя практически бессимптомно на первоначальных стадиях течения. Человек может даже не догадываться о его наличии до тех пор, пока болезнь не проявит себя такими симптомами как гипертонический криз, отек легких, кровохарканье. То есть, тогда, когда степень развития болезни высокая, пациент обращается за медицинской помощью, что значительно усложняет лечение.
При легочной гипертензии 1 степени нет одышки и болей в грудной клетке, неприятные ощущения при нормальной ходьбе отсутствуют, нет их и при других, умеренно активных действиях организма. Чрезмерная усталость и слабость не наблюдаются.
Гипертензия классифицируется по нескольким параметрам:
На этапе диагностирования основным фактором, указывающим на наличие данной патологии, является повышенное легочное давление при спокойном и активном состоянии организма. Оно замеряется в миллиметрах ртутного столбика. Параметры установлены МКБ-10 (Международной классификацией заболеваний), должны составлять не более 25 (в покое) и 35 (при определенных физических нагрузках). Код по мкб 10 легочной гипертензии (127.0) установлен только в отношении заболеваний первичного типа.
Первичная легочная гипертензия
Определить первичный и вторичный тип болезни можно только методом исключения. Вторичная легочная гипертензия появляется в результате приобретенных заболеваний, то есть, она результат негативного воздействия других болезней на систему кровообращения.
Причины появления гипертензии:
- Хронические воспалительные процессы типа туберкулеза, цирроза печени, пневмосклероза
- Новообразования в сердечной мышце или дыхательных путях
- Образование тромбов
- Патологии в строении позвоночника или грудной клетки
- Сердечный порок врожденный
В перечень причин идиопатической легочной гипертензии включаются:
Патологии аутоиммунного характера
- Наследственность
- Развитие атеросклероза в артериальных ветвях
- Увеличенный тонус симпатического нерва
- Врожденные дефекты капилляров легких у плода
- Васкулит легочных сосудов
- Оральные контрацептивы
- Тип вируса герпеса №8
Чаще всего, специалисты затрудняются в определении механизма развития первичной легочной гипертензии. Напомним, что МКБ 10 первичной легочной гипертензии присваивает код 127.0.
Среди симптомов первичного типа гипертензии следует отметить:
- Одышку разного характера – от минимальной до значительной, появляющейся при тяжелых нагрузках или в состоянии покоя. Как правило, приступы удушья отсутствуют.
- Обморочные состояния и головокружения, продолжительностью до 5 минут. Появляются при значительных физических нагрузках.
- Болевые ощущения разного характера в области груди. По продолжительности от нескольких минут доя нескольких часов. Обычно прием препаратов, положительно влияющих на расширение сосудов, не снимает боль.
- Сухой кашель, который может появиться как при нагрузке, так и в состоянии покоя.
- Перебои в работе сердечной мышцы.
- Мокроту с кровью при отхаркивании (однократная или продолжительная).
Степени развития и формы течения
По тяжести протекания выделяют несколько степеней развития. На каждом этапе болезнь проявляет себя ярче, ограничивая пациента в определенных действиях.
Первая степень (среднее систолическое давление в диапазоне 25-45 мм рт. ст.) – малозаметные симптомы с сохранением физической активности. Отсутствие головокружения и одышки при традиционном образе жизни.
Вторая степень (среднее систолическое давление 45-75 мм рт. ст.) – присутствует дыхательная недостаточность при стабильно повышенном артериальном давлении. Диагностируются боли в груди и головокружения, первые признаки гипертрофии сердечного желудочка.
Третья степень (среднее систолическое давление от 76 до 110 мм рт. ст.) – стадия необратимого характера со сформировавшимся атеросклерозом сосудов и полной гипертрофией желудочка сердца. К ранее выявленным проявлениям присоединяется кровохарканье и навязчивый, длительный кашель. Малые нагрузки вызывают сильную одышку, на ногах и в области лимфоузлов появляются существенные отеки.
Четвертая степень (среднее систолическое давление выше 110 рт. ст.) – высокая легочная гипертензия, при которой человек утрачивает трудоспособность, не может частично или полностью обслуживать себя без сторонней помощи. Наблюдается существенная отечность нижних конечностей, появляется ряд сопутствующих заболеваний, например, печень увеличивается в размерах, диффузный цианоз. Болевые ощущения в области грудной клетки и сильная одышка присутствуют в состоянии покоя.
По течению, легочная гипертензия подразделяется на острую и хроническую. Провокаторами острого типа являются гипертонический криз, инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной артерии, пр. Повышенное кровеносное давление в левом предсердии, обструктивные заболевания органов дыхания, иные причины сужения легочных артерий – провокаторы развития хронического типа.
Диагностика
Легочная гипертония диагностируется рядом клинических и лабораторных исследований. При приеме пациента с повышенным давлением в легочной артерии, доктор проводит сбор анамнеза, проводит опрос.
Для определения точного диагноза и составления программы лечения необходимо проведение следующих процедур:
Анализ крови общего и биохимического характера.
- Тест на ходьбу в течение 6 минут – для определения поведения дыхательной системы при физических нагрузках.
- Рентген грудной клетки.
- Ультразвуковое исследование сердца.
- Допплерография.
- Измерение давления в легочной артерии.
- Электрокардиография.
- Ангиопульмонография.
В зависимости от состояния пациента, при таком заболевании может потребоваться ряд дополнительных аппаратных исследований. Их назначение в компетенции лечащего доктора.
Лечение гипертензии
Чтобы получить исчерпывающий ответ на вопрос, как проявляет себя легочная гипертензия 1 степени – что это такое, и как справиться с недугом, необходимо серьезно прислушиваться к рекомендациям доктора и в точности их выполнять.
Специалисты утверждают, что только ответственный подход к диагностике позволит составить реальную картину о заболевании и приступить к эффективному лечению. К сожалению, самолечение не даст никаких результатов, а может только навредить.
Не действуют при такой патологии методы народной медицины. От них нужно сразу же отказаться, чтобы не усугубить болезнь. Согласно статистике, гипертензия на ранних стадиях отлично поддается устранению лекарственными препаратами.
Специалист составляет протокол лечения, в соответствии с которым пациенту назначаются медикаменты из групп:
- мочегонные;
- антикоагулянты для разжижжения крови;
- инотропные препараты и сердечные гликозиды для увеличения мощности сердечных сокращений;
- антагонисты рецепторов эндотелина для блокирования рецепторов в отношении веществ, провоцирующих сужение сосудов;
- антагонисты кальция для блокирования в клетках медленных кальциевых каналов;
- простагландины для регуляции тонуса сосудов;
- оксиды азота для расширения сосудов;
Кроме медикаментозного, используются методики оперативного лечения. Это может быть трансплантация легкого и сердца или только органа дыхания. Предсердную септостомию, подразумевающую создание отверстия в межпредсердной перегородке, применяют также в качестве хирургического лечения.
Важным моментом в лечении заболевания являются такие мероприятия как:
- Ограничение употребления соли и выпиваемой жидкости (максимум 1,5 литра в сутки).
- Регулярная профилактика ОРВИ – вакцинация, способная снизить риск заражения простудными заболеваниями.
- В зависимости от степени по МКБ 10 идиопатической легочной гипертензии, врач вправе ограничить или вовсе запретить любые нагрузки физического характера.
- Процедуры с применением кислорода.
- Во избежание осложнения недуга, которое может быть вызвано беременностью и последующей родовой деятельностью, женщинам назначается применение контрацептивов.
Инвалидность при гипертензии легких
Международная система классификации заболеваний от 2016 года в последней редакции (мкб 10) первичной легочной гипертензии присваивает статус заболевания, в связи с которым больной может получить инвалидность. Для её получения больной должен пройти полное медицинское обследование, подтверждающее наличие недуга, а также степень его тяжести. Различают инвалидность 1, 2 и 3 группы.
Основные критерии инвалидности:
- I группа инвалидности – ограничение передвижения третьей степени, утрачена возможность обслуживаться самостоятельно, без частичной или полной помощи, прогредиентное течение гипертензии.
- II группа инвалидности назначается больным, у которых ограничена трудоспособность и двигательные функции. Проводимое лечение практически не дает нужного эффекта или же действие ограничено определенным периодом. Такие пациенты могут работать на дому при наличии специальных условий, например, заниматься бисероплетением или вязанием, изготавливать сувенирную продукцию.
- III группа инвалидности дается пациентам с ограниченной способностью не только к трудовой деятельности, но и передвижению, самообслуживанию. Они не могут работать по профессиям, связанным с тяжелой физической или умственной нагрузкой, там, где в течение рабочего дня наблюдается постоянная речевая нагрузка. Такая степень инвалидности предполагает перевод больного на легкий труд, например, канцелярская работа, ремонт радиоаппаратуры в соответствующих производственных условиях.
Группа инвалидности определяется специальной комиссией (МСЭ). В зависимости от тяжести заболевания нуждается в регулярном подтверждении.
Легочная гипертензия: симптомы, стадии, прогноз
Легочная гипертензия (ЛГ) – патологическое состояние, при котором критически повышается давление в малом круге кровообращения, что приводит к системным нарушениям циркуляции, правожелудочковой недостаточности, отеку легких и сопутствующей дыхательной недостаточности. Так как патология затрагивает магистральные сосуды, она всегда оказывает массированное действие на организм. Клиническая картина у разных пациентов может отличаться, но всегда присутствуют явные признаки дыхательной недостаточности – дискомфорт в груди, одышка, кашель.
Заболевание практически всегда является вторичным, то есть развивается как следствие или осложнение основного диагноза. В редких случаях синдром гипертензии по малому кругу кровообращения возникает как самостоятельная патология неопределенной этиологии, тогда говорят об идиопатической гипертензии. Состояние может развиваться как остро, тогда его можно отнести к терминальным, так и хронически. Второй тип более благоприятен в отношении прогноза.
Этиология и патогенез
Что такое легочная гипертензия и почему она возникает? Заболевание является полиэтиологическим, то есть вызывается множеством причин, так или иначе приводящих к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения – легочном стволе, легочных венах и артериях, микроциркуляторном русле паренхимы легких, а также в правом желудочке сердца.
Говоря о вторичной гипертензии, которая возникает как осложнение основного заболевания, в качестве основных причин называют пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные: митральный стеноз и недостаточность митрального клапана, стеноз или недостаточность трикуспидального клапана, дефекты клапанного аппарата полулунных клапанов, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки – незаращение овального отверстия.
Одной из частых причин является сердечная недостаточность, приобретенная вследствие инфаркта, когда насосная функция сердечной мышцы уже не может адекватно коррелировать с сопротивлением периферических мышц. Это приводит к застойным процессам в камерах сердца, а артериальное и легочное давление возрастают. К аналогичным последствиям могут приводить воспалительные заболевания сердца, в том числе вызванные инфарктом, то есть миокардит, эндокардит, воспаление сердечной сумки. Они снижают сократительную силу миокарда.
Нарушения кровообращения в малом круге могут возникать как следствие органной недостаточности, в частности печеночной (патогенетически данная цепь тянется от портальной гипертензии) и почечной (так как почки контролируют объем циркулирующей крови и нижнее, диастолическое артериальное давление). К гипертензии также приводит гиповентиляция легких, гипоксические состояния, например высотная гипоксия. Собственно легочные заболевания приводят к повышению давления в легких из-за ухудшения проходимости, т. е. обструкции.
Чем выше уровень давления и дольше время от манифестации патологии, тем ярче проявляются симптомы заболевания. В зависимости от клинической картины выделяют четыре класса гипертензии.
Причиной хронической гипертензии часто служат воспалительные заболевания паренхимы легкого, в частности, пневмонии, а также диффузные заболевания соединительной ткани.
Острая ЛГ наиболее опасна, она возникает из-за острой левожелудочковой недостаточности, тромбоза в системе легочной артерии (ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии, хотя в зависимости от калибра закупоренного сосуда может развиваться и хроническая тромбоэмболическая гипертензия), а также респираторного дистресс-синдрома и астматического статуса.
Первичная легочная гипертензия обусловлена генетически и связана с мутациями ряда генов, которые передаются по аутосомно-доминантному типу. Часто невозможно сказать точно, какая из наследственных мутаций приводит к этому заболеванию. Вероятность ЛГ оценивается как высокая, если у больного наблюдается гемолитическая анемия, либо он является ВИЧ-инфицированным.
Механизм развития заболевания сложен и состоит из множества звеньев, главными среди которых являются повышение легочного венозного давления и усиление легочного сосудистого сопротивления.
Первое состояние вызвано повышением давления в левых отделах сердца, из-за чего возникает высокое давление в легочных венах. Это происходит вследствие обтурации или облитерации просвета сосудов, застойных процессов, перерастяжения стенки сердца. Высокое давление приводит к активации компенсаторных механизмов, после чего организм начинает адаптацию к сложившимся условиям – провоцирует утолщение стенок сосудов до тех пор, пока они не смогут создавать достаточное сопротивление возросшему давлению. Такой же процесс наблюдается и в капиллярах легких, которые становятся полнокровными, раздутыми.
Изменения стенок сосудов приводит к усилению легочного сосудистого сопротивления. Это значит, что перфузия газов сквозь гипертрофированную стенку сосудов (в частности, эндотелий и гладкомышечные волокна) ухудшается. Это, в свою очередь, повышает давление в альвеолах. Так формируется механизм дыхательной недостаточности.
Классификация
ЛГ присвоен код по МКБ 10 (Международная классификация болезней в 10-й редакции) I27 с идентификатором «Другие формы легочно-сердечной недостаточности». В зависимости от патогенетического фактора, который привел к ее развитию, различают следующие виды гипертензии по малому кругу кровообращения:
- Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), которая, в свою очередь, делится на идиопатическую, наследственную, а также ассоциированную с каждым из перечисленных выше этиологических факторов (если это вторичная гипертензия). Отдельно выделяют ЛАГ, вызванную приемом препаратов или интоксикацией.
- Легочный капиллярный гемангиоматоз.
- Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных.
- Ассоциированная с поражением левых отделов сердца – систолическая или диастолическая дисфункция, вальвулярные (клапанные) расстройства, врожденные кардиопатии.
- Ассоциированная с заболеваниями легких и гипоксией – из-за гиповентиляции, ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких), интерстициальных заболеваний, апноэ сна и других гипоксических состояний.
- Хроническая тромбоэмболическая из-за опухолей, инородных тел, паразитарной инвазии, ТЭЛА.
- Многофакторная – связана с гемолитической анемией, болезнями накопления, ферментопатиями, саркоидозом, почечной гипертензией.
Используется и клиническая классификация в зависимости от регистрируемого давления и клинических проявлений, которая будет рассмотрена вместе с симптомами.
Первичная ЛГ обусловлена генетически и связана с мутациями ряда генов, которые передаются по аутосомно-доминантному типу. Часто невозможно сказать точно, какая из наследственных мутаций приводит к этому заболеванию. Читайте также:
Симптомы легочной гипертензии и ее диагностика
Существует несколько методов, которые применяются в клинике для измерения уровня давления в правых отделах сердца. Главные – инвазивный метод катетеризации сердца и неинвазивная эхокардиография. Катетеризация обеспечивает наиболее точный результат, но используется реже по причине связанных с ней рисков. Также проводится рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, спирометрия (дыхательные пробы).
Для определения функционального класса ЛГ назначают 6-минутную прогулку на беговой дорожке под строгим надзором врача и реаниматолога.
Биохимический анализ крови может указать на патологию со стороны сердечной мышцы.
В зависимости от фактического уровня давления различают три степени заболевания:
- 1 степень – давление составляет 25–45 мм рт. ст.;
- 2 степень – давление 45–65 мм рт. ст.;
- 3 степень – давление более 65 мм рт. ст.
Чем выше уровень давления и дольше время от манифестации патологии, тем ярче проявляются симптомы заболевания. В зависимости от клинической картины выделяют четыре класса гипертензии, каждая из которых отличается и объемом лечения.
- Патологию можно обнаружить лишь во время инструментальных исследований, а клинических признаков заболевания практически не наблюдается. Это связано с компенсацией дыхательной и сердечной деятельности, но она ограничена ресурсами организма.
- На этой стадии появляются первые симптомы, они проявляются при физических нагрузках или активном движении. Больной испытывает боль или дискомфорт в груди, одышку, ощущение нехватки воздуха, головокружение.
- Сопровождается функциональными нарушениями даже в состоянии покоя. Слабость, головокружение, одышка и апноэ могут проявляться даже после незначительных нагрузок, вроде ходьбы на короткие дистанции. Такое состояние требует госпитализации.
- Угрожающее состояние дыхательной недостаточности, которая не исчезает в состоянии покоя и во время сна. Развивается массивный отек легких, возможен влажный кашель, который со временем переходит в кровохарканье.
Также ЛГ обычно сопровождается симптомами первичной патологии.
Лечение легочной гипертензии
Лечение заключается в комплексном терапевтическом подходе к первичному заболеванию, а также в снижении общего артериального давления и давления в легочной артерии в частности. Для этого обычно применяют фармакологические препараты, но в некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.
Для компенсации гипоксических состояний назначают бронходилататоры и оксигенотерапию, а для предотвращения трансформации эндотелия по медицинским показаниям принимают ингибиторы фосфодиэтеразы и блокаторы рецепторов эндотелина.
Как лечить первичную гипертензию? Основное звено патогенеза – повышенное давление – купируется вазодилататорами (сосудорасширяющими средствами), которые эффективны вначале, но после появления выраженной обтурации утрачивают свою эффективность. На поздних стадиях применяют диуретики, добиваясь форсированного диуреза, способствующего снижению объема циркулирующей крови.
Применяются блокаторы кальциевых каналов, которые также снижают давление, сердечный выброс и нормализируют гемодинамику.
Для профилактики тромбоэмболических осложнений назначают антиагреганты и антикоагулянты. Они же входят в перечень препаратов при лечении ТЭЛА. По жизненным показаниям может быть проведено иссечение тромба.
Прогноз
Ответ на вопрос «сколько с этим живут?» зависит от времени, которое больной провел в состоянии прогрессирующей гипертензии, компенсаторных возможностей организма, общей резистентности, возраста (у детей ЛГ особенно опасна, как и у женщин во время беременности), первичного заболевания. Своевременное обращение за медицинской помощью способствует повышению выживаемости.
Существует несколько методов, которые применяются в клинике для измерения уровня давления в правых отделах сердца. Главные – инвазивный метод катетеризации сердца и неинвазивная эхокардиография.
Первичная гипертензия имеет менее благоприятный прогноз, она требует постоянной фармакологической коррекции. Опасны осложнения в долгосрочной перспективе.
Умеренная гипертензия может купироваться несколькими группами препаратов на протяжении всей жизни, при этом пациенту даются рекомендации воздерживаться от физических нагрузок, нормализировать режим дня и рацион, регулярно посещать кардиолога и пульмонолога с целью планового обследования. Прибегать к народным средствам можно лишь в виде профилактики – лечить ЛГ такими методами неэффективно.
Видео
Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.
Легочная гипертензия
Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.
МКБ-10
Общие сведения
Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).
Причины
Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.
В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.
Патогенез
Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.
Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).
Классификация
Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.
- I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
- III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.
Симптомы легочной гипертензии
В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.
С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.
Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.
Осложнения
При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.
Диагностика
Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.
Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:
- ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
- Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
- Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
- Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
- Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
- Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.
Лечение легочной гипертензии
Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:
- Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
- Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
- Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
- Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
- Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.
Прогноз и профилактика
Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.
Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.