Симптомы и лечение синдрома стивенса-джонсона. Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона – симптомы и лечение Симптомы и признаки болезни

Что такое синдром Стивенса-Джонсона: симптоматика и лечение

Современная медицина стремительно развивается. Такие болезни, которые раньше считались неизлечимыми, сегодня довольно успешно вылечиваются. Например, синдром Стивенса-Джонсона, или как ещё называют болезнь – злокачественная экссудативная эритема. Это довольно сложное заболевание, в процессе которого замедленные системные аллергические реакции нарушают полноценное функционирование всего организма. Кожа поражается разными по размерах язвами, слизистые оболочки опухают, а в некоторых случаях поражаются и оболочки внутренних органов человека.

Согласно статистическим данным синдром Стивенса-Джонсона у детей чаще всего возникает в возрастной категории от 3 до 14 лет. Очагом развития выступают разнообразные заболевания. Зарегистрированы также случаи развития болезни до 3-летнего возраста ребёнка. Патология синдрома у них особенно тяжело протекает.

Причины развития заболевания

По результатам многочисленных исследований синдрома Стивенса-Джонсона врачи и учёные выделяют следующие причины возникновения и развития заболевания:

• аллергические реакции, вызываемые лекарственными препаратами: антибиотиками, сульфаниламидами, противовоспалительными и витаминизирующими средствами, вакцинами. Были случаи, когда причиной развития синдрома стало употребление героина. Если заболевание возникает вследствие аллергии, то проявляется оно в виде острой реакции, сопровождающейся осложнениями;
• онкологические заболевания. При появлении в организме злокачественной опухоли, в нём начинается процесс отторжения, который проявляется в виде аллергической реакции;
• инфекции довольно часто выступают очагом развития синдрома Стивенса-Джонсона. К их числу принадлежат: грипп, разные гепатиты, ВИЧ, а также микроплазмы, грибки, стрептококки и другие бактерии и инфекции;
• идиопатический фактор. Так медики называют случаи, когда сам по себе без особенных причин может развиться синдром. Это может быть вызвано врождённой патологией или генетическими особенностями.

Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни

Поражает синдром и женщин, и мужчин, а также и ребёнка не обходит стороной. Симптомы заболевания довольно многообразны:

• начало заболевания очень напоминает признаки ОРВИ: температура тела стремительно повышается, больной страдает от болей суставов, горла, головы. Появляется кашель. Часто такие состояния сопровождаются лихорадкой;
• в некоторых случаях у больного может быть диарея и рвота;
• внезапно кожа покрывается розовыми пятнами, которые превращаются в пузыри красного или серого цвета;
• на слизистых оболочках появляются высыпания;
• пузыри лопаются и вокруг них на поверхности кожи или слизистых образуется эрозия;
• при появлении высыпки больной ощущает сильное жжение и зуд. Если попробовать избавиться от язвочек физическим путём, то в отодранных местах появится постоянно текущая кровавая смесь;
• если синдром поражает глаза, то острота зрения заметно понижается, появляется слезотечение, а из глазных яблок выделяется гной;
• когда синдром поражает слизистые мочеполовой системы, то в мочи больного появляется кровь.

Симптомы болезни могут на протяжении нескольких недель проявлятся, а могут и в течение нескольких часов. Поскольку признаки синдрома Стивенса-Джонсона напоминают разнообразные заболевания, то точный диагноз установить своевременно очень сложно.

Как диагностировать синдром Стивенса-Джонсона?

Учитывая то, что прогрессирует заболевание очень быстро, то и диагностировать его необходимо в кратчайшие сроки. Независимо от возраста больного (взрослый человек или ребёнок), диагноз устанавливается в следующем порядке:

• анализ жалоб пациента. Как началось заболевание, есть ли высыпки на коже и слизистых оболочках, сопровождающиеся зудом и жжением. Особенно внимательно нужно проанализировать жалобы ребёнка;
• анамнез болезни. Изучается перечень препаратов, которые непосредственно перед появлением высыпки принимал больной. Если все начиналось как обычная простуда, то какие меры применял больной для лечения;
• анамнез жизни больного. Случались ли у него аллергические реакции раньше, и чем именно они были спровоцированы;
• объективный и тщательный осмотр больного. Высыпания появляются на разных участках тела: лицо, кисти, голени, стопы, половые органы и другие. При синдроме Стивенса-Джонсона кожные высыпания могут быть центральными – пузырьки с кровавым или прозрачным содержимым, и периферическими – ярко-красные пятна на коже. При поражении полости рта дёсны и губы сильно опухают и кровоточат;
• общий анализ крови. Позволяет выявить скорость оседания эритроцитов, повышение лейкоцитов и определить наличие воспалительного процесса;
• биохимический анализ крови. Выполняется для определения уровня поражения внутренних органов;
• общий анализ мочи даёт возможность установить функционирование почек. Если в моче есть кровь и белок, то это указывает на поражение почек;
• обследование офтальмологом позволяет установить поражены ли органы зрения и в какой степени;
• выполняется посев болезнетворных бактерий с поражённых участков с целью назначения оптимальных антибактериальных препаратов.

Если позволяют условия, то можно выполнить биопсию кожного участка и по её результатам определить наличие подкожных некротических зарождений и бактерий.

Госпитализация больного: первая помощь

Главное, что необходимо больному с синдромом Стивенса-Джонсона – это употреблять много жидкости. Если пациент госпитализирован с таким диагнозом, то в обязательном порядке врачи должны назначить ему смеси и растворы, пополняющие запасы утраченной организмом жидкости. С этой целью вводятся специализированные средства и гормоны.

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматолог и аллерголог, а при поражении внутренних органов прибегают к помощи врачей определённого направления.

Методы и принципы лечения

Первый и очень важный шаг при лечении синдрома Стивенса-Джонсона – это выведение из организма больного аллергенов, ставших очагом заболевания. Не менее важной в терапии является защита пациента от инфекций, проникающих в его организм сквозь открытые многочисленные язвы.

В процессе лечения в обязательном порядке врачи назначают кортикостероиды. Это сильные препараты, останавливающее расширение аллергических реакций. Обычно их вводят пациентам в виде инъекций. Это может быть дексаметазон, преднизолон и другие. Наряду с ними больному назначают электролитные растворы.

Если синдром диагностирован у ребёнка, то первыми препаратами выступают абсорбенты: Смекта, Полифен, активированный уголь и другие.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро, поражая при этом большие участки кожи. Чтобы предупредить вирусные осложнения больному назначается антибиотикотерапия. Каждому больному антибиотики подбираются в индивидуальном порядке. Очень ответственно выбирать препараты нужно при лечении синдрома у ребёнка.

Важным этапом выступает и местное лечение синдрома. Состоит оно в правильном уходе за кожей больного. Особенно аккуратно нужно удалять омертвевшие кожные элементы, а места удаления обрабатывать перманганатом калия и раствором перекиси.

Если болезнью поражена полость рта, то обязательно обрабатывать её антисептическими растворами после каждого приёма пищи.

Органы мочеполовой системы обрабатываются преднизолоном или солкосерилом в виде мазей не менее трёх раз в течение суток. При поражении глаз офтальмолог назначает специальные глазные капли или мази.

В процессе лечения обязательно соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен состоять из отварной говядины, постных овощных супов, кисломолочных продуктов (кефир, творог), каши (овсянка, гречка, рис), зелень, огурцы, яблоки, компот или чай. Полностью отказаться нужно от шоколада, орехов, мяса птицы, рыбы, соусов и приправ, цитрусовых, смородины, клубники, алкоголя.

Главное – это много пить. В сутки нужно употреблять 2–3 литра жидкости.

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона

Чтобы исключить повторение болезни, то после стационарного лечения регулярно нужно посещать дерматолога, аллерголога и иммунолога, и соблюдать следующие рекомендации:

• ни в коем случае не употреблять лекарственные средства, на которые в анамнезе больного были аллергические реакции;
• избегать применения препаратов, принадлежащих к химической группе того средства, вследствие которого возникла аллергическая реакция;
• нельзя одновременно употреблять много разных медпрепаратов;
• при назначении какого-либо лекарственного средства, строго соблюдать инструкцию его использования.

Как при лечении избежать ошибок?

• нельзя лечебный процесс начинать с маленьких дозировок кортикостероидов, а также употреблять их после окончания лечения;
• если при обследовании не обнаружены инфекционные процессы, то антибиотики применять не стоит. Следует обратить внимание на то, что витаминные препараты и антибактериальные средства пенициллинового ряда выступают мощными аллергенами, и в процессе лечения они не должны присутствовать;
• лечение синдрома Стивенса-Джонсона напоминает стандартное лечение приступа аллергии. Но учитывая сложность заболевания, больного срочно нужно госпитализировать и в каждом случае назначать индивидуальный курс лечения по результатам обследований и анализов.

Возможные осложнения

Каждое заболевание может вызвать определённые осложнения. Что касается синдрома Стивенса-Джонсона, то они проявляются в следующем:

• инфекция крови. При попадании в кровь бактерий они по всему телу распространяются, что вызывает возникновение сепсиса. Прогрессирует он очень быстро и в некоторых случаях вызывает отказ какого-либо органа и шок пациента;
• вторичная инфекция кожи способна провоцировать разнообразные осложнения;
• при сильных поражениях органов зрения может случиться частичная потеря зрения и даже полная слепота;
• повреждение внутренних органов вызывает их деформацию. Это касается мочеполовых путей, сердца, печени, почек, лёгких.

Согласно статистическим данным примерно у 10–15% больных синдромом Стивенса-Джонсона, зафиксирован летальный исход.

Синдром Стивенса – Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона – острое буллезное поражение слизистых оболочек и кожных покровов. Подвержены заболеванию люди в возрасте 20–40 лет, крайне редко диагностируется и у младенцев до 3 лет. Отмечается патология преимущественно у мужчин. Синдром характеризуется острым течением и быстрым развитием осложнений с поражением внутренних органов. Этим обусловлена необходимость скорейшего оказания квалифицированной помощи.

Причины

Основной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона врачи называют прием медикаментозных препаратов. Острая аллергическая реакция наблюдается при передозировке лекарств или в случае индивидуальной непереносимости компонентов. Как правило, это антибиотики пенициллиновой группы, нестероидные противовоспалительные препараты, регуляторы ЦНС, обезболивающие, сульфаниламиды и витамины.

Реже причиной синдрома Стивенса-Джонсона выступают инфекционные заболевания. Инфекционно-аллергическая форма возникает при поражении герпесом, гриппом, гепатитом или ВИЧ, а в детском возрасте возбудителем выступают вирусы кори, паротита и ветряной оспы. Порой негативная реакция возможна при грибковых и бактериальных инфекциях.

Спровоцировать синдром может онкологическое заболевание (карцинома или лимфома). Иногда врачам не удается установить этиологию болезни, в таком случае говорят об идиопатической форме.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона – это молниеносная аллергическая реакция, которая развивается стремительно и протекает очень остро. Первые симптомы схожи с признаками респираторного заболевания. У больного появляется слабость, лихорадка, повышение температуры до 40 ⁰С, боль в суставах, головная боль и сонливость. Может появиться першение или боль в горле, сухой кашель.

В некоторых случаях наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, диарея и полное отсутствие аппетита. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия (учащенное сердцебиение) и ускорение пульса.

Такое состояние сохраняется на протяжении нескольких часов, а затем появляется характерный для синдрома симптом – высыпания на коже и слизистых оболочках.

Сыпь может локализоваться на разных участках тела, но, как правило, высыпания симметричны. Преимущественно аллергическая реакция наблюдается на местах коленных и локтевых сгибов, на лице и с тыльной стороны кисти и стоп. Сыпь возникает и на слизистых оболочках – во рту, на глазах и половых органах. Высыпания сопровождаются сильным жжением и зудом.

Внешне сыпь похожа на папулы диаметром 2–4 мм. В центре образования находится пузырек с серозной или геморрагической жидкостью. Наружная часть папулы ярко-красная. Пузырьки, локализующиеся на слизистых, быстро лопаются, оставляя на этом месте болезненные эрозии, которые со временем покрываются желтым налетом.

Поражение слизистой глаз похоже на аллергический конъюнктивит. Часто присоединяется вторичная инфекция, что вызывает острый воспалительный процесс с гнойными выделениями. На роговице и конъюнктиве образуются эрозивно-язвенные поражения. Возможно развитие кератита, блефарита или иридоциклита.

При поражении слизистой ротовой полости и красной каймы губ больной испытывает трудности с приемом пищи и питьем. Питание обеспечивается посредством зонда, а медикаментозные препараты вводятся внутривенно.

Обостряется психоэмоциональное состояние больного. Он испытывает тревожность и раздражительность, становится замкнутым и апатичным. Из-за постоянного зуда и боли нарушается сон, ухудшается аппетит и снижается работоспособность.

Диагностика

Для диагностики синдрома проводится сбор анамнеза. Врач выясняет, есть ли у пациента склонность к аллергической реакции, бывала ли она раньше и что служило ее возбудителем. Важно обнаружить факт приема медикаментозных препаратов или наличие инфекционного процесса. Врач проводит визуальный осмотр, оценивая состояние кожных покровов и слизистых.

Лабораторные методы диагностики: общий и биохимический анализы крови. Диагностическое значение имеет уровень мочевины, билирубина и ферментов аминотрансфераз.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови и скорость образования тромбов. Может выполняться иммунограмма, которая позволяет выявить специфические антитела в крови. На наличие патологии указывает повышенный уровень Т-лимфоцитов.

Порой при гистологическом исследовании выявляется некроз эпидермальных клеток, диагностируется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами.

Инструментальные методы диагностики: КТ почек, рентгенография легких, УЗИ мочевыводящей системы. В некоторых случаях дополнительно требуется консультация нефролога, пульмонолога, уролога и офтальмолога.

Во время диагностики важно дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона от пузырчатки, синдрома Лайелла и других патологий, которые имеют схожую симптоматику.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует незамедлительной медицинской помощи. До помещения больного в стационар важно провести катетеризацию вены и начать инфузионную терапию. Для снижения уровня аллергенов в крови применяются капельницы с солевым или коллоидным раствором. Дополнительно больному внутривенно вводится Преднизолон (60–150 мг). Если развивается отек слизистой гортани, нарушается дыхание, то больной переводится на искусственную вентиляцию легких.

После стихания острого приступа пациент помещается в условия стационара, где постоянно находится под контролем медицинского персонала. Для снятия боли и облегчения состояния назначаются анальгетики. Устранить воспаление помогут глюкокортикостероиды.

При необходимости проводится внутривенное переливание плазмы и раствора белка. Дополнительно прописываются препараты с высоким содержанием кальция и калия. Для борьбы с аллергией назначаются антигистаминные средства – Супрастин, Диазолин или Лоратадин.

В случае бактериального поражения организма проводится антибактериальная терапия. При этом категорически запрещено применять антибиотики пенициллиновой группы и витаминные комплексы. Для улучшения состояния кожи назначаются противовоспалительные мази и антисептические растворы.

Больному рекомендовано диетическое питание с полным исключением аллергенных продуктов (меда, шоколада, рыбы и кофе).

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи прогноз вполне благоприятный. Однако часто синдром сопровождается тяжелыми осложнениями, что затрудняет лечение. Как правило, это вагинит у женщин и стриктуры уретры у мужчин. При поражении слизистых глаз развивается блефароконъюнктивит, снижается острота зрения. В качестве осложнения возможно развитие пневмонии, колита, бронхиолита и вторичной инфекции. Реже развивается острая почечная недостаточность и нарушается процесс выработки гормонов надпочечниками. В 10% случаев больные синдромом Стивенса-Джонсона умирают.

Для профилактики синдрома или его рецидива стоит избегать приема медикаментозных препаратов без предварительной консультации с врачом. В случае прохождения лечения важно предупредить медперсонал о наличии аллергии. Избежать патологии поможет также своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Синдром Стивенса-Джонсона ( Злокачественная экссудативная эритема )

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

МКБ-10

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — буллезное острое поражение слизистых и кожи, относящееся к аллергической природе. Обычно заболевание протекает на фоне тяжелых состояний с привлечением слизистой рта, мочеполовых органов и глаз. Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона можно по тщательному осмотру пациента, исследованиям крови иммунологическим методом, благодаря биопсии кожи и коагулограммы. Учитывая разной степени тяжести показания заболевания, проводят рентген легких, УЗИ почек, УЗИ мочевого пузыря, биохимический анализ мочи, и конечно, консультацию у других специалистов. Лечение осуществляют методом экстракорпоральной гемокоррекции, посредством инфузионной терапии и терапии глюкокортикоидной. Назначают также антибактериальные препараты.

• Причины синдрома Стивенса-Джонсона
• Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона
• Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона
• Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Первые данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы только в 1922 году. С течением времени синдром Стивенса-Джонсона получил свое название в честь своих открывателей, именами которых впоследствии и назвали заболевание. Данный недуг — это вариант многоформной экссудативной эритемы, протекающей в тяжелом варианте. Также у заболевания есть второе название — злокачественная экссудативная эритема. Синдром Стивенса-Джонсона относится к буллезным дерматитам, точно также как и синдром Лайелла, аллергический контактный дерматит, пузырчатка, болезнь Хейли-Хейли, буллезный вариант СКВ и другое. Интересно, что общим симптомом всех выше перечисленных заболеваний, включая синдром Стивенса-Джонсона, является возникновение пузырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках.

Синдром Стивенса-Джонсона выявляется в самом разном возрасте. Однако чаще всего встречается у людей от 20 до 40 лет, но очень редко в первые три года жизни ребенка. Распространенность синдрома Стивенса-Джонсона составляет от 0,5 до 5-6 случаев на 1 миллион людей в год. Многие исследователи отмечают, что заболевание больше присуще мужчинам.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона развивается под действием аллергических реакций быстрого типа. Выделяют всего четыре группы факторов, могущих провоцировать возникновение заболевания:

• лекарства;
• инфекции;
• злокачественные болезни;
• причины неизвестной природы.

В детстве синдром Стивенса-Джонсона очень часто образуется на фоне вирусных заболеваний, таких как вирусный гепатит, корь, грипп, простой герпес, ветряная оспа, эпидемический паротит. Главным провокатором может быть бактериальный фактор (туберкулез, микоплазмоз, сальмонеллез, туляремия, иерсиниоз, бруцеллез), а также грибковая причина (трихофития, кокцидиомикоз, гистоплазмоз).

Во взрослом возрасте синдром Стивенса-Джонсона объясняется введением медикаментов, а также возможным протекающим злокачественным процессом. Из медикаментов главной причиной могут стать антибиотики, противовоспалительные нестероидные средства, сульфаниламиды и регулятор ЦНС.

Интересно, что ведущую роль в онкологических заболеваниях и в развитии синдрома Стивенса-Джонсона занимают карциномы и лимфомы. В случае невозможности установить этиологический фактор, речь идет об идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Начало синдрома Стивенса-Джонсона характеризуется стремительно разворачивающейся симптоматикой. В самом начале обычно отмечается:

• общее недомогание с поднятием температуры тела до 40°С;
• характерная головная боль;
• артралгия;
• тахикардия;
• ломота в мышцах;
• может болеть горло;
• может появиться кашель;
• рвота;
• диарея.

Спустя пару часов (максимум — спустя сутки) на слизистой рта появляются большие пузыри. После вскрытия таких пузырей на слизистых поверхностях возникают обширного плана дефекты, которые покрыты пленкой бело-серого или желтого цвета. Также возникают корки, образованные из запекшейся крови. В данный патологический процесс может быть вовлечена кайма губ. По причине тяжелого поражения слизистых при синдроме Стивенса-Джонсона больные не в состоянии даже пить или есть.

Влияние на глаза

Поражение глаз по своим характеристикам очень похоже на аллергический конъюнктивит, однако часто происходит осложнение вторичным инфицированием с дальнейшим развитием воспаления с гнойным содержанием. Для синдрома Стивенса-Джонсона также характерны образующиеся эрозивно-язвенные элементы на роговице и конъюнктивите. Такие элементы, как правило, незначительного размера. Также не исключено поражение радужных оболочек, развитие иридоциклита, блефарита и кератита.

Поражение слизистых

Инфицирование слизистых оболочек органов мочеполовой системы происходит в 50% случаев данного синдрома. Поражение выражается уретритом, вульвитом, баланопоститом, вагинитом. Обычно рубцевание эрозий и язв слизистых влечет за собой образование стриктуры уретры.

Как поражается кожа

Пораженная кожа представлена значительным количеством округлых элементов с возвышением. Такие возвышения напоминают волдыри и имеют багровую окраску, достигая 5 см. Особенность элементов такой кожной сыпи в случае синдрома Стивенса-Джонсона — возникновение в центре кровяных и серозных пузырей. Если такие пузыри вскрыть, то образуются ярко-красные дефекты, покрытые корками. Главным местом высыпаний является кожа промежности и туловища.

Время возникновения новый сыпей при синдроме Стивенса-Джонсона продолжается приблизительно 3 недели, а заживление длится 1,5-2 месяца. Следует сказать, что заболевание осложняется пневмонией, выделением крови из мочевого пузыря, колитом, бронхиолитом, вторичной бактериальной инфекцией, острой почечной недостаточностью и даже потерей зрения. Из-за развивающихся заболеваний около 10-12% пациентов с синдромом Стивенса-Джонсона погибает.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

Выявить синдром Стивенса-Джонсона врач может, основываясь на наличие конкретных симптомов, которые можно обнаружить при опытном дерматологическом осмотре. Опросив самого пациента, можно определить причину, вызвавшую развитие данного недуга. Подтвердить сам диагноз позволит взятая биопсия кожи. При проведении гистологического исследования может проявиться некроз эпидермальных клеток, а также возможная периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и субэпидермальные появления элементов, похожих на пузыри.

Клинический анализ поможет определить неспецифические признаки воспалений, а такая процедура, как коагулограмма, поможет обнаружить нарушения свертываемости. С помощью биохимического анализа крови определяют пониженный уровень белков. Самым ценным в диагностике синдрома Стивенса-Джонсона считается исследование крови иммунологическим способом. При помощи такого исследования можно обнаружить повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также специфических антител.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона понадобится:

• осуществление бакпосева отделяемых элементов;
• копрограмма;
• анализ мочи (биохимический);
• взятие пробы Зимницкого;
• КТ почек;
• УЗИ почек и мочевого пузыря;
• рентген легких.

В случае необходимости пациент может обратиться за консультацией к урологу, пульмонологу, окулисту и нефрологу.

Проводят и дифференциальную диагностику с целью отличить синдром Стивенса-Джонсона от дерматитов, для которых, как известно, характерно наличие пузырей (простой контактный дерматит, герпетиформный дерматит Дюринга, аллергический дерматит, различные формы пузырчатки, включая вульгарную, истинную, листовидную и вегетирующую, а также синдром Лайелла).

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона осуществляется с применением значительных доз глюкокортикоидных гормонов. Из-за поражения слизистой оболочки рта, вводить препараты приходится инъекционным способом. Постепенно понижать вводимые дозы врач начинает только после того, как симптомы станут менее выраженными, когда состояние больного будет улучшаться.

С целью очищения крови от образованных при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов обычно используют метод экстракорпоральной гемокоррекции, включающую мембранный плазмаферез, иммуносорбцию, каскадную фильтрацию и гемосорбцию. Специалисты осуществляют переливание плазмы и белкового раствора. Большое значение отводится введенному в организм человека количеству жидкости, а также поддержанию суточного диуреза. С целью дополнительной терапии применяют препараты, содержащие кальций и калий. Если говорить о лечении и профилактике вторичной инфекции, то ее проводят с помощью местных или системных антибактериальных препаратов.