Амилоидоз почек: симптомы, диагностика, анализ мочи

Амилоидоз почек: лечение, симптомы, причины, прогноз

Несмотря на то, что амилоидоз — это достаточно редкая причина нарушения работы почек, ее нельзя вычеркивать из списка возможных заболеваний. По статистике, им страдает один человек на 50-60 тысяч, при этом патология может маскироваться под гломерулонефрит или хронический пиелонефрит. Наличие амилоидоза, как правило, выявляется случайно при исключении других почечных болезней. Чтобы своевременно его заподозрить, следует внимательно наблюдать за состоянием организма, особенно пациентам из «группы риска».

Что такое амилоидоз?

Название болезни происходит от слова «амилоид» — это сложное вещество, которое в норме, практически не вырабатывается у человека. Оно состоит из ряда белков и сахаров и не содержит чужеродных частиц (бактериальных, вирусных и т.д.). Именно поэтому наш организм не реагирует на него, как на «угрозу здоровью», и не устраняет избыточное количество этого вещества.

До настоящего времени, точно неизвестно, как и почему активируется выработка амилоида. Ученые считают, что основную роль в этом играют генетическая предрасположенность и нарушение работы иммунных клеток (плазмоцитов), так как именно они ответственны за выработку этого вещества.

Чем опасен амилоид для почек? Накапливаясь в органе, он постепенно разрушает его и изменяет обмен веществ. Этот процесс протекает очень медленно и, в первое время, никак себя не проявляет. Однако по мере поражения почек, в организме начинают задерживаться вода и целый ряд опасных токсинов (креатинин, мочевина, мочевая кислота).

Причины

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

• Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
• Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
• Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

• Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
• Пациенты старше 65 лет;
• Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Симптомы амилоидоза почек

Так как амилоид накапливается в органах постепенно, то для этой болезни характерно очень медленное течение с постепенным нарастанием симптомов. В среднем, от появления первых признаков заболевания до тяжелых поражений почек проходит несколько десятков лет. За это время больные успевают тщательно обследоваться и выявить истинную причину заболевания, но, как правило, слишком поздно для проведения успешного лечения.

Первые признаки

Трудности со своевременной диагностикой возникают из-за скрытого течения патологии на первых стадиях. Первый симптом амилоидоза почек долгое время никак не беспокоит пациента – это появление белка в моче (синоним – протеинурия). При этом больрой не испытывает дискомфорта в области поясницы, отеки отсутствуют, а артериальное давление остается в норме.

Чем опасно это состояние? Сами по себе незначительные потери белка не имеют большого значения для организма, однако протеинурия свидетельствует о нарастающем поражении почек. В последующем, этот незначительный симптом перерастет в целый комплекс нарушений по всему организму.

Эта стадия, как правило, течет 10-15 лет. В это время, ее можно обнаружить только в ходе случайного медицинского осмотра с исследованием анализа мочи. Именно поэтому пациентам из группы риска рекомендуется 1 раз в 6-12 месяцев проходить тщательное обследование по месту жительства (у своего участкового доктора).

Характерные симптомы

С течением времени, в органе накапливается значительное количество амилоида, из-за чего нарушается большая часть его функций. Почечный фильтр уже сильно поврежден – он не способен удержать необходимые для организма вещества, поэтому ежедневно может теряться около 3-х грамм белка (в норме потери не должны превышать 0,13 г/л). Также у пациентов появляются отеки различной степени выраженности – от небольшой отечности лица и рук до обширного пропотевания жидкости во все органы и ткани.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больные амилоидозом почек также могут предъявлять жалобы на:

• Частое и обильное мочеиспускание – несостоятельность почечного фильтра может привести к значительным потерям жидкости (до 7-10 литров/сутки). Такое состояние доктора называют «почечный диабет». Несмотря на это, отечность может сохраняться, из-за того что жидкость уходит из кровеносного русла в ткани;
• Изменение артериального давления (АД) – заболевание может протекать, как на фоне сниженного давления (менее 100/70 мм.рт.ст) так и с гипертензией (более 140/90 мм.рт.ст). Какой из вариантов будет у пациента сказать трудно, но значительно чаще амилоидоз почек сочетается с гипотонией. Это зависит от характера повреждения органа, степени протеинурии и состояния организма пациента;
• Изменение цвета мочи – появление красного оттенка жидкости (образное название – «цвет мясных помоев») еще один признак повреждения почечного фильтра;
• Увеличение массы тела – этот симптом может возникнуть по двум причинам. В первую очередь, вес может возрасти из-за задержки жидкости в отеках. Помимо этого, у почечных больных нарушается липидный обмен в организме – возрастает уровень холестерина, триглицеридов и липопротеидов. Эти вещества приводят к накоплению жиров в тканях (в частности – подкожной клетчатке).

В научной литературе, эту стадию доктора называют «амилоидно-липоидный нефроз». Протекает она, в среднем, около 6-ти лет. Очень важно, чтобы на этом этапе (или раньше) был поставлен правильный диагноз и были начаты лечебные мероприятия. В противном случае, болезнь очень быстро перейдет в заключительную необратимую стадию.

Необратимые изменения почек

На этом этапе почечная ткань практически полностью утрачивает свои функции. Фильтр не только пропускает большое количество белка, но и задерживает в организме различные токсины (креатинин, мочевую кислоту, мочевину, продукты распада лекарств и т.д.). К перечисленным выше симптомам, присоединяются:

• Постоянная слабость;
• Нарушение внимания, рассеянность;
• Постоянная головная боль с регулярными эпизодами головокружения;
• В тяжелых случаях, нарушения сознания, вплоть до ступора и даже комы.

Это состояние обозначают, как почечную недостаточность хронического характера. Особенность ее при амилоидозе заключается в том, что она практически всегда протекает на фоне пониженного давления и сопровождается с признаками повреждения других органов (из-за отложения в них амилоида).

МОЧА ПРИ АМИЛОИДОЗЕ ПОЧЕК

Амилоидоз почек – заболевание, характеризующееся дистрофическим поражением почек с отложением в них амилоида (про­дукта превращения белка), сопровождающееся нарушением их функции и развитием хронической почечной недостаточности. В основе заболевания лежит нарушение белкового обмена и синтеза амилоида – гликопротеазы, в которых глобулин связан с полисахаридом. Среди глобулиновых фракций преобладает гамма-глобулин (85–90%). Углеводный компонент амилоида состоит из хондроитинсульфата (90%) и примерно равных количеств гиалуроновой кислоты, хондроитина и гепарина.

Выделяют первичный, идиопатический, и вторичный амилоидоз. Для первичного амилоидоза характерны поражение кожи, мышц, сердечно-сосудистой системы, частично пищевого канала. Причиной развития вторичного амилоидоза считают различные хронические инфекции – туберкулез, сифилис, малярию, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит, миеломную болезнь и другие заболевания. Для вторичного амилоидоза харак­терно поражение паренхиматозных органов – селезенки, почек, печени, надпочечников.

Амилоид откладывается постепенно, начиная с пирамид, затем переходит на корковое вещество, сосуды, клубочки. Эпителий ка­нальцев набухший, зернистый, нередко десквамированный. В кортикомедуллярном слое встречаются крупные лимфоретикулярные инфильтраты. Отложение амилоида в клубочках способствует повреждению гломерулярного фильтра, что приводит к повышенной фильтрации белка.

В развитии амилоидоза почек выделяют 3 стадии:

· протеинурическая (появление протеинурии вследствие развития относительной недостаточности почек);

· отечно-гипотоническая (развитие нефротического синдрома – отеки, гиперхолестеринемия, артериальная гипотония вследствие амилоидоза большинства клубочков, «выключением» их капиллярных петель);

· азотемическая (развитие азотемии и уремии вследствие накопления амилоида, инфильтрации почек липидами и развития диффузного фиброза и склероза паренхимы почек).

В канальцах обнаруживается гиалиново-капельная, гиалинововакуоль-ная, вакуольная и жировая дистрофия, некроз и десквамация эпителия прямых и извитых канальцев, накопление жира в эпителии канальцев и строме почки. Много амилоида в стенках артерий, вен, лимфатических сосудов. В амилоидно-сморщенной почке наблюдается гибель большинства нефронов, их атрофию и разрастание межуточной соединительной ткани.

Основными клиническими симптомами амилоидоза почек: протеинурия, отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и развитие нефрогенной гипертонии.

Протеинурия постоянный симптом амилоидоза: в разгар заболевания достигает 10-15 г/л. За сутки выделяется от 2 до 20 и даже 40 г белка. Основную часть белков мочи составляют альбумины, чаще β- и γ-глобулины, особенно α₁– и γ-гликопротеидов. Глобулинурия постепенно приводит к снижению А/Г коэффициента мочи, что указывать на прогрессирование амилоидоза, причем иногда достовернее, чем нарастание протеинурии.

Значительная и продолжительная потеря белка почками приводит к развитию гипопротеинемии и связанного с ней выраженного отечного синдрома. Отеки при амилоидозе развиваются рано, носят упорный и распространенный характер, оставаясь значительными даже в терминальном уремическом периоде. Одновременно с гипопротеинемией наблюдается диспротеинемия: увеличение α₂– и γ-глобу-линов сыворотки; α₁– и β-гликопротеидов с одновременным снижением гликопротеидов в альбуминах. Отмечается ускорение СОЭ и осадочных проб (тимоловой, сулемовой и др.). Частым признаком при амилоидозе является гиперлипидурия, что в сочетании с массивной протеинурией, гипопротеинемией, диспротеинемией и отеками характеризует классический нефротический синдром.

Количество мочи вначале заболевания уменьшается (олигурия), ее относительная плотность увеличивается до 1030 и более (гиперстенурия). Количество белка (протеинурия) может быть различным, чаще до 12 г/л и больше.

Осадок мочи скудный («немой осадок») – патогномоничный симптом амилоидоза. Микроскопически выявляют единичные лейкоциты и эритроциты, обычно неизмененные, гиалиновые и, иногда, зернистые цилиндры. С присоединением нефротического синдрома осадок богат клеточными элементами: лейкоцитов 20–40 экз., неизмененных эритроцитов 3-10 экз. в поле зрения микроскопа. Встречаются эпителиоциты почек с зернистой, жировой гиалиново-капельной дистрофией и вакуолизацией. Цилиндры гиалиновые, эпителиальные, зернистые, жирнозернистые, гиалиново-капельные, восковидные и вакуолизированные. В моче могут быть кристаллы холестерина и иглы жирных кислот.

Диагностические тесты на амилоидоз почек – опреджеление в моче легких цепей иммуноглобулинов Ig (AL -амилоидоз).

ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК

Поражение почек при туберкулезе наблюдается в период первичной генерализации туберкулезного процесса в виде мель­чайших туберкулезных очагов в корковом слое почек. При хорошей сопротивляемости организма происходит их заживление, но если организм ослаблен или инфекция особо вирулентна, полного заживления туберкулезных очагов в корковом слое почек не происходит и тогда процесс или прогрессирует, или остается в затухшем состоянии. Обычно, будучи в патогенетическом и патоморфологическом отношении двусторонним процессом, клинически вначале протекает как односторонний. Двустороннее поражение почек наблюдается примерно в 1/3 случаев туберкулеза почек.

Основной путь заражения почек микобактерией туберкулеза – гематогенный. Лимфогенный путь инфицирования почек про­тиворечит современным представлениям, ибо лимфатические пути, дренирующие орган, выносят из него инфекцию, но не заносят ее (Babisc, Reni-Vamos, 1964).

В ранней стадии туберкулеза почек бугорки располагаются преимущественно в корковом слое, где они часто подвергаются рубцеванию. Бугорки в мозговом слое, расположенные в области почечного сосочка, синуса или свода чашечки, сливаются и образуют каверну с казеозным распадом. Содержимое каверны тонким свищевым ходом про­рывается в мочевыводящие пути и микобактерии туберкулеза и гной попадают в почечную лоханку, мочеточник и мочевой пузырь. Прогрессирующая туберкулезная деструкция может привести к полному разрушению почки и к туберкулезному пионефрозу. При затухании процесса может произойти обызвествление казеозных очагов.

КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ МОЧИ

Особенно характерна для туберкулеза стойкая пиурия, не поддающаяся обычной (неспецифической) антибактериальной терапии, проводимой по поводу предполагаемого пиелонефрита или цистита. моча становится мутной, а при ее отстаивании об­разуется желтоватый гнойный осадок, часто объемистый, особенно при тубер­кулезном пионефрозе. Менее постоянным признаком туберкулеза почек– микрогематурия, встречающаяся примерно в 1/3 случаев заболевания. Содержание белка в моче не превышает 1 г/л. Ее от­носительная плотность 1,005-1,012, а реакция обычно кислая, но при присоединении вторичной инфекции моча становится щелочной (бактериально-аммиачное брожение).

Микроскопическое исследование осадка мочи: большое количество лейкоцитов, преимущественно нейтрофилных гранулоцитов; нередко встречаются гвоздевиные лейкоциты – вытянутой формы с некоторым утолщением на одном конце, довольно специфичны для туберкулезного пиелонефрита, хотя наблюдаются не во всех случаях этого заболевания. Часто в моче наблюдается незначитель­ная примесь эозинофилов. Микрогематурия представлена выщелоченными эритроцитами. Можно также обнаружить клетки переходного эпителия лоханок, частисно с жировой дистрофией.

Наиболее важным диагностическим критерием туберкулеза почек является обна­ружение в моче микобактерий туберкулеза, которые можно найти при наличии лейкоцитов, за исключением закрытых пионефрозов, а также элементов распада туберкулезного бугорка (гигантские многоядерных клетки и казеозный распад) в осадке мочи и в мелких клочках при распаде туберкулезного бугорка. Почти у половины больных туберкулезом почек из мочи высевают неспецифическую бактериальную флору.

Способы обнаружения в моче микобактерий туберкулеза можно разделить на три группы; бактериоскопия, бактериологические методы и биологическая проба.

Бактериоскопияпредусматривает исследование под микроскопом осадка мочи, окрашенного по Цилю-Нильсену: микобактерий туберкулеза обнаруживают среди гноя, они часто фагоцитированы лейкоцитами.

Бактериологическое исследование мочи: посев осадка мочи на специальные питательные среды (картофельнояичную среду по Левенштейну) и более быстрый, ускоренный метод – глубинный посев на кровяную среду по Прейсу-Школьниковой. При первом способе результаты получают через 1-1,5 месяца, при втором – через 1-2 недели при наличии микобактерий туберкулеза и через 1 мес. при их отсутствии.

Наиболее чувствительна биологическая проба: прививка осадка мочи (под кожу или в брюшную полость) морской свинке, обладающей особой склонностью к заболеванию туберкулезом. После гибели свинки тщательно исследуют ее органы: выявление у свинки туберкулезного поражения достоверно подтверждает диагноз туберкулеза. С помощью бактериологической и биологической проб в 70-80% случаев при туберкулезе почек обнаруживают микобактерий туберкулеза.

Амилоидоз почек

гинеколог / Стаж: 28 лет

Дата публикации: 2019-03-27

гинеколог / Стаж: 26 лет

Амилоидоз почек — это заболевание, при котором в тканях почек происходит нарушение белково-углеводного обмена и откладывается особый нерастворимый белок — амилоид. Это приводит к развитию некротического синдрома, нарушению функции почек и хронической почечной недостаточности.

На долю амилоидоза почек приходится около 3% всех почечных заболеваний.

Классификация форм амилоидоза почек

В зависимости от механизма заболевания и причин амилоидоза в современной урологии выделяют следующие формы амилоидоза почек: приобретенную, идиопатическую, семейную, старческую, а также локальную опухолевую.

При первичном, или идиопатическом амилоидозе почек, причина болезни и ее механизм остаются невыясненными. Вторичная или приобретенная форма амилоидоза почек развивается вследствие различных иммунологических нарушений (ревматических болезней, хронических инфекций, злокачественных опухолей). Вторичная форма амилоидоза является наиболее распространенной.

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме.

Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Первичная, семейная локальная и старческая формы амилоидоза почек являются самостоятельными заболеваниями, а вторичный амилоидоз считается осложнением основного заболевания.

В зависимости от того, какой тип фибриллярного белка содержится в амилоиде, различают следующие типы амилоидоза:

• АА-тип — вторичный амилоидоз, при котором в амилоиде содержится сывороточный альфа-глобулин.
• AL-тип — первичный амилоидоз, в амилоиде — легкие цепочки lg.
• ATTR-тип (семейный или старческий амилоидоз, в амилоиде — белок транстиретин).

В зависимости от того, поражение какого органа преобладает, различаются амилоидоз нефропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, нейропатический, панкреатический и смешанный. Независимо от формы амилоидоза и его типа в тканях происходит вытеснение амилоидным веществом элементов тканей, понижение и последующая утрата функций отдельных органов.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз амилоидоза почек во многом зависит от скорости прогрессирования амилоидоза почек и течения основного заболевания. Если отложения амилоида носят локальный характер, а клинические проявления болезни выражаются слабо, то амилоидоз не представляет угрозы для жизни пациента.

Прогноз ухудшается, если к амилоидозу почек присоединяются инфекции, кровоизлияния, развитие тромбозов. Сказывается на развитии амилоидоза почек и пожилой возраст. Если у пациента развивается сердечная и почечная недостаточность, то выживаемость составляет меньше года. Успешному выздоровлению способствует своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика амилоидоза, активное лечение и окончательное устранение основного заболевания.

Для профилактики амилоидоза почек необходимо своевременное лечение любой хронической патологии, которая может привести к развитию заболевания. В качестве его профилактики необходимо отказаться от употребления алкоголя и курения, правильно питаться и вести здоровый образ жизни. Кроме того, необходимо избегать контакта с токсическими веществами, а также необоснованного приема лекарственных препаратов.

Причины развития амилоидоза почек

Каждая форма амилоидоза почек имеет свои причины. Этиология первичного амилоидоза почек чаще всего остается неизвестной, иногда болезнь может развиваться при множественной миеломе. При идиопатическом амилоидозе кроме почек могут поражаться кожа, язык, кишечник, печень, легкие и сердце.

Вторичный амилоидоз почек связан с системными заболеваниями, опухолями, хроническими инфекциями. При вторичной форме амилоидоза поражаются почки, печень, лимфоузлы, сосуды.

Старческий амилоидоз почек является признаком старения и встречается у 80% людей в возрасте старше 80-ти лет. Семейный амилоидоз почек развивается при периодической болезни, чаще всего встречается у жителей стран средиземноморского бассейна. Причиной локальной формы амилоидоза почек могут стать болезнь Альцгеймера, опухоли эндокринной системы, сахарный диабет. При локальном амилоидозе узелковые образования могут появляться в гортани, легких, на коже, языке, в мочевом пузыре. Диализный амилоидоз в настоящее время является осложнением хронической почечной недостаточности. Развивается такое осложнение у больного, длительное время находящегося на гемодиализе.

На сегодняшний день существуют и другие гипотезы возникновения амилоидоза почек: иммунологическая, мутационная.

Симптомы амилоидоза почек

Выделяют четыре стадии в развитии амилоидоза почек, и на каждой из них амилоидоз почек имеет разные симптомы. Латентная стадия амилоидоза почек, несмотря на наличие амилоида в почках, протекает практически бессимптомно. Для нарушения функций количество амилоида в почках еще недостаточно. В этот период могут возникать симптомы, характерные для первичного заболевания (ревматических болезней, инфекций). УЗИ не выявляет никаких изменений в почках, в крови может быть немного повышен холестерин, а анализ мочи периодически показывает повышенный белок. Латентная стадия амилоидоза почек может длиться до 3-5-ти лет и даже больше. Если сделать пункцию, то на этой стадии болезни уже можно выявить амилоид в трубочках, клубочках и почечных канальцах. Но болезнь никак себя не проявляет, а делать биопсию без причины никто не станет, поэтому амилоидоз почек плавно переходит в протеинурическую стадию.

В данном состоянии основным проявлением амилоидоза почек является постоянная протеинурия. Для нее характерны колебания белка в моче от 0,1 до 3,0 г/л. Как правило, выявляется это случайно, при анализах на первичной стадии заболевания. Кроме того, на этой стадии амилоидоза почек наблюдается проявление микрогематурии, лейкоцитурии, повышение СОЭ. Амилоид в почках продолжает накапливаться, набирают силу дегенеративные изменения, меняется биохимический состав крови, появляется анемия. Процесс может длиться 10-15 лет. Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок.

При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается. Больной худеет, постоянно жалуется на повышенную жажду, тошноту, слабость. Артериальное давление постоянно меняется, может возникать предобморочное состояние. Амилоид накапливается в кишечнике и приводит к диарее. Любое заболевание, например, грипп, ангина и др., приводят к развитию отеков в конечностях, на лице. Отеки могут распространяться и на другие органы: легкие, брюшную полость, сердце. Отложение амилоида в печени, почках, селезенке вызывает их уплотнение.

На уремической стадии амилоидоза почек возникает тяжелая форма почечной недостаточности, истощение организма. Почка сморщивается, уплотняется и перестает выполнять свои функции, выделение мочи полностью прекращается. На этой стадии стойкие отеки при амилоидозе почек сохраняются. Кроме того, амилоидоз может осложняться тромбозом почечных вен с болевым синдромом. Все это может привести к летальному исходу.

При амилоидозе могут наблюдаться не только почечные, но и внепочечные симптомы. Системными проявлениями амилоидоза являются слабость, одышка, аритмия, головокружение, анемия. Если к заболеванию присоединяется амилоидоз кишечника, то у пациента развивается стойкая диарея.

Диагностика амилоидоза почек

Диагностика амилоидоза представляет собой непростую задачу. На ранних стадиях причины амилоидоза почек не ясны, да и само проявление заболевания может быть нечетким, а при вторичном амилоидозе симптомы основного хронического заболевания «смазывают» всю клиническую картину.

Если у пациента наблюдаются такие симптомы, как сердечная, почечная недостаточность, поражение нервной системы, белок в моче, увеличение селезенки и печени, то врач может предположить развитие амилоидоза. В данной ситуации не обойтись без лабораторных исследований крови и мочи. Общий анализ мочи позволяет выявить нарастающую протеинурию, микрогематурию, лейкоцитурию. Общий анализ крови поможет выявить анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ. Показательным может быть и проведение копрограммы. Она позволяет выявить значительное содержание мышечных волокон в испражнениях, большое количество крахмала в кале.

Достоверным методом при диагностике амилоидоза почек является биопсия почки. При морфологическом исследовании биоптата после окраски его конго красным в поляризованном свете можно выявить зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может быть выявлен в клубочках, по ходу канальцев, сосудов. В ряде случаев при амилоидозе почек проводят биопсию кожи, десны, печени, слизистой прямой кишки.

Для диагностики амилоидоза почек применяют и ультразвуковое исследование, позволяющее выявить увеличение почек, печени, селезенки. Довольно часто для диагностики амилоидоза почек используют ЭКГ и рентгенографию ЖКТ.

Лечение амилоидоза почек

Во время лечения вторичного амилоидоза почек очень важна успешность терапии основного заболевания. Если первичная патология будет излечена, то и симптомы амилоидоза почек могут регрессировать.

Патогенетическое лечение амилоидоза почки заключается в подавлении образования амилоида. Для этого необходимо в течение 6-12 месяцев ежедневно употреблять в пищу 100-150 г сырой печени, белки и антиоксиданты, которые значительно тормозят развитие амилоидоза почек. Для этой цели также применяют печеночные гидролизаты. Наряду с этим при амилоидозе почек назначаются препараты, тормозящие синтез амилоида. Симптоматическое лечение при амилоидозе почек включает в себя назначение гипотензивных препаратов, диуретиков, переливание плазмы.

В уремической стадии болезни может понадобиться хронический почечный диализ или даже трансплантация почки. Для пациентов, у которых диагностирован амилоидоз почек, лечение требует значительного изменения пищевого рациона: ограничение соли и белка, повышенное употребление углеводов, а также пищи, богатой солями камня и витаминами.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Виды и причины амилоидоза почек: лечение и прогноз

В норме у человека в организме функционирует две почки. Этот парный орган имеет большое значение для человека.

Его главной функцией является очистка крови и выведение токсинов из организма.

Различные заболевания почек снижают их работоспособность и могут привести к хронической почечной недостаточности.

Такой болезнью является амилоидоз почки.

Общая информация о заболевании

Амилоидоз – это заболевания, при котором в тканях почки накапливается нерастворимое белковое вещество – амилоид.

Он нарушает работу сначала одного органа, а затем приводит к необратимым последствиям со стороны всех жизненно важных органов и систем.

Причины возникновения

Впервые диагноз амилоидоз был поставлен в 1842 году. С тех пор прошло очень много лет, но до конца причины возникновения этого заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют причины развития болезни, а именно:

1. Теория диспротеиноза объясняет формирование амилоидоза, как следствие диспротеинемии, другими словами неправильного соотношения между фракциями белков в крови. По этой причине в кровеносном русле появляются неправильные белковые фракции, которые оседают в тканях органа и образует там амилоидные отложения.
2. Теория локального клеточного генеза имеет некоторые недоработки, поэтому не даёт исчерпывающего ответа, в чем причина возникновение болезни. Суть теории заключается в том, что образование предшественников амилоида происходит на клеточном уровне. Хотя сам по себе амилоид накапливается в не клетки.
3. Иммунная теория предполагает, что в организме происходит сбой, ткани почек воспринимаются, как чужеродные. Иммунитет посылает к органу антитела, которые становятся индикатором для амилоида. Вместе с антителами он проникает в ткани и поражает орган.
4. Мутационная теория подразумевает наличие в организме генной мутации, за счёт которой образуется амилоид и поражает орган.

В зависимости от причин возникновения, заболевание делят на:

Первичный амилоидоз развивается из-за наследственной предрасположенности. Возникает он у людей после 40 лет. Другое его название AL-амилоидоз.

Причинами вторичного или АА-амилоидоза является серьезное заболевание, протекающее с периодами ремиссии и обострения, и сопровождающееся снижением иммунитета. К таким заболеваниям относят:

Его возникновение приходится на возраст после 60 лет.

Старческий или ATTR амилоидоз встречается редко и возникает у лиц, старше 70 лет. В таком возрасте людям свойственно снижение иммунитета и нарушения со стороны других органов и систем.

Классификация форм

Выделяют 5 форм амилоидоза почек:

• идиопатическая или первичная форма возникает без видимых причин;
• приобретенный или вторичный амилоидоз развивается на фоне затяжного заболевания;
• в развитии семейной формы главной причиной является генетическая предрасположенность;
• старческая форма возникает из-за возрастного изменения обмена белков;
• локальная опухолевидная форма возникает также по неизвестным причинам.

Проявление клинической картины

Амилоидоз почек длительное время протекает скрыто и не имеет специфических признаков. В течении болезни выделяют 4 стадии:

Каждая из этих стадий имеет свою клиническую картину.

В протеинурическую стадию появляется белок в моче. При постоянном контроле показателей мочи можно увидеть его постепенное повышение. Кроме этого в моче может быть кровь и лейкоциты. В крови появляются признаки воспаления. Нефроны – почечные клетки, атрофируются и замещаются соединительной тканью, поэтому становятся плотными.

Для нефротической стадии характерно проникновение амилоида в мозговой слой почки. Данное состояние сопровождается массивным выделением белка с мочой. Больной жалуется на:

• постоянное чувство тошноты и отсутствие аппетита;
• частое головокружение и обмороки;
• снижение работоспособности.

Амилоидные скопления провоцирует увеличение печени, селезенки и лимфоузлов. Также на этой стадии появляются отёки. Развиваются они быстро: сначала поражают ноги и лицо, затем жидкость скапливается в легких и появляется одышка. После этого происходит накопление жидкости в околосердечной сумке. У больного возможно анурия, то есть полное отсутствие мочи.

На терминальной стадии амилоид не даёт почкам нормально функционировать. К признакам финальной стадии относятся:

• выраженные отёки;
• высокая температура тела;
• отсутствие мочи;
• артериальное давление и пульс ниже нормы.

В этом случае больному показан гемодиализ.

Терминальная стадия заканчивается смертью.

К кому обратится и как диагностировать

При появлении симптомов болезни, человек должен обратиться к терапевту. Доктор проведет необходимое обследование, и, заподозрив патологию почек, отправит пациента к более узкому специалисту – нефрологу.

К сожалению, начало заболевания легко упустить, так как амилоидоз не имеет специфических признаков.

Клиническая картина раскрывается лишь на последних стадиях, когда поражения органов становятся необратимыми. Именно поэтому приоритетными становятся лабораторные методы исследования мочи и крови.

В общем анализе мочи рано появляется белок со склонностью к нарастанию, лейкоциты, кровь и цилиндры.

При биохимическом исследовании определяется:

• гипоальбуминемия;
• гиперглобулинемия;
• гиперхолестеринемия;
• гипербилирубинемия;
• электролитный дисбаланс;
• высокое содержание фибриногена и b-липопротеидов.

Исследование кала также имеет диагностическое значение для амилоидоза. У таких больных наблюдается большое количество мышечных волокон или крахмала в испражнениях.

УЗИ внутренних органов показывает структуру и размер органа, наличие опухолевых образований. Кроме этого при амилоидозе с помощью УЗИ можно увидеть наличие жидкости в брюшной полости или амилоидный осадок на стенках крупных сосудов.

Один из важных тестов для установления диагноза это реакция свертывания комплемента (РСК) с сывороткой крови больного.

Самым информативным методом диагностики заболевания является прижизненная биопсия пораженного органа. С помощью биопсии клиницисты могут не только подтвердить свои предположения о диагнозе, но также определить стадию течения болезни. Этот метод в 87% случаев оказывается достоверным и устанавливает правильный диагноз.

Способы терапии

Лечение амилоидоза является малоэффективным. В основном назначенные препараты влияют на выработку амилоида. Вторичный амилоидоз лечится за счёт терапии хронического заболевания, ставшего причиной болезни.

Нередки случаи, когда улучшение течения хронического заболевания приостанавливало процесс образования амилоида.

Диетические предписания

Важным в лечении больных является правильное питание. При заболевании почек назначается диета номер 7. Основными принципами этой диеты считается:

• уменьшение потребления белка;
• увеличение калорийности блюд;
• в рационе должны присутствовать фрукты и ягоды, содержащие витамин C;
• продукты, в которых содержится соли калия: картофель с кожурой, рис, капуста, абрикосы, изюм, апельсины, бананы, инжир.

Наличие отеков – признак назначения бессолевой диеты и ограничение жидкости до 1 литра в день. Также назначают ряд медикаментов, а именно:

1. Десенсибилизирующие средства ослабляют аллергические реакции немедленного и замедленного типа. К ним относятся Супрастин, Димедрол.
2. Препараты 4-аминохинолинового ряда. Считается, что они снижают синтез амилоида, но являются малоэффективными при нефротическом синдроме и назначаются больным с амилоидозом на длительный срок от 6 до 12 месяцев.
3. Витамин C и В. Прием необходимой дозы, может поддержать нормальное состояние организма.
4. Препараты печени. Их назначают для терапии органа во время приема большого количества медикаментов.
5. Унитиол — 5 % раствор воздействует на процессы синтеза амилоида.
6. Анаболические стероиды назначаются с целью улучшения азотистого обмена у пациента. Их применение приводит к повышению аппетита, улучшения общего состояния больного, а также увеличение его массы тела.
7. Левамизол является иммуностимуляторов, он задерживает прогрессирование болезни.
8. К симптоматической терапии относятся применение диуретиков для уменьшения отеков, гипотензивных препаратов с целью снижения артериального давления, переливание плазмы.

Народная медицина

Лекарственные растения применяются при многих заболеваниях. Они снижают воспаление и уменьшают отёки, повышают иммунитет и нормализует артериальное давление. Ниже представлен список ингредиентов, с помощью которых можно усилить терапевтический эффект:

1. Для повышения иммунитета можно взять одну столовую ложку сушеных плодов черноплодной рябины и залить стаканом кипятка. Поставить на газ на несколько минут, а затем на один час убрать в теплое место. После этого отвар процедить и принимать по 60 мл за 30 минут до еды.
2. Для дезинфекции мочевых путей нужно взять две чайные ложки измельченного корня бузины травянистой. Залить кипятком, через час процедить. Пить по 1 столовой ложке 3 раза в день.
3. При амилоидозе эффективен травяной чай 5 столовых ложек земляники, 1 столовая ложка зверобоя, 1 столовая ложка мяты смешать точка взять одну столовую ложку сбора и залить 200 мл кипятка. Через 20 минут процедить. Принимать трижды в день.
4. Сырая печень является мощным антиоксидантом. Больные должны есть ее каждый день на протяжении всей жизни по 70 – 120 грамм.

В каких случаях нужна операция

Трансплантация почки показана на терминальной стадии болезни, когда орган перестает выполняет свои функции. При пересадке почки риск возникновения в ней амилоидоза очень высок, но первые признаки заболевания возникают через 10-15 лет после пересадки.

При своевременно начатом лечении это время увеличивается в 2 раза. Поэтому развитие повторной терминальной стадии болезни практически нереально.

Прогноз к выздоровлению

Так как заболевание развивается долгие годы бессимптомно и обнаруживается лишь на последних стадиях, продолжительность жизни таких людей небольшая. Если диагноз установлен на начальных стадиях, то правильное лечение и питание могут значительно продлить жизнь больного.

Профилактические меры

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ почек и других внутренних органов.

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

К сожалению, амилоидоз является неизлечимой болезнью. Его ранняя диагностика и своевременно начатое лечение, способны продлить человеку жизнь на долгие годы.

Поэтому каждый человек ежегодно должен проходить обследование у терапевта и при появлении первых признаков заболевания обращаться к врачу.