Врожденный ихтиоз. Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения Вульгарный ихтиоз мкб 10

Ихтиоз простой

Рубрика МКБ-10: Q80.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Ихтиоз обычный (вульгарный)

Диффузное нарушение процесса ороговения эпидермиса по типу ретенционного гиперкератоза, наследуемое по аутосомно-доминантному типу.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Простой ихтиоз – самая распространенная форма ихтиоза (частоту обычного ихтиоза оценивают как 1:3000 новорожденных). Вульгарный ихтиоз развивается в раннем детстве, но не раньше 3-месячного возраста. Максимального проявления процесс достигает к 9-10-летнему возрасту и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания. Поражения локализуются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (особенно в области локтевых и коленных суставов), лодыжек, спины. В детстве в процесс бывает вовлечена кожа щек и лба, которая позднее очищается от чешуек. Крупные складки кожи, как правило, остаются неповрежденными. В зависимости от выраженности вульгарного ихтиоза чешуйки могут варьировать от мелких тонких белых отрубевидных до толстых крупных и темных. Участки кожи на ладонях и подошвах – с подчеркнутым рисунком и углубленными складками, что придает ладоням старческий вид. Различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза: от едва заметного отрубевидного шелушения (ксеродермия) до наиболее тяжелой формы – иглистого ихтиоза, при котором чешуйки приобретают вид шипов или иголок. Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессивного течения обычного ихтиоза. Нередко сочетаются с атопией эпидермиса. Число волосяных фолликулов уменьшено, сальные железы атрофичные. Митотическая активность нормальная или сниженная.

Ихтиоз простой: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Эпидемическая пузырчатка новорожденных является разновидностью буллезного импетиго и отличается наличием гнойного содержимого пузырей и выраженной температурной реакцией.

Десквамативная эритродермия начинается не с рождения, а чаще на 2-м месяце жизни ребенка с покраснения и шелушения кожи в области ягодиц, паховых складок и волосистой части головы. Буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии клинически характеризуется массивными роговыми наслоениями с концентрическим расположением гребешков на разгибательной поверхности суставов, наличием пузырей и незначительными изменениями на лице. Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу, развивается не раньше 3-месячного возраста и не сопровождается эритродермией, крупные складки тела остаются свободными от высыпаний. Характерны поражения разгибательных поверхностей конечностей.

Х-сцепленный рецессивно наследуемый ихтиоз может существовать с рождения, но полная клиническая картина наблюдается только у мальчиков. Преимущественно локализуется в складках и на сгибательных поверхностях конечностей, не затрагивая ладони и подошвы.

При ламеллярном (пластинчатом) ихтиозе есть признаки эритродермии и кератодермии, а также эктропиона, дистрофии ногтей с подногтевым гиперкератозом. Кроме того, у большинства больных чешуйки темнее и крупнее, чем при врожденной ихтиозиформной эритродермии.

Ихтиозиформная эритродермия в качестве одного из симптомов входит в синдромы:

Шегрена-Ларссона – сочетание небуллезной ихтиозиформной эритродермии с умственной отсталостью, спастическим параличом, пигментной дегенерацией сетчатки и эпилепсией,

Рефсума – изменения кожи типа ихтиоза с мозжечковой атаксией, пигментным ретинитом, глухотой,

Руда – ихтиозиформная эритродермия, олигофрения, эпилептические кризы, низкий рост, гипогонадизм.

Синдром Нетертона представляет собой изменения кожи по типу атопического дерматита, небуллезной ихтиозиформной эритродермии, линейного огибающего ихтиоза Комеля, псориаза с аномалией волосяного стержня в виде бамбуковидных утолщений.

КИД-синдром – кератодермия, ихтиоз, нейросенсорная глухота.

Ихтиоз простой: Лечение [ править ]

При выраженных клинических проявлениях ихтиоза и ихтиозиформной эритродермии назначают системные ретиноиды. Начальная доза для взрослых составляет 10-35 мг в сутки в течение 4 недель. При отсутствии эффекта дозу повышают до 50 мг в сутки. Поддерживающую дозу подбирают индивидуально в пределах 10-30 мг в сутки. Начальная доза для детей – 0,5 мг/кг в сутки, поддерживающая – 0,1- 0,2 мг/ кг в сутки. Наружная терапия ихтиоза включает гидратирующие, кератолитические, ожиряющие средства, содержащие 5-10% мочевины или 10% молочной кислоты, ретиноиды для наружного применения (могут вызывать раздражение кожи). Необходимо избегать обезжиривания кожи, редко пользоваться для мытья мылом, особенно жидкими мылами и детергентами. Следует 2-3 раза в неделю принимать ванну с 1% раствором хлористого натрия (1 кг соли на ванну с водой), так называемую ванну Клеопатры (1 стакан молока, 2 столовые ложки оливкового масла на ванну воды).

Вульгарный ихтиоз: описание симптомов, причины возникновения и методы лечения

Относясь к кожным заболеваниям, вульгарный ихтиоз является серьезным поражением эпидермиса кожи с выраженными проявлениями и множеством сопутствующих симптомов. Современные методы лечения с использованием многосоставным лекарственных препаратов позволяют в значительной мере снизить неприятные проявления заболевания, однако лечение вульгарного ихтиоза обычно длительное. Данная статья расскажет вам в подробностях о симптомах и признаках вульгарных ихтиозов у взрослого и ребенка, их лечении и наследовании.

Особенности болезни

Представляя собой заболевание кожных покровов, при которых происходит нарушение процесса кератинизации, вульгарный ихтиоз как у мужчин, так и у женщин протекает одинаково: эпидермис при ороговении молодых клеток теряет равномерность, некоторые его участки утолщаются, возникает шелушение и отвердевание кожи. При этом данное изменение кожи может происходить как на ограниченных участках (быть ограниченным), так и распространенным и неограниченным по площади (диффузным).

Процесс кератинизации клеток эпителиального слоя при вульгарном ихтиозе несколько отличен от обычного: при делении зародышевых клеток происходит перемещение их в верхний слой кожи. При этом нижние слои при нормальных условиях постепенно вытесняется старыми, что вызывает незаметное шелушение кожи.

Так происходит изменение жизненного цикла клеток кожи, поскольку наблюдается перемещение эпителиальных клеток с накопившимися в них веществами в поверхностные слои эпидермиса. Это и ведет к постепенному утолщению кожи, ее огрубению. При этом замедляется отторжение омертвевших клеток, что также приводит к увеличению толщины верхнего слоя эпидермиса.

Вульгарный обыкновенный ихтиоз у детей (фото)

Классификации

Сегодня выявлено множество самых разных форм такого состояния кожи, при котором возникает нарушение толщины верхнего слоя кожи, и их разнообразная морфологическая картина затрудняет выработать единую классификацию заболевания. Общий термин «ихтиоз» подразумевает наличие значительного количества заболеваний кожи, при которых наблюдается ее постепенное утолщение, изменение процессов ороговения эпидермиса, а также выявляется нарушение скорости отторжения омертвевших клеток.

Отсутствие единого взгляда на патологические состояния кожных покровов, большое количество заболеваний, имеющих сходные проявления, затруднило введение единой классификации ихтиозов.

По типу состояния

В соответствии с учениями таких выдающихся специалистов в области кожных заболеваний, как В.Т.Куклин и И.И.Потоцкий, ихтиозы могут подразделяться (очень условно) на следующие разновидности:

1. патологические состояния, причиной возникновения которых следует считать генные мутации. Их обычно относят к разновидности генодерматозов, или врожденный ихтиоз;
2. состояния, подобные ихтиозу, — это те формы заболеваний кожи со сходными проявлениями, которые приобретаются в течение жизни и имеют название ихтиозиоформными.

Этими же специалистами отдельно выделяется подгруппа наследственных синдромов, при которых утолщение кожного покрова (гиперкератоз) — один из наиболее явных симптомов:

• синдром Рефсума;
• синдром Юнга-Вогеля;
• синдром Шегрена-Ларсона;
• синдром Попова.

По симптомам

Сегодня в ходу также классификация разновидности заболевания, которое было приобретено в течение жизни. Она основана на симптомах и проявления гиперкератоза и выглядит следующим образом:

1. симптоматический приобретенный ихтиоз, который обычно провоцируется определенной патологией либо может стать проявлением заболевания, к которому могут относиться нарушения в функционировании щитовидной железы, надпочечников, авитаминоз, заболевания аутоиммунного, воспалительного и инфекционного характера, нарушения в метаболизме, аллергия на пищевые продукты либо лекарственные средства;
2. дисковидный приобретенный ихтиоз;
3. старческий, или сенильный ихтиоз.

По внешним проявлениям

В 1990 году Суворовой К.Н. была предложена классификация, основанная на внешних проявлениях заболевания, и в основе которой лежат клинические проявления ихтиоза. Согласно такой классификации, следует разделять следующие формы заболевания:

• обыкновенный, или простой ихтиоз. Для такой формы болезни характерно поражение всего кожного покрова тела, при котором возникает множество мелких чешуек;
• блестящая разновидность — поражаются также практически все кожные покровы, исключение составляют крупные складки кожи. Сероватого цвета чешуйки располагаются мозаично;
• змеевидный — поражение кожи происходит только на разгибательных поверхностях и боковой поверхности тела, а чешуйки имеют выраженную коричневатую окраску.

По степени тяжести

Еще один вид классификации опирается на степень тяжести протекающего заболевания, и именно по ней определяется форма ихтиоза:

• тяжелая — в результате ее происходит смерть новорожденного;
• поздняя — проявление первых симптомов наблюдается в течение второго месяца с момента рождения;
• среднетяжелая — данное заболевание совместимо с жизнью.

Перечисленные методы классификации позволяют лучше понять природу данного заболевания и обеспечивают возможностью отнесения его к определенному типу, тем самым облегчая выбор системы лечения.

Причины возникновения

Вульгарный ихтиоз относится к простому виду ихтиозов, развитие его напрямую связано с наличием генных изменений в организме и наследуется он аутосомно-доминантным типом наследования. При этом мутированные гены передаются по наследству, могут контролировать ферментные системы и процесс кератинизации кожи. Полностью данный механизм не расшифрован.

При генных мутациях наблюдается изменение процесса увлажнения кожи, увеличение количества вырабатываемого неполноценного кератина, который считается белком ногтей, волос и кожи, а также чрезмерное ороговение эпителия. При нарушениях процессов обмена в организме, что особенно характерно при жировых и белковых нарушениях, происходит возникновение нарушений барьерных функций кожного покрова, что приводит к постепенному накоплению холестерола внутри тканей клетки. Это дает так называемый цементирующий эффект, утолщающий кожу, нарушающий процесс ее дыхания, что в значительной мере понижает иммунитет человека и негативно отражается на работе иммунной, эндокринной систем.

Симптомы

К внешним проявлениям вульгарного ихтиоза следует отнести такие симптомы, как неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Механизм активизации заболевания выглядит следующим образом:

1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.

Далее происходит образование филаргина, что ведет к избыточному выведению воды и, как следствие, шелушению кожи и ее сухости.

• При развитии вульгарного ихтиоза происходит выпадение волос, а шелушение носит муковидный, отрубевидный либо мелкопластинчатый характер. Также часто наблюдается ломкость и истончение ногтевых пластин, а поражение кожи происходит по всему телу, исключение составляют лишь боковые поверхности, ягодичная и шейная области.
• Окраска чешуек может различаться: от серой до белесоватой и черной. Передняя поверхность голени покрывается чешуйками в виде чешуи рыб и имеет блестящую поверхность.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Обыкновенный ихтиоз может диагностироваться уже при внешнем осмотре коже больного при жалобах на повышенную сухость кожи, утолщении ее, выпадение волос. Наиболее характерным проявлением вульгарного ихтиоза считается поражение устьев фолликулов волоса массами рогового эпителия, при этом образуются бугорки телесной или красновато-серой окраски, покрытые чешуйками кожи и изредка окруженные красноватым венчиком.

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи. Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности. Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:

• рассмотрение родословных родственников на предмет наличия подобных кожных заболеваний, поскольку наличие в роду болевших ихтиозом в любой форме является показателем для выявления данной болезни в последующих поколениях;
• возраст больного, при котором начали проявляться симптомы болезни, а также отношение сезонности — обычно вульгарный ихтиоз с наступлением холодного времени года имеет более яркие проявления, чем в теплое время;
• наличие таких заболеваний, как поражения желудочно-кишечного тракта, эндокринные и онкологические болезни, отклонения в функционировании желчных путей, кишечника, поджелудочной железы, поскольку они могут быть как причиной развития ихтиоза любой формы, так и быть сопутствующими заболеваниями.

При помощи лабораторных исследования становится возможным выявление сопутствующих патологий, определение иммунного статуса заболевшего.

Лечение

Уменьшение проявлений ихтиоза и улучшение состояния кожи позволяет подкорректировать состояние больного, однако следует знать, что специальных методов лечения для полного излечения от данного заболевания не существует. Терапия заболевания состоит в применении витамина А, что улучшает как общее состояние кожных покровов, так и обеспечивает нормализацию процесса ороговения эпидермиса.

Терапевтическим способом

Параллельно с лекарственными методами лечения следует соблюдать следующие рекомендации:

• регулярных уход за пораженными участками кожи при помощи увлажняющих и питательных средств, которые также в своем составе должны содержать витамина А или его производные;
• прием теплых ванн (температура воды не более 38°С). При этом не следует использовать мыло, принимать душ прохладной температуры. Рекомендуется применять гели, которые содержат натуральные масла и вытяжки лекарственных растений, обессмоленный нафталин. Отличным дополнением к ванне станет солевой раствор или крахмал, отвары ромашки и череды;
• после приема теплых ванн следует использовать крема с повышенным содержанием витамина А;
• ополаскивание пораженных участков настоями лекарственных трав помогает скорее уменьшить симптомы заболевания. Подойдут ромашка, пустырник, чистотел, подорожник.

Медикаментозным способом

Курс лечения при помощи витамина А состоит в принятии суточной дозы в размере 4-5,5 тысяч ЕД (в расчете на 1 кг массы тела). Длительность применения витамина А составляет не менее двух месяцев, после чего делается перерыв на три недели, затем при необходимости курс повторяется.

Комплексная терапия осуществляется также с помощью приема препаратов, содержащих цинк: Цинкетрал, Цинк, Цинкит — эти препараты отлично зарекомендовали себя в лечении ихтиоза и улучшении состояния кожи. Их принимают в сочетании с витамином С и Е — так цинк из лекарственных средств усваивается лучше, и действенность терапии возрастает.

Профилактика заболевания

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Осложнения

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного. Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

Прогноз

При своевременном лечении и правильном подборе метода терапии вероятно улучшение состояния кожи, устранение ее выраженного шелушения.

Длительность жизни при наличии серьезных осложнений при неправильном либо недостаточном лечении может уменьшаться: чем меньший возраст у пациента, тем большее влияние оказывает данное заболевание на продолжительность его жизни. Многое также зависит от формы болезни, уровня сопротивляемости организма и работы иммунной системы.

О том, что такое ихтиоз, рассказывает это видео:

Вульгарный ихтиоз — симптомы на фото, лечение и причины

Генодерматоз, хотя чаще специалисты называют это заболевание вульгарным ихтиозом, вызван патологическим процессом ороговения кожных покровов. В результате тело покрывается чешуйками, похожими на рыбьи.

По статистическим данным, полученным в результате исследования ученых из США, из 250 тысяч человек только у одного диагностируется ихтиоз. Люди, страдающие таким поражением кожи, имеют такую же продолжительность жизни, что и остальные.

Причем заразиться от них нельзя, поскольку для заболевания характерен аутосомно-доминантный тип наследования, который и наблюдается при вульгарном ихтиозе.

Вульгарный ихтиоз на фото 7 штук с описанием

Причины вульгарного ихтиоза

Современные ученые называют основной причиной появления заболевания генетические нарушения. Ориентируясь на тип, при вульгарном ихтиозе наблюдается наследование в равной степени, что мальчиками, что девочками. Как показывает практика, заболевание в большинстве случаев диагностируется в одной семье из поколения в поколение, не пропуская ни одного из них.

Изучением вульгарного ихтиоза продолжают заниматься ученые всего мира. Их последние исследования показали, что при недостатке ферментов, принимающих участие в метаболических процессах, в крови у будущей матери ферментов возрастает вероятность проявления генного дефекта.

Также замечена взаимосвязь между возникновением простого ихтиоза и врожденными патологиями и нарушениями функций половых желез, поджелудочной и всей эндокринной системы в целом.

Генные мутации влияют на процесс увлажнения кожных покровов, что вместе с нарушениями обменных процессов провоцируют накопление холестерола в тканях эпидермисе. Получается так называемый эффект цементирования, то есть утолщения. Подобные уплотнения затрудняют «дыхание» кожи, что в свою очередь отражается на состоянии иммунной и эндокринной систем.

Но что вызывает появление мутантного гена, пока неизвестно. Также сложно предвидеть появление больного ребенка. Ведь в семье с одним больным родителем вероятность рождения малыша с ихтиозом 50 на 50. В практике встречаются случаи, когда из двоих детей один рождался здоровым. Но где-то у 40% семей все дети наследуют дефект гена, а с ним и саму болезнь.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Генодерматоз поражает кожу, которая приобретает утолщения из-за нарушений функционирования сальных желез и потовых. Осложненное дыхание эпидермиса приводит к патологическому ороговению покровов. При детальном рассмотрении кожи больных вульгарным ихтиозом с изучением фото, где представлены разные формы заболевания, видна следующая симптоматика:

• эпидермис пересушен;
• кожа покрывается чешуйками, оттенок которых от белесого до темного коричневого;
• из ороговевшего слоя эпидермиса образуются коричневые либо желтые пятна, величиной несколько сантиметров;
• поражения кожи чаще наблюдаются в области груди спереди и сзади, в пояснично-крестцовой части туловища, в сгибах рук и ног, на лодыжках симметрично;
• отслоения наблюдаются на голове в волосах;
• редко возникает зуд в глазах или светобоязнь.

Справка! Клиника вульгарного ихтиоза часто проявляется в неравномерном шелушении кожных покровов, при касании которого возникают неприятные или даже болезненные ощущения. Вторым типичным симптомом считается утолщение эпидермиса.

Вульгарный ихтиоз у детей

У новорожденных в первые 3 месяца жизни болезнь проявляется крайне редко. Специалисты объясняют подобное явление наличием у малыша переданного материнского иммунитета, оказывающего защиту от разного рода инфекций и заболеваний.

Чаще всего проявления вульгарного ихтиоза у детей начинается с годовалого возраста. Как видно на фото, патология прогрессирует постепенно. Сначала у малыша, начиная с 3 месяцев, кожа иссушается и возникает шелушение. Пораженные участки наблюдаются на руках и ногах, груди и спине. На голове в волосах появляется обильное шелушение.

Но коленные и локтевые сгибы, пах остаются нетронутыми. Насколько тяжелая форма протекания болезни будет зависеть от степени генной мутации.

От неприятных симптомов наиболее страдают дети возрастного периода от 1 года до 10 лет. У них наблюдается сбой в выработке кожного коллагена. Железы продуцируют его гораздо больше, чем нужно, что усложняет функционирование потовых протоков и ухудшает терморегуляцию. Также наблюдаются:

• болезни, вызванные нарушениями функционирования щитовидной железы;
• аллергии на медикаменты и широкий спектр пищевых продуктов;
• частые гнойные инфекции;
• кариес;
• проблемы со зрением и нарушения развития и формирования глаза;
• хронические заболевания внутренних органов;
• редкие случаи задержки умственного и физического развития.

С началом полового созревания болезнь немного затихает и ее проявления не так активны. Но для болезни свойственны сезонные осложнения.

Лечение вульгарного ихтиоза

Официальная медицина сегодня не располагает медикаментозными средствами, способными полностью вылечить от ихтиоза. Также пока нет лекарств, способных устранить генные изменения, провоцирующие возникновение болезни. Вся проводимая терапия направлена на нейтрализацию воспалительного процесса и облегчение общего состояния пациента.

Во время обострения вульгарного ихтиоза врач назначает лечение в дневном стационаре или в условиях поликлиники с применением:

• лекарств, нормализующих функционирование поджелудочной и щитовидки;
• противовоспалительные средства;
• сосудосуживающие препараты;
• кератолики;
• гели, мази и крема мембранопротекторного действия, а также гормоносодержащие;
• укрепляющие иммунитет витаминные комплексы.

Справка! Дополнительно назначаются медикаменты антимикробного спектра, если течение заболевания осложнено бактериальной инфекцией.

В комплексе с лекарственными средствами врач рекомендует посещение физиотерапевтических процедур, направленные на нормализацию работы потовых и сальных желез, активацию обменных процессов и повышение содержания влаги. Используется:

• ультрафиолетовое облучение;
• талассотерапия;
• гелиотерапия;
• кислородные ванны;
• аппликации с фиторастворами и морскими водорослями.

Еще рекомендованы расслабляющие ванны с настоями шалфея, ромашки и пустырника.

Водные процедуры помогают предотвратить инфекции и оказывают смягчающее действие на пораженный эпидермис.

Лечение вульгарного ихтиоза народными методами

Параллельно с приемом медикаментозных препаратов можно использовать рецепты неофициальной медицины. Это:

• ванны с овсяным отваром или с добавлением ромашкового и шалфейного настоев;
• чесночные компрессы;
• домашние мази;
• травяные настои.

Рекомендуется подбирать те растения, которые наделены противовоспалительными, смягчающими и регенерирующими свойствами. Подойдут:

• ползучий пырей;
• подорожник;
• левзея;
• обыкновенная рябина;
• пижма;
• овес посевной;
• ползучий хвощ.

Рецепты народной медицины

Самым доступным и простым средством, облегчающим состояние больного и нейтрализующее дискомфорт, являются примочки. На воспаленные места прикладывают чистую марлю или тонкую ткань, смоченную в травяном настое. Длительность процедуры 1-1.5 часа, частота – до 4 раз за сутки.

Для приготовления настоя необходимо 3 ст.л. смеси из пижмы, подорожника, рябины, крапивы и пустырника, залитых 1 л кипятка, настаивать 60 минут. После чего смачивать ткань и прикладывать к пораженным участкам.

Облегчает состояние больного и травяная мазь. Для ее приготовления:

1. Растопить масло сливочное (250 г), желательно домашнее, и нарезанный воск (100 г), довести до кипения.
2. Живицу (100 г) добавить в смесь, прокипятить 10 минут при периодическом помешивании.
3. Чистотел (30 г) измельчить, всыпать, проварить 5 минут.
4. Влить масло зверобоя (500 мл), тщательно перемешать.
5. Мел (30 г) растолочь и всыпать.
6. Все томить на медленном огне 2.5 часа.
7. Добавить прополис (50 г), перемешать и варить еще полчаса.
8. Снять смесь с огня.
9. Оставить для настаивания на 12 часов.
10. По истечению времени средство закипятить.
11. Горячим процедить, применив тонкую ткань или несколько слоев марли.

Полученную мазь перед использованием остудить. Проводить обработку пораженных участков по 4 раза за сутки.

Профилактика вульгарного ихтиоза

Предотвратить возникновение заболевания нельзя, поскольку оно вызвано изменениями на генном уровне. Но при своевременной и грамотной терапии можно облегчить страдания больного человека, а также снизить вероятность возникновения осложнений при вульгарном ихтиозе. Помогут в этом и профилактические мероприятия, а точнее:

• частое увлажнение воздуха в помещении;
• отказ от пагубных пристрастий к табаку и алкоголю;
• питание продуктами, содержащими большое количество витаминов и минералов;
• предпочтение блюдам, приготовленным на пару, а также сырым овощам и фруктам;
• сведение к минимуму возникновения стрессовых ситуаций;
• регулярное посещение дерматолога;
• соблюдение водно-питьевого режима;
• прием витаминно-минеральных комплексов;
• своевременное лечение нарушений работы эндокринной системы;
• неукоснительное выполнение врачебных предписаний;
• отдых на профильных курортах;
• переезд в регион, где присутствует теплый и влажный климат (по возможности).

Как показывает практика, люди, у которых диагностирована легкая форма вульгарного ихтиоза кожи, при соблюдении всех рекомендаций, практически не испытывают дискомфорта. Выполнение хотя бы части профилактических мер поможет избежать негативных последствий заболевания.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз – генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу, характеризующийся нарушением процессов кератинизации. Клинически проявляется сухой, визуально не изменённой кожей, на поверхности которой появляется обильное шелушение в виде лёгких светло-серых чешуек, трансформирующихся при усугублении патологического процесса в грубые, плотные, пластинчатые «щиты» с бурым оттенком. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие первичных элементов в складках кожи, подколенных, локтевых ямках, подмышечных впадинах. Диагностируют болезнь на основании типичной клиники. В лечении основным являются курсы витамина А, наружные кератолитики, увлажнение.

Общие сведения

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз) – одна из наиболее распространённых разновидностей врождённого ихтиоза. Заболевание не имеет гендерной составляющей, эндемичности. Первые упоминания о коже, напоминающей панцирь крокодила, встречаются в Древнем Египте. Можно найти подобные описания кожной патологии в трудах Гиппократа. Однако о вульгарном ихтиозе, как о заболевании с известной причиной, впервые заговорили в ХХ столетии. Связано это с развитием генетики и изучением генетически обусловленных изменений кожи. Если в первой половине XIX века дерматологи уделяли внимание морфологии кожи, описанию клинических проявлений, во второй половине – поискам возбудителей кожных болезней, причин их возникновения, то ХХ век стал веком экспериментально-клинического изучения механизма развития дерматозов, их связи с окружающей средой. В 1906 году Э. Эдриан первым подчеркнул связь кровного родства родителей с возникновением некоторых кожных болезней, в 1965 Д. Блум и в 1966 Л.А. Штейнлухт открыли аутосомно-доминантный принцип наследования вульгарного ихтиоза. Принадлежностью к генодерматозам определяется актуальность этого заболевания и сегодня.

Причины вульгарного ихтиоза

Для возникновения аутосомно-доминантного вульгарного ихтиоза достаточно одной мутантной аллели (разные формы одного гена, контролирующие один признак), в аутосоме (парные неполовые хромосомы мужчин и женщин) в гетерозиготном состоянии. Остальные аллели могут быть нормальными. При этом вульгарный ихтиоз обладает рядом специфических признаков: заболевание проявляется в каждом поколении, риск наследования составляет 50%, члены семьи с нормальным фенотипом (совокупность факторов, определяющих индивидуальность человека, его особенности) не передают заболевание по наследству, гендерной зависимости в наследовании нет, однако существует возможность (особенно после 40 лет) новой, спонтанной мутации.

Выраженность клинических проявлений вульгарного ихтиоза может быть разной, что обусловлено вариабельными возможностями мутировавшего гена, влиянием факторов внешней среды. Если в передаче дефектного гена задействована новая мутация, клинические проявления утяжеляются. Механизм развития патологии до конца не изучен. Большинство дерматологов считают, что при вульгарном ихтиозе мутация происходит в гене, отвечающем за образование кератина. Изменения структуры, прочности, расположения белка вызывают повышенную ломкость рогового слоя эпидермиса с эффектом «чешуйчатой кожи». Шелушение носит скорее характер ретенции (удержания) кератина в виде чешуек на поверхности кожи, чем увеличившейся пролиферации этих чешуек.

Большую роль при этом играет некорректный синтез белков эпидермиса в результате изменённых ферментативных реакций. В комплексе с дисфункцией эндокринной системы (половые, щитовидная, паращитовидные железы), снижением иммунных показателей на местном и общем уровне (В- и Т-клеточный иммунитет), сенсибилизацией кожи с одновременным снижением её защитной функции это расценивается как один из вариантов развития болезни. Отличительной чертой вульгарного ихтиоза является отсутствие воспалительного компонента в возникновении и развитии недуга.

Классификация вульгарного ихтиоза

В зависимости от степени сухости кожи и чешуйчатого шелушения в дерматологии выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза.

1. Ксеродермия (абортивный вариант вульгарного ихтиоза) – самая лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей, туловище.
2. Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.
3. Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже. Если оттенок чешуек чисто-белого цвета, говорят о «белом» ихтиозе; в случае, если чешуйки серого цвета в виде лент с глубокими бороздами в коже между ними – о «змеевидном». Массивные скопления роговых наслоений в виде шипов, напоминающих иглы ежа, дали название «шиловидному» ихтиозу, самой тяжёлой разновидности недуга.

Симптомы вульгарного ихтиоза

На долю вульгарного ихтиоза приходится 95% всех его разновидностей. Дебютирует клиника патологического процесса в период от 3-х месяцев до 3-х лет. Проявляется диффузным поражением кожного покрова в виде чешуйчатого шелушения различной степени тяжести на неизменённой коже: от лёгких чешуек телесного цвета до тёмно-серых толстых пластин, плотно прилегающих к поверхности дермы. При проведении рукой по коже ощущается её шершавость. Наиболее выражены наслоения гиперкератоза в области локтевых и коленных сгибов; отсутствует чешуйчатое шелушение в складках шеи, подмышечных, локтевых и подколенных ямках, паху, межягодичной области, за ушами. Кожа лица у детей не вовлекается в процесс. У взрослых возможно шелушение на лбу, щеках.

При вульгарном ихтиозе диагностируют узелковые элементы, располагающиеся в устье волосяных фолликулов, что ведёт к нарушению сало- потоотделения, терморегуляции. Ладони и подошвы меняют рисунок кожи, на их поверхности хорошо заметно муковидное шелушение. При средней степени тяжести заболевания и его тяжёлом течении в процесс вовлечены волосы и ногти. Волосы становятся сухими, ломкими, редеют; ногти истончаются, мутнеют, ногтевые пластинки шероховаты на ощупь (ониходистрофия), ломаются, окружены заусенцами. Из-за сопутствующих эндокринных, обменных нарушений дети, страдающие вульгарным ихтиозом, отстают от своих сверстников в развитии, выглядят астеничными. Они чаще заболевают различными инфекциями, страдают от присоединения патогенной флоры. Наблюдались случаи трансформации части первичных элементов ихтиоза в нейродермит, псориаз, экзему.

Кожный покров при простом ихтиозе зависим от погоды: его состояние улучшается при высокой влажности, ухудшается в холодную, сухую погоду, поэтому течение заболевания может «смягчаться» с возрастом или находиться в состоянии обратного развития (персистирования) всю жизнь, без значительных улучшений.

Диагностика и лечение вульгарного ихтиоза

Диагноз ставят на основании типичной клиники заболевания. В редких случаях используют гистологическую диагностику. Отличительная особенность вульгарного ихтиоза – гиперкератоз (из-за нарушения синтеза кератогиалина), истончение зернистого слоя эпидермиса, роговые пробки с атрофией железистого аппарата дермы. Дифференцируют заболевание с другими разновидностями врождённого, приобретённого ихтиоза, обезвоженной кожей, нейродермитом, псориазом, «сухой» экземой.

Способ лечения зависит от разновидности простого (вульгарного) ихтиоза, однако подчинён курсовой терапии витаминами А, Е (способ приёма и дозы рассчитывает врач-дерматолог). Для укрепления защитных сил организма применяют витамины (С, группы В), терапию препаратами фитина, анаболическими гормонами (метандростенолон). С астенией справляются введением гамма-глобулинов, проведением гемотерапии. При присоединении вторичной инфекции показан курс антибиотиков; гипофункцию щитовидной железы корректируют тиреоидином (по назначению эндокринолога).

Наружно используют мази с молочной кислотой (эмоленты), смягчающие, увлажняющие кремы после приёма ванн. Отличные результаты даёт оксигенотерапия (кислородные ванны, коктейли, кремы). В лечении широко используют УФО, гелиотерапию, ЛФК. Улучшают состояние кожи тёплые ванны с отрубями, ромашкой, шалфеем. Показано санаторно-курортное лечение: грязи, аппликации морских водорослей, морские купания, сероводород (Мацеста, Нафталан, местные санатории). Все пациенты с простым (вульгарным) ихтиозом в обязательном порядке проходят ежегодную диспансеризацию (дерматолог, педиатр, невролог, офтальмолог, ЛОР-врач). Прогноз с учётом качества жизни – относительно благоприятен, полного излечения не наступает.