Дисплазия почек у детей и взрослых: что это такое, в чем опасность

Дисплазии почек

Медицинский эксперт статьи

Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии – гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.

[1], [2], [3], [4], [5]

Код по МКБ-10

Причины дисплазии почек

Основное значение в развитии дисплазии почек имеют генетические нарушения (57%), значительно меньше доля тератогенного влияния (16%), и почти у трети больных факторы, приведшие к дисплазии, неизвестны.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии – 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме – лимфоидная инфильтрация.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года – с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Дисплазия почек – совместимо ли со здоровой жизнью?

Дисплазия — неполноценное развитие нефронов, основных структурных единиц почек, осуществляющих фильтрацию, реабсорбцию и секрецию веществ. В последнее время существенно возросло количество диагностируемой почечной дисплазии, но врачи не связывают это с увеличением числа заболевших детей и взрослых. У населения появилась возможность ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр с использованием УЗИ или компьютерной томографии. Гинекологи, ведущие беременность также направляют женщин на обследование с применением сонографии.

Патогенез

В начале третьего месяца беременности у зародыша начинает формироваться метанефрос (конечный вариант почки), который состоит из секреторной и собирательной части. Секреторная часть представлена почечными клубочками, а собирательная — трубочками выделительной системы. Обе части развиваются независимо друг от друга: секреторная из ткани метанефроса, а собирательная из клеток мезонефроса, или первичной почки. Извитые канальцы секреторного аппарата в процессе зарождения постепенно сливаются с собирательной частью (мочеточник, лоханка, чашечка). После объединения этих частей происходит формирование коркового, а также мозгового вещества.

При нарушении этого слияния на любом этапе образования почки у плода происходит с возникновением различных аномалий. Часто такая врожденная аномалия не ограничивается небольшим участком, а захватывает довольно большую область. Общая первопричина развития аномалии приводит к возникновению абсолютно разных заболеваний.

Наряду с дисплазией у больного часто диагностируют:

• пиелонефрит;
• почечную недостаточность;
• новообразования;
• гидронефроз;
• аномалии развития мочеточников.

При гистологическом исследовании среза ткани поврежденного органа обнаружено большое количество неразвившихся структур — канальцев. При некоторых видах дисплазии почек анализ выявил наличие небольших вкраплений хрящевой ткани.

Классификация

Редко дисплазию диагностируют без ее слияния с другими заболеваниями почек или мочеполовой системы. Это затрудняет постановку диагноза, трудности возникают и с утверждением одной общепринятой классификации. В основном выделяют следующие виды:

Бескистозная дисплазия подразделяется на следующие виды:

• Гипопластическая. Почка несколько уменьшена в размерах, мочеточники не затронуты болезнью.
• Простая очаговая. Почка нормального размера, в тканях обнаружены неразвитые примитивные структуры.
• Сегментарная. Некоторые почечные доли недоразвиты, в тканях найдены частицы хряща.

Кистозная дисплазия характеризуется наличием разнообразных кист в паренхиме почки, которые разделены между собой соединительнотканными волокнами. Вот ее основные виды:

• Апластическая. Паренхима полностью отсутствует. Почка небольшого размера, состоит из большого скопления кист, лоханка и чашечки недоразвиты.
• Гипопластическая кистозная почка. Паренхима присутствует лишь частично, орган очень маленького размера. Лоханка находится в неизмененном виде.
• Гиперпластическая кистозная почка. Мочеточник и лоханки неизмененные. Размеры парных органов сильно увеличены из-за огромного количества кист.
• Мультикистоз почек. Слегка увеличенный в размере орган практически не содержит паренхимы и других тканей, а состоит из множества кист, разделенных между собой тонкими перегородками.

Поликистоз рассматривают как один из вариантов дисплазии. Эта болезнь не ограничивается локализацией в почках, часто оказывается затронутой печень. Поликистоз является генетическим заболеванием, характеризующимся полным перерождением ткани паренхимы в скопление разнообразных кист. Иногда при обследованиях пациента кисты находят в области головного мозга и поджелудочной железы.

Опасным заболеванием, диагностируемым в основном у детей, является медуллярная кистозная болезнь или нефронофтиз. Характеризуется множеством кист, локализованных в мозговом веществе, а также на границе между корковым и мозговым веществом. Иногда нефронофтиз обнаруживают у детей с умственной отсталостью, задержкой в росте. Данное заболевание часто передается по наследству, к 30 годам возможно наступление терминальной стадии.

Причины возникновения дисплазии

Дисплазия возникает на стадии формирования плода, поэтому специалисты рассматривают несколько причин возникновения аномалии мочеполовой системы. После проведенных исследований и статистического сбора данных вероятная причина перерождения почечной ткани была установлена лишь в 70% случаях.

Основными факторами возникновения заболевания считаются следующие:

• наследственная предрасположенность;
• генетический сбой;
• плохая экологическая обстановка.

В некоторых случаях дисплазия развивается у новорожденного, чья мать во время вынашивания имела инфекционные заболевания. Нарушения в работе иммунной системы также способны оказывать негативное влияние на механизм формирования нефрогенных клеток и тканей.

Основные симптомы

Если у пациента после обследования выявлена дисплазия почек, то врач по ряду признаков может отнести ее к определенному виду — каждому из них принадлежит своя совокупность симптомов. Несмотря на наличие специфических признаков, существуют общие, характерные для всех видов дисплазии:

• диагностируемая почечная недостаточность;
• артериальная гипертензия;
• полиурия;
• гематурия;
• пиелонефрит;
• стеноз почечных артерий.

Симптомы дисплазии почек у детей

Современное технологическое оборудование позволяет определить наличие врожденной патологии почек на стадии формирования плода. Диагностируется дисплазия почек у детей сразу после рождения. При обнаружении апластического варианта с поражением правой и левой почек излечение невозможно. Смерть констатируется в течение нескольких часов. В случае одностороннего поражения потребуется незамедлительная пересадка почки.

Как правило, аномалия возникает в совокупности с серьезными нарушениями в работе мочеточников, быстро развивается хроническая почечная недостаточность.

Родителям маленьких детей следует обратить внимание на следующие симптомы:

• отставание в умственном развитии;
• замедленный рост;
• жалобы на головные боли;
• периодические боли в животе;
• повышенная утомляемость.

Побочными признаками неполадок в работе почек являются частые простудные заболевания, а также периодически возникающие циститы с частым и болезненным мочеиспусканием. При обнаружении двух или более признаков дисплазии требуется немедленное посещение детского уролога.

Диагностика

При подозрении на дисплазию почки врачу потребуются данные обо всех перенесенных больным заболеваниях. Настораживающим фактором служит обнаружение в анамнезе хронической почечной недостаточности, пиелонефрита, повышенной утомляемости, большой потери веса, частых случаев возникновения цистита, повышение артериального давления. Также врача могут заинтересовать данные обо всех выявленных случаях дисплазии у ближайших родственников пациента.

Следующим этапом обследования станет сонография. На снимках, сделанных с помощью УЗИ, четко видны размеры и контуры почки, отличительные особенности строения отдельных элементов. После изучения результатов лабораторных анализов крови и мочи специалистом будет назначено соответствующее лечение.

При подозрении на наличие дисплазии левой или правой почки у новорожденного или малыша доктор начинает проводить диагностику с общего вида ребенка. Настораживающими факторами являются:

• Частое мочеиспускание.
• Низкая масса тела.
• Наличие признаков интоксикации.
• Наличие признаков обезвоживания.

Врач затребует анализы мочи, крови, а также биохимические анализы (почечная проба). Для подтверждения диагноза детей направляют на следующие исследования:

• сонография;
• ангиграфия;
• контрастная пиелография.

По совокупности результатов всех исследований доктор делает вывод о необходимости проведения операции или назначает щадящее лечение.

Лечение

В случае обнаружения серьезного повреждения почки потребуется оперативное вмешательство. Врачами проводится нефроэктомия (удаление), а в случае двусторонней аномалии показана трансплантация. Если выявленная дисплазия не угрожает жизни человека, то проводится следующее симптоматическое лечение:

• Артериальная гипертензия — препараты, снижающие давление.
• Боли — обезболивающие и спазмолитики.
• Пиелонефрит, цистит — антибактериальные, противомикробные препараты.

Вследствие формирования заболевания на эмбриональной стадии говорить о профилактике не приходится. При диагностировании дисплазии почек для предотвращения случаев обострения от пациента потребуется соблюдение бессолевой диеты. Докторами вводятся строгие ограничения на потребление кофе, алкоголя, маринадов, специй.

Кистозная дисплазия почки

Дисплазией почек называют такое заболевание, при котором одна почка (односторонняя дисплазия) или же обе почки (двусторонняя дисплазия) уменьшаются в размерах, вследствии нарушения развития или ухудшения состояния эпителиальной ткани, из которых и состоят данные внутренние органы. Данная патология встречается весьма часто по сравнению с иными врожденными патологиями мочевых путей у новорожденных.

Почки — являются важным органом в человеческом теле, который отвечает за очистку крови и вывод токсинов из организма. Расположены они следом за желудком, печенью и кишечником, по обе стороны от позвоночного столба и хорошо защищены спинными мышцами сзади и нижними ребрами спереди.

Испытывая большую нагрузку, нередко данные внутренние органы оказываются пораженными различного рода патологиями. Периодически встречаются ситуации при которых у малыша, с его рождением присутствуют различного рода аномалии, и дисплазия почек относится к таким.

Классификация заболевания

Довольно редко дисплазию выявляют без ее слияния с иными патологиями почек или мочеполовой системы. Это, в свою очередь, затрудняет постановку правильного диагноза и назначение эффективного метода лечения. В зависимости от формы, врачи выделяют следующие виды болезни:

• Бескистозная диспалазия;
• кистозная диспалазия.

Бескистозную дисплазию следует разделить на следующие виды:

• Гипопластическую, в результате которой почка немного сокращена в размере, а мочеточники являются полностью здоровыми;
• простая очаговая, при которой почка находится в нормальном размере, а в тканях присутствуют неразвитые, различного рода примитивные строения;
• сегментарная дисплазия, при которой отдельные почечные части недоразвиты, а в тканях наблюдаются хрящевые частицы.

При кистозной дисплазии непосредственно в почечной паренхиме присутствуют различного рода кисты, характеризующиеся разделенными соединительнотканными волокнами. Специалисты выделяют следующие подвиды данного заболевания:

• Апластическая дисплазия. В данной ситуации почка представлена не большим размером, в ней также находятся бесчисленные кисты, а коркового слоя по большому счету нет. Если данные изменения обнаружены на обеих почках, то без своевременной пересадки возможен летальный исход. При поражении одной почки, зачастую появляется инфекция;
• гипопластическое повреждение почки. При данной патологии объем почки снижается, наблюдается великое множество кист. Отчетливые различия между мозговым слоем почки и корковым — еще одна ключевая особенность. Впоследствии, при отсутствии должного лечения, развивается пиелонефрит;
• мультикистоз почек. Данное заболевание характеризуется появлением и прогресированием гипертензии. Преимущественно, данного рода ситуации наблюдается лишь с одной стороны;
• очаговая кистозная дисплазия. Описывается сильными болями в животе.
• простая форма кистозной дисплазии. В период течения данной болезни в корковом или мозговом веществе почки появляются кисты, способные разрастаться свыше 10 см в объеме;
• лоханочная и около лоханочная форма заболевания. Данная патология обозначает себя большим количеством кист, находящихся у почечных ворот. В качестве осложнений зачастую развивается пиелонефрит в хронической форме.

Также, в отличии от уровня распространения, врачи разделяют тотальные, очаговые и сегментарные аномалии. При тотальной дисплазии искажена ткань абсолютно всей почки, а в качестве последствия, пациент обретет почечную недостаточность.

При данной болезни у ребенка можно наблюдать отставание от его сверстников в физическом процессе взросления, и низкое артериальное давление. Сегментарная дисплазия — болезнь, при которой наблюдаются нарушения почечных функций и происходят структурные изменения в тканях, в силу того, что нарушен некий конкретный сегмент внутреннего органа.

Данной патологии, в большинстве своем, подвержены девочки с давлением превышающим норму, которые довольно часто испытывают боли в голове. Очаговая дисплазия самая легкая степень патологии. Микроочаги в почечной ткани не подают никаких никак признаков болезни, орган выполняет свои функции и не видоизменен. Диагностируется в большинстве своем, при проведении ультразвукового исследования.

Симптоматика заболевания

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией. Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

• Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
• апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Родителям малышей необходимо нацелить свое внимание на такие симптомы, как:

• Интенсивные боли, ощущающиеся внизу живота;
• сильные и частые головные боли;
• артериальное давление, превышающее норму;
• появление судорог;
• повышенная утомляемость;
• отставание, в отличии от сверстников, в умственном развитии;
• замедленное физическое развитие;

Косвенными признаками отклонений в полноценной работе почек являются подверженность простудам, а также довольно частые появления цистита с ощущением рези при мочеиспусканием. В случае установления двух или более признаков болезни необходимо обратится к урологу, для избежания тяжелых последствий.

Причины развития патологии

Патология почек непосредственно у детей может быть вызвана различными факторами. Плохая наследственность, генетические сбои, влияние плохой экологии, с одной стороны и воздействие матери на свой организм с другой. Курение, потребление наркотических веществ или алкоголя увеличивают вероятность рождения не здорового ребенка в десятки раз, в том числе и дисплазию почки.

Принятие лекарственных препаратов для уменьшения кровяного давления или лечения припадков также может являться первопричиной развития аномалии. Не следует забывать, что при беременности будущей маме необходимо консультироваться со своим лечащим врачом перед применением любого лекарственного препарата.

У пациента, которому поставили диагноз дисплазия почки, могут образоваться проблемы с нормальным функционированием нервной системой, с нарушениями желудочно-кишечного тракта, возможны сбои в естественной деятельности сердца и сосудов.

Проблемы мочевыводящих путей, способствующие дисплазии почек у взрослого или ребенка, способны отрицательно влиять на здоровую почку, которая полностью функционирует и в случае несвоевременного лечения возможно появление почечной недостаточности — весьма серьезного заболевания.

Диагностика заболевания

Уже при проведении ультразвукового исследования плода можно выявить дисплазию, однако это удается сделать не во всех случаях и потому жизненно важно, чтобы врач-уролог осмотрел новорожденного на наличие разных симптомов. Прежде всего доктор обращает свое внимание на общий уровень самочувствия, слишком низкий вес, обезвоживании организма, а также наличие частых позывах мочеиспукания. При возникновении подозрений, назначаются общий анализ крови, мочи и биохимический анализ почек.

Для установления точного диагноза пациентам делают следующие процедуры: ультразвуковые исследования внутренних органов, сонографию, ангиграфию. Непосредственно после изучения результатов всех проведенных исследований, доктор принимает решение о надобности хирургического вмешательства или назначает подходящий курс лечение.

Методы лечения дисплазии почек

Небольшие поражения очагового характера не требуют специфического лечения. Для контролирования хода заболевания, необходимо периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, который должен включать в себя измерение артериального давления, сдачи анализов крови и мочи.

Также следует регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы убедится в отсутствии проблем. Зачастую, врачи рекомендуют больному соблюдения режима дня и специальной диеты с ограничением потребления белка и соли, которые помогут сохранить здоровую почку в порядке.

В случае осложнения в виде различных инфекционных аномалий в мочевыводящих путях, назначается антибактериальная терапия. В большинстве случаев, лечение дисплазиипочек осуществляется симптоматически.

При выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты, при формировании почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ.

В случае одностороннего поражения, когда орган вызывает сильную боль, поднимает уровень артериального давления, а также появляются патологические изменения, хирурги удаляют больной орган.

Такие случаи, как гипоплазия обеих почек и мультикистозное поражение, считаются тяжелыми заболеваниями и могут быть вылечены только с помощью трансплонтации. Однако подбор для новорожденного нового органа, соответствующего всем необходимым критериям и в максимально сжатые сроки практически невозможен.

Многие дети с односторонней дисплазией вырастают полностью здоровыми, и во взрослом возрасте не испытывают проблем с данным внутренним органом, а симптомы заболевания сами проходят, по мере развития ребенка.

Дисплазией называют большую группу заболеваний почек. Часть из них может привести к летальному исходу, с другими же, больной проживет долго. Если у пациента отсутствуют различного рода врожденных патологий, почечная дисплазия будет протекать бессимптомно, то его жизнь фактически не будет иметь отличий от жизни здоровых людей.

Единственная рекомендации к выполнению — постоянное наблюдение у своего лечащего врача, регулярные сдачи всех необходимых анализов, а также выполнение всех назначений и наставлений доктора. В случае тяжелых форм протекания болезни медработник предписывает конкретный способ лечения, который зависит от субъективных причин и остроты течения заболевания.

В случаях, когда пациент страдает хронической почечной недостаточностью, ему очищают кровь при помощи такой медицинской процедуры, как гемодиализ. Если улучшений в борьбе с недугом не наблюдается, хирурги осуществляют трансплантацию здорового органа. В профилактических целях такого серьезного заболевания, будущим родителям следует придерживаться исключительно здорового образа жизни и правильно питаться не только во время беременности, но и до этого момента.

Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Среди заболеваний имеется множество врожденных патологий и дисплазия почек не является исключением.

Для такого заболевания сложно провести профилактику и диагностировать его.

• Методы диагностики
• Терапия
• Профилактика

Что такое дисплазия почек?

Дисплазия почек – это врожденная патология развития мочеполовой системы. Заключается в уменьшенном размере одной или обеих почек, неправильном строении ткани и неправильном функционировании мочевыделительного аппарата.

Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

• Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
• Действие ультрафиолетового излучения.
• Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
• Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Классификация

• По форме: простая и кистозная.
• По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
• По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

• Сильная интоксикация организма.
• Уменьшение массы тела.
• Изменение пигментации кожи.
• Отечность лица.

При простой форме у некоторых детей возникает рефлюкс, из–за которого моча забрасывается обратно в мочеточник из мочевого пузыря.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. Характеризуется поражением мозгового вещества почек. При этом значительно увеличивается суточный диурез и количество мочеиспусканий. Вместе с ними появляется сильная жажда. Как осложнение, в скором времени возникает пиелонефрит.

При апластической кистозной дисплазии размеры пораженной почки довольно малы. В основном на ней располагается большое число кист, а коркового слоя нет вообще.

Чашечно – лоханочная система имеет неправильное строение. Если такая дисплазия наблюдается сразу на двух почках, то без пересадки почки ребенок в скором времени умрет. Если поражена одна почка, то в будущем характерно развитие пиелонефрита.

Гипопластическая кистозная форма характеризуется очень маленьким размером пораженной почки, но при этом есть четкая граница между корковым и мозговым слоем.

Мультикистозная дисплазия характеризуется гипертензией и развитием ХПН. В дальнейшем возможно появление пиелонефрита. Данная форма опасна тем, что со временем может произойти переход в раковую опухоль.

При простой кистозной форме, кисты образуются в мозговом или корковом веществе почки. Иногда образование достигает больших размеров. Как правило, внутри него геморрагическое или серозное содержимое.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия имеют множество новообразований около ворот почек. При лоханочной форме кисты растягиваются уриной, что провоцирует сильный болевой синдром, так как сообщающиеся ходы в этом месте довольно узкие.

Методы диагностики

Для начала врач визуально осматривает ребенка. Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

• Общий анализ мочи.
• Биохимический анализ крови.
• УЗИ, МРТ и КТ почек.
• Сцинтиграфия.

Терапия

Если диагноз поставлен, но протекает без симптомов, то назначения медикаментозного лечения не требуется. В таком случае достаточно регулярно посещать врача и проходить профилактический осмотр с дополнительными методами исследований. При возникновении пиелонефрита, назначается антибактериальная терапия.

Если диагностирована хроническая почечная недостаточность, то рекомендуется пересадка донорской почки или гемодиализ. В случае пересадки почки, после операции необходимо принимать иммуномодуляторы. Они позволяют почке благополучно прижиться, чтобы иммунная система ее не отторгла, как чужеродный элемент.

Кроме того, почку требуется удалить если она вызывает сильную боль, стойкое повышение артериального давления и серьезные изменения, выявленные на диагностике с помощью МРТ и КТ.

Урологом назначается диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек. Такое диетическое питание подразумевает собой исключение из рациона соленых, копченых, консервированных продуктов, а также специй и пряностей. Кроме того, необходимо следить за количеством употребляемой жидкости.

Исходя из того, что это врожденная патология и заболевание диагностируется у детей, то врач может запретить все физические упражнения, которые связаны с прыжками.

Профилактика

Чтобы избежать возможного возникновения патологии и ее осложнений, следует придерживаться следующих правил:

• В период беременности будущей маме не рекомендуется курить, употреблять алкоголь или наркотические вещества, а также медикаментозные препараты, которые могут способствовать изменению развития плода.
• Всем людям, имеющим данный диагноз, стоит регулярно обследоваться и проходить медицинские осмотры для слежения за динамикой развития и оценки общего состояния почек.
• При пиелонефрите и других сопутствующих заболеваниях требуется обращение к врачу и своевременное лечение.

Таким образом, чтобы не запустить заболевание, необходимо вовремя диагностировать и в дальнейшем следить за динамикой его развития. Из–за поздней диагностики могут быть необратимые последствия, вплоть до смерти пациента, а чаще всего ими оказываются маленькие дети.

Будущим мамам следует вести здоровый образ жизни, так как кроме дисплазии почек есть множество врожденных более страшных заболеваний.