Экстрофия мочевого пузыря у детей и новорожденных

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Дорогие мамочки и папочки, обращаюсь к вам как мама ребенка с ЭКСТРОФИЕЙ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ, если вы (или кто-то еще) столкнулись с таким диагнозом — экстрофия мочевого пузыря, знайте что с этим можно справится, но вам нужно действовать…

Мы с мужем очень хотели общего ребеночка (у меня дочь от первого брака 17 лет), но в течении 5 лет попытки были безрезультатны. Почти потеряв надежду, мы обратились в клинику, прошли все анализы и т.п. И…получилось. Наша беременность проходила легко, небольшая тошнота по утрам-это все, что меня мучило… На УЗИ в 25 недель мы очень хотели узнать пол малыша, после вопроса об этом врач насторожился и что-то долго нас крутил с боку на бок… В этот момент я и поняла-что-то не так. Сейчас думаю, если бы я не переспросила тогда, что было бы сейчас… Слава богу, все сложилось как сложилось.

Диагноз был поставлен АМФОЛОЦЕЛЕ (желудок наружу) или (пупочная грыжа). Начали меня пугать, что пока не поздно (до 27 недель), можно сделать… и т.д. и т.п. Чтобы не мучить в дальнейшем ребенка. На этом наше спокойствие закончилось… Не успокоившись мы поехали в областной город на УЗИ. Смотрели врачи-узисты самых высших категорий (. ), успокоили у нас — просто грыжа, что это простейшая операция по удалению грыжи, практически не останется шрамов, будет пупочек… Потом нас смотрели, смотрели, смотрели… уговаривали…никому не хотелось отвечать!?

По настоянию моего гинеколога рожать мы поехали в областной роддом. И там, низкий поклон всем врачам, кто со мной занимался, мне сделали кесарево (у нас в городе я готовилась к обычным родам. ), защитив этим ребенка от лишних напряжений и т.п.

Конечно, в шоке были все… И если бы диагноз был поставлен ПРЕНАТАЛЬНО… не было бы долгих исканий хирургов, кто будет делать операцию. На 4-е сутки мы только попали в Москву к профессору Рудину Юрию Эдвартовичу в больницу Святого Владимира (бывшая Русаковка) и на 8-е сутки прооперированы. Спасибо ВСЕМ докторам, низкий поклон Юрию Эдвартовичу, за сына…
Сейчас нам 2 годика исполняется 6 октября, прошло две операции, предстоит еще две (при хорошем результате) и мы не отличаемся по развитию от других детей, только писаем пока в подгузник.

Полгода назад я случайно наткнулась на сайт и форум об экстрофии мочевого пузыря и… началась совсем другая жизнь. Мы поняли, что мы не одни (живя в провинции, где об этом пороке врачи слышали только на курсах в институтах и то вскользь), что есть, пусть и далеко, но люди с такими же проблемами, как у нас. А как там нас радушно встретили, какие там добрые люди, наш администратор Наталья — не пропустит ни одну просьбу, ответит на любой вопрос. Поверьте, стало легче жить.

Вот и хочу я в своем послании обратить еще раз внимание на наш порок развития:
Мамочки и папочки! Соберитесь! От вас сейчас зависит все!

Небольшое обращение к вам от нашего форума:

ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ!
Данный порок развития считается одним из наиболее сложных и комплексных в урологии и затрагивает мочеполовую и костную системы организма:
мочевой пузырь оказывается открытым наружу — экстрофированным, при этом отсутствует его передняя часть; наблюдается тотальная эписпадия (расщепление уретры) и диастаз (расхождение) лонных костей.
Экстрофия образуется на 4-5 неделях развития эмбриона, ее причины пока до конца не ясны.

КАК РАСПОЗНАТЬ ЭКСТРОФИЮ ПРЕНАТАЛЬНО?
Экстрофия мочевого пузыря может быть диагностирована в ходе процедур УЗИ беременных примерно после 20-ой недели. Признаками, по которым врач УЗИ может заподозрить экстрофию и направить беременную на дополнительные исследования могут являться:

• не видна тень мочевого пузыря (за все время процедуры не видно, как наполняется и опорожняется мочевой пузырь);
• избыточность тканей под пуповиной на передней брюшной стенкой (выпуклость);
• измененные гениталии;
• пуповина расположена ниже, а анус выше, нежели чем обычно;
• диастаз лонных костей.

Нельзя переоценить важность пренатального диагностирования экстрофии, так как именно дородовая диагностика позволит проинформировать и подготовить будущую маму к необходимости транспортировки в центральные мед.центры страны, где специализируются на лечении экстрофии. И это крайне важно, так как:
Экстрофия должна быть прооперирована в ПЕРВЫЕ 2-3 СУТОК ЖИЗНИ ребенка, пока тазовые кости еще достаточно пластичны, чтобы их свести без остеотомии!

ЧТО ДЕЛАТЬ?
Важно направить ребенка именно в центральные клиники страны, где накоплен многолетний успешный опыт проведения операций по первичной пластике мочевого пузыря местными тканями.

Именно от этой первой операции зависит дальнейшая судьба и здоровье ребенка — сможет ли он писать самостоятельно, сохранит ли свой пузырь, будет ли сухим, научится ли контролировать мочеиспускание, или на всю жизнь останется инвалидом+
Такая практика — направлять детей именно в центральные, специализирующиеся на экстрофии мочевого пузыря клиники, — это единственная реальная помощь, которую можно оказать таким пациентам, и которая практикуется во всем мире.

Если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря или этот диагноз поставлен в ходе УЗ-исследований, пожалуйста, свяжитесь с центральными клиниками страны :
Москва, НИИ Урологии, проф. Рудин Юрий Эдвартович,
моб.тел.: +7-905-555-05-39, rudin761@yandex.ru

Санкт-Петербург СПбГПМА, проф. Осипов И.Б.).

Экстрофия мочевого пузыря у детей

В сфере педиатрии и хирургии самым часто наблюдаемым недостатком развития мочеполовой системы у детей, частота которого составляет один случай на сорок тысяч малышей, является экстрофия мочевого пузыря. Чаще всего данной аномалии подвержены мальчики. Это заболевание очень трудно вылечить, несмотря на то что первые процедуры для устранения недостатка стали проводить еще в шестидесятых годах прошлого столетия.

Качество жизни детей, страдающих этим недугом, очень плохое, так как на протяжении ее сохраняется проблема недержания мочи и кала, а также частое появление инфекций, приводящих к почечной недостаточности. Более подробно о симптомах и методах лечения мы поговорим далее.

Описание

Экстрофия мочевого пузыря у детей представляет собой недостаток развития мочеполовой системы, когда в проекции создание мочевого пузыря, а также брюшной передней стенки не завершено. При рождении ребенка можно увидеть открытую слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, которая вывернута наружу. При этом в нижней части пузыря через протоки мочеточников происходит постоянное выделение мочи. Эта аномалия сопровождается пороками половых органов, как внешних, так и внутренних, почек и мочеточников.

Аномалии

Следующими аномалиями характеризуется экстрофия мочевого пузыря:

• эписпадия, что представлена у мальчиков в виде расщепления до дорсальной плоскости головки полового члена и мочеиспускательного канала, а у девочек не закончено формирование уретры, выход ее находится между клитором, что расщеплен, и малыми половыми губами;
• лонные кости расходятся в стороны, что приводит к укорочению кавернозных тел;
• мочевой пузырь не имеет шейки и сфинктера, объем его уменьшен;
• мочеточники неправильно расположены;
• неправильное расположение пупка и ануса.

Если выявляется у ребёнка экстрофия мочевого пузыря, тотальная эписпадия (полное расщепление мочевого пузыря) или неполная эписпадия (расщепление только кончика) может наблюдаться как сопутствующая патология.

Причины

Принято считать, что данная аномалия развивается под влиянием генетических и экзогенных факторов. Научно обоснована генетическая наследственность некоторых пороков органов брюшной полости, где присутствует и экстрофия мочевого пузыря.

Помимо этого, воздействие разных инфекций и токсинов во время беременности женщины увеличивает риск развития порока. Это может быть курение, прием некоторых медикаментов, алкоголя и так далее. Сюда же относят и травмы плода, рентгенологическую диагностику на двенадцатой неделе беременности, употребление прогестерона в больших дозах.

Также обращают внимание на наличие у женщины сахарного диабета, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза или опухоли гипофизарной железы. Экстрофия появляется во время развития плода (примерно на пятой неделе). В это время начинают образовываться ткани и органы организма из клеток, что делятся, разъединяются и соединяются.

Проявление

Экстрофия мочевого пузыря у детей (фото представлены в статье) имеет ярко выраженные симптомы. Внизу живота недостает передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря, задняя стенка выпадает наружу. Моча, что идет из почек, выходит через этот дефект наружу. Вокруг аномалии наблюдается непрекращающееся раздражение кожи, которая сразу же воспаляется, что проявляется покраснением и зудом.

У новорожденных детей зуд проявляется ухудшением состояния, медленным набором веса, отказом от груди. При такой аномалии может наблюдаться и паховая грыжа, крипторхизм. Если на протяжении долгого времени наблюдается экстрофия, то вскоре может развиться опасная инфекция или образоваться пиелонефрит. Также возможно изменение слизистой мочевого пузыря, образуются папилломы или возникает эпидермизация. Слизистая начинает кровоточить.

Все это требует хирургического вмешательства. Обычно экстрофия мочевого пузыря у детей диагностируется в родильном доме, оттуда же ребенка отправляют на лечение в стационар.

Диагностика

Благодаря проведению УЗИ можно обнаружить образование экстрофии у плода. Трудности при диагностике возникают тогда, когда мягкие ткани вывернуты наружу и располагаются внизу брюшной стенки.

Чтобы убедиться, что патология имеет отношение к сумке мочевого пузыря, нужно сделать вспомогательную диагностику. Начинается она с анализа жидкости из брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря, фото которой прилагается в статье, предполагает в анализах присутствие мочи, а не перитонеальной жидкости или экссудата.

Очень эффективной считается цистоскопия. При этом аппарат вводится в дефект мочевого пузыря, что дает возможность оценивать его размеры и расположение относительно мочеточника и уретры. Врачами проводится также исследование других патологий, что сопровождают экстрофию. УЗИ помогает выявить патологию селезенки, печени и почек. Применяется также томография и эндоскопия.

Часто экстрофия мочевого пузыря является симптомом синдрома Дауна или Эдвардса. Поэтому проводят обследование человека на генетическом уровне, лучше всего, если данный анализ будет сделан, когда женщина еще беременна.

Признаки экстрофии на УЗИ

Заподозрить экстрофию врач может после результатов проведения УЗИ беременной женщины. Признакам наличия пороков может выступать следующее:

• в ходе УЗИ не видна тень мочевого пузыря;
• выпуклость под пуповиной на передней брюшной стенке;
• пуповина расположена низко;
• анус расположен высоко;
• лонные кости не различаются;
• гениталии деформированы.

Положительной стороной проведения УЗИ является возможность родителей узнать о наличии порока у ребенка, морально настроиться на проведение операций у малыша в будущем.

Профилактика

Сегодня не существует методов профилактики данного недуга. Чтобы экстрофия мочевого пузыря не образовалась, рекомендуется придерживаться советов врачей во время беременности, избегать появления травм, не проводить рентгенологические исследования и прочее.

Хотя нет гарантии того, что ребенок родится без патологии. Рекомендуется проведение медико-генетической консультации, чтобы выявить хромосомные патологии, эмбриотоксические инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и прочие).

Лечение

Лечение экстрофии мочевого пузыря проводится только хирургическим путем. Его необходимо начинать не позже достижения ребенком трехмесячного возраста. При этом проведение пластической операции грозит пациенту смертельным исходом.

Врачами используются различные методики, поскольку в некоторых случаях не всегда хватает тканей, чтобы закрыть дефект у ребенка. Если он незначительный, то хирург из тканей пациента формирует переднюю стенку пузыря и ушивает кость лобкового симфиза.

Ранний период проведения операции обусловлен тем, что пока кости лона ребенка пластичны, их можно свести без пересечения подвздошных костей. Результат в этом случае достигается позитивный, поскольку моча тогда лучше удерживается. Часто в процессе лечения не устраняется проблема недержания мочи. Для этого в сигмовидную кишку пересаживаются мочеточники. Данный метод лечения является эффективным. В случае невозможности создания антирефлюксного механизма наблюдается обратный заброс мочи, в результате чего появляется пиелонефрит, мочекаменная болезнь или почечная недостаточность.

Не должна быть оставлена без внимания экстрофия мочевого пузыря, операция должна проводиться незамедлительно. В поздние сроки операции проводят вместе с остеотомией, а это вызывает множество травм, период восстановления необходим более длительный.

Весь процесс лечения заболевания осуществляется в несколько этапов. Рассмотрим более детально каждый из них.

Первый этап лечения

Сначала хирурги ликвидируют аномалию стенки мочевого пузыря, он закрывается с помощью тканей пациента. Если отверстие довольно большое и тканей не хватает, используют на некоторое время полиэтиленовую пленку. Так пациент будет жить, пока брюшная стенка не станет покрывать эту пленку.

Второй этап лечения

Когда на полиэтиленовую пленку будет распространяться брюшная стенка, проводят вторую операцию. Здесь удаляют синтетический материал и натягивают ткань и кожу на дефект. Но не всегда на этом этапе удается закрыть дефект. Возможно, потребуется проводить несколько оперативных вмешательств.

Антибактериальная терапия

Во время проведения операций, а также когда пациент живет с синтетическим материалом, нужно обязательно проводить терапию антибактериальными препаратами, чтобы избежать вторичного инфицирования. Пациентам назначают три группы препаратов: цефалоспорины, фторхинолоны и аминогликозиды. Детям их вводят внутривенно. Экстрофия мочевого пузыря (фото после операции можно отыскать в медицинских справочниках) может после оперативного вмешательства вызвать ряд осложнений.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

В данном случае используется методика урогенитальной реконструкции. Она является безопасной и оправданной. Централизация мочеиспускательного канала дает возможность снизить частоту появления осложнений, которые могут наблюдаться при применении иного метода лечения. Он позволяет в максимальном количестве применять пластический материал, что обеспечивает позитивный функциональный и косметический результат.

После проведения лечения пациентам необходима социальная и сексуальная адаптация, поэтому, помимо реконструктивной хирургии, уместна здесь будет психологическая реабилитация. Применение фармакологической и психической терапии дает возможность за непродолжительное время добиться адаптации людей, страдающих данным пороком.

Профилактическое лечение

Люди, что имеют данный порок, на протяжении всей жизни нуждаются в профилактическом лечении. Они должны проходить периодически полный осмотр у уролога, поскольку после операций возможны осложнения. Стоит обращать внимание и на питание больных, особенно на водный режим.

Жизнь ребенка после экстрофии мочевого пузыря

Особенно важен момент, когда ребенок живет с полиэтиленовой пленкой вместо брюшной стенки. В этот период за ним должен проводиться правильный уход. Нужно следить за тем, чтобы имплант не повредился, проверять ежедневно брюшную стенку, чтобы исключить протекание жидкости. Если повреждения имеются, необходимо обратиться к врачу, так как в некоторых случаях возможно проведение внеплановой операции.

Осложнения

То, насколько много будет осложнений заболевания, зависит от проведения операций. Прежде всего, нужно предотвращать гипотермию. Для этого ребенка после операции перекладывают в кувез – стеклянный колпак, что поддерживает нужную температуру и влажность. Возможно появление после рождения ребенка с экстрофией сепсиса. В этом случае в первый после рождения день назначают малышу антибактериальную терапию во избежание развития перитонита и сепсиса. Выделяют также осложнения вторичные, которые появляются после оперативного вмешательства. Сюда относят спаечную болезнь, что приводит к возникновению сильных болей и кишечной непроходимости.

Экстрофия мочевого пузыря на сегодняшний день является не распространенным заболеванием, но наиболее тяжелым порок развития в урологии. Только один из сорока тысяч детей может иметь такую аномалию развития, как экстрофия. Плановое проведение УЗИ обеспечивает выявление порока на ранних стадиях развития эмбриона. Профилактические мероприятия снижают риск развития аномалий у плода. Правильный подход к планированию беременности поможет сохранить жизнь и здоровье будущего ребенка.

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

• мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
• распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
5. Потеря тепла (гипотермия).
6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря это, пожалуй, наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эррозии и кровоточит, далее возникают полипы и признаки булезного воспаления. Не­которые из аномалий по внешнему своему виду вызы­вают просто шоковое состояние у людей, с ними стал­кивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожден­ных.

Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представ­ляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверх­ности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.

В случае эписпадии (Рис.1 А) наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.

У больных с частичной экстрофией (Рис.1Б), отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,

Классическая экстрофия (Рис.1В), когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия (Рис.1 Г) когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.

Открытые наружу мочевой пузырь и де­формированные гениталии видны в первый же момент после рождения. И задача бригады, занимающейся ле­чением экстрофии, — решить, возможно ли обеспечить этому ребенку, здоровому во всех других отношениях, активную продуктивную жизнь, или он будет обречен на уединение, дискомфорт и безисходность.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмеша­тельством, особенно в связи с тем, что все более ча­сто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако, к сожалению, добиться удержания мочи у большин­ства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, ос­тается по-прежнему очень сложной проблемой, ре­шить которую чрезвычайно трудно.

Первичная пластика (закрытие) мочевого пузыря Цели первичного закрытия мочевого пузыря следую­щие:

1. Ротация безымянных костей для вседения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.

2. Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.

3. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.

4. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.

5. Закрытие дефекта передней брюшной стенки.

Мы располагаем опытом лечения новорожденных с экстрофией мочевого пузыря в Больнице Св.Владимира с 1996 г. Успешно оперировано более 130 новорожденных детей. ; Это самый большой опыт по числу наблюдений в России. Число осложнений составило не более 7%. Повторные операции были успешны. У многих детей после первой операции было достигнуто удержание мочи. У большинства удалось достигнуть мочеиспускания порциями и самое главное отмечен рост мочевого пузыря. т Первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей без остеотомии у новорожденных детей с экстрофией мочевого пузыря. (Рис.2) и пластика шейки мочевого пузыря и уретры при тотальной эписпади

Первым этапом пластика полового члена, обычно не проводится. Формирование уретры (Рис.3) это следующий последовательный шаг по коррекции данного порока, данную операцию мы выполняем в возрасте 2-3 лет.

Пластика шейки мочевого пузыря Этап лечения направленный на создание механизма по удержанию мочи. Важно понимать, что мочевой пузырь является резервуаром для накопления и эвакуации мочи. В случаях, когда исходный размер пузыря невелик, очень трудно сформировать качественный удерживающий мочу механизм, поскольку для этого требуется часть тканей самого мочевого пузыря.Именно поэтому дети с малыми размерами пузырной площадки и микроцистисом. Кроме того для хорошего заживления тканей в послеоперационном периоде после пластики шейки и адекватной работы дренажей необходим достаточный объем мочевого пузыря. По нашим данным необходимо иметь мочевой пузырь 120-150мл. Достигнуть роста мочевого пузыря у детей с микроцистисом и недержанием мочи для выполнения успешной пластики шейки считается одной из пока еще нерешенных проблем экстрофии. Больным с микроцистисом выполняют аугментирующие операции направленные на увеличение емкости мочевого пузыря. соединяя его с сегментом кишки (тонкой или толстой). Операция требует создания сухой стомы (аппендикостомы) – трубки из червеобразного отростка, с помощью которой осуществляют опорожнение мочевого пузыря катетером. В зависимости от емкости резервуара данную катетеризацию необходимо выполнять 4-7 раз в сутки. Кишечные резервуары требуют регулярного (каждый день) промывания, для отмывание слизи, которая может способствовать камнеобразованию и нарушению опорожнения резервуара.

Наиболее сложной задачей считается достижение естественного роста мочевого пузыря у детей с микроцистсисом для сохранения возможности естественного мочеиспускания и качественного удержания мочи. Для этого используется много методов, однако. эффективность их не столь велика. Медикаментозное лечение сопровождается слабым эффектом и нередко сочетается с непереносимостью препаратов. Механические способы растяжения мочевого пузыря в сочетании с отсутсвием удержания мочи – несовершенны и так же мало эффективны. Одним их способов решения данной проблемы стал метод обкалывания мочевого пузыря ботулотоксином. Расслабление стенки пузыря после данных инъекций в сочетании с медикаментозным и механическим растяжение пузыря позволяют достигнуть более значимого эффекта. .

Почему детей с экстрофией мочевого пузыря,оперируют новорожденными? В соответствии с международным протоколом (его придерживаются лидеры в лечении данной патологии Америка, Англия, большинство стран Европы) , коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки ( первые 2-5 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) – пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций. Сведение лонных костей у мальчиков позволяет увеличить длину полового члена. (Рис.4)

Рис. 4 Мобилизация ножек кавернозных тел и сведение лонных костей , позволяют добиться увеличения длины полового члена.

Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 мес. и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом. Для чего необходима остеотомия? .Последние годы появились публикации о возможности откладывания этих операций на 6-8 мес. Или вообще выполнении первичного закрытия без сведения лонных костей или без остеотомии. Мы согласны, что при рождении ребенка ослабленного ,с большим числом сочетанной патологии и очень маленьким размером мочевого пузыря – операцию можно отложить и до 1 года. Почему до 1 года. Необходимо выполнение остеотомии с фиксацией отломков спицами. У грудных детей спицы прорезываются и недостаточно стабильно удерживают отломки. Закрытие пузыря без остеотомии сопряжено с риском большого числа осложнений и самое главное низким косметическим и функциональным результатом. Так по нашим наблюдениям дети, которым сведение лонных костей или остеотомии не выполнями вовсе имеют диастаз лонных костей до 18см.( Рис.5.)

Рис.5. Косметические и функциональные результаты лечения экстрофии у больных без сведения лонных костей значительно хуже.

У мальчиков наблюдается укорочение полового члена, у девочек возможно выпадение матки и влагалища при беременности. Мнение, что сведение лонных костей не позволяет добиться желаемого результата, что лонные кости опять расходятся – неверно. Нужно понимать, что при экстрофии лонные кости недоразвиты и не растут в длину как у детей без данной патологии. У новорожденных детей оперированных в ранние сроки по стандартному протоколу, формируется фиброзный тяж между лонными костями и несмотря на отставание в росте лонных костей расхождение лонного сочленения значительно меньше, чем у детей которым сведение в новорожденном возрасте без остеотомии или в более старшем возрасте с остеотмией не делалось. Расхождение костей у большинства детей не более 3-4см. (Рис. 6)

Рис.6. Расхождение лонных костей после подвздошной остеотомии минимальное

Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках, имеющих большой опыт проведения подобных операций. Наш коллектив именно такой. Наша экстрофийная бригада урологи (Рудин Юрий Эдвартович и Марухненко Дмиртий Витальевич) обладают более 20 летним опытом закрытия мочевого пузыря у новорожденных. Это чрезвычайно важно при пузырных площадках малого размера. В нашей команде квалифицированный ортопед Чекериди Юрий Элефтерович, который накопил опыт подвздошных остеотомий при экстрофии более чем у 100 пациентов различного возраста (включая новорожденных) . Данный подход позволяет нам достигать лучших результатов лечения столь тяжелой патологии.

Если у Вас в городе или области родятся больные с экстрофией мочевого пузыря вы можете получить консультацию по тактике лечения и возможности проведения операции. Сразу после рождения важно сохранить поверхность слизистой мочевого пузыря от воспаления и булезных разрастаний. Для этого можно успешно использовать полиэтиленовую мягкую пленку (пищевую пленку для упаковки продуктов, она продается в рулонах) . Вырезается из пленки квадрат 12х12мм и делают 4-5 точечных отверстий в центре.для эвакуации мочи. Пленкой с отверстиями укрывают поверхность пузыря и одевают подгузник. Мы имеем колоссальный опыт проведения таких операций. Число осложнений минимально. Важно помнить, что детей желательно оперировать в первые 3-10 дней после рождения. Вы можете направить этих больных (при наличии Российского гражданства и страхового полиса у родителей, граждане других государств могут проходить лечение по хозрасчету) в клинику для дальнейшего лечения только после предварительного согласования с проф. Рудиным Ю.Э. по телефону (499) 164-13-65, 8-905-555-05-39. Не упустите время, проконсультируйтесь со специалистами