Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Заболевания надпочечников у детей

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, имеют большое значение для регулировки обменных процессов. Это касается и полового развития человека, поддержания баланса воды и солей, выработку энергии для биохимических реакций и активности вегетативных функций. И очень важную роль они играют для внутриутробного развития плода и формирование организма у новорожденных детей.

Особенности строения надпочечников обусловливает их гормональную работу. Они состоят из мозгового и коркового слоев, каждый из которых имеет свое предназначение. Регуляция продукции активных веществ в этих органах регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Степень активности их зависит и от многих других факторов (стрессовые ситуации, питание, травматические повреждения организма или тяжелые заболевания).

Надпочечники начинают закладываться у плода внутриутробно на 4-7 неделе, и начинают активно вырабатывать гормональные вещества уже на втором месяце беременности матери. Болезни, связанные с нарушением работы надпочечников у новорожденных детей, бывают врожденные и приобретенные. Все врожденные варианты заболеваний в той или иной степени проявляются клинически у малыша после его рождения. Но у него иногда встречаются и приобретенные патологические состояния. Кора надпочечников имеет такие особенности анатомии и физиологи, которые обусловливают предпосылки для развития различных заболеваний, нередко встречается, в том числе, у новорожденного доброкачественная опухоль надпочечника.

Значение надпочечников

Во время пребывания плода в утробе, и в ближайший послеродовый период надпочечниковые железы помогают новорожденному ребенку развиваться и адаптироваться. Особая роль принадлежит в этом плане коре надпочечников, так как она происходит из другого зародышевого листка, в отличие от мозговой части органов. Патологические изменения последней встречаются у новорожденных крайне редко.

Патологии надпочечников

Нарушение в работе надпочечниковых желез как у взрослых, так и у новорожденных детей, нередко приводит к тяжелым состояниям, которые несут прямую угрозу для здоровья и жизни. Но при своевременном обнаружении проблемы есть высокая вероятность достижения компенсации, и восстановления всех нормальных функций в организме.

Чаще всего заболевания надпочечников у новорожденных бывают следующие:

• острая надпочечниковая недостаточность;

• врожденная недостаточность;

• гиперкортицизм;

• опухоли надпочечников (феохромоцитома).

Острая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных относится к очень тяжелой форме патологии. Причинами этого состояния обычно становится выраженное кровоизлияние в эти органы, которое обусловлено:

• родовой травмой;

• асфиксией;

• геморрагическим синдромом при инфекционных заболеваниях.

Несколько реже может встречаться ОНН в результате врожденной гипоплазии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу, или имеет X-сцепленное наследование. Такая патология у новорожденного может обнаруживаться при генетическом исследовании.

Признаки острого состояния

В том случае, когда практически не работают надпочечники симптомы заболевания у детей проявляются следующим образом:

1. Малыш практически не двигается, у него резко падает давление и мышечный тонус.

1. Пульс отмечается частый, развивается одышка, снижается объем выделяемой мочи.

1. Бывает рвота, понос, различные по интенсивности и местонахождению боли в области кишечника. В результате потери жидкости может быстро наступить обезвоживание, что у новорожденного ребенка является очень опасным состоянием.

1. Снижается температура, кожа становится бледной или синюшной, иногда отмечается мраморный рисунок, геморрагии.

1. В последней стадии развивается коллаптоидное состояние, вызванное сосудистой недостаточностью. Снижение уровня калия в крови приводит к остановке работы сердечной мышцы.

Скорость развития симптоматики у новорожденных зависит от причины недостаточности. При резком поражении надпочечников в результате кровоизлияния или отмене приема глюкокортикоидов клиника заболевания развивается за считанные часы. Если острая недостаточность становится результатом хронического процесса, то начало ее наступления может растягиваться на несколько дней или месяцев.

Лечение острой недостаточности надпочечников

Такое состояние может быстро привести к гибели новорожденного малыша, поэтому лечение его осуществляется только в условиях реанимационного отделения. При оказании помощи сразу начинается парентеральное введение гормонов (глюкокотрикоидов и минералокортикоидов). Эта заместительная терапия, если ее начать вовремя, сразу оказывает свое воздействие и обусловливает улучшение состояния маленького пациента.

При необходимости проводится противошоковые мероприятия и симптоматическое лечение.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Все формы такого нарушения, проявляющегося сразу после рождения, передаются от родителей к детям. Большую часть составляет наследственная недостаточность 21-гидроксилазы. Снижение активности данного вещества ведет к снижению продуцирование кортизола и прогестерона. Иногда может развиваться латентная форма заболевания, при которой повышается секреция АКТГ. Это приводит к увеличению синтеза андрогенов и активации ренин-ангиотензиновой системы и потере солей.

Клинические симптомы

Можно выделить три основных вида адреногенитального синдрома:

У грудных детей наибольшее значение приобретают два первых варианта заболевания. При вирильной форме преобладает зрительное изменение наружных половых органов. У девочек отмечаются увеличенный клитор и половые губы. Иногда гипертрофия настолько значительна, что возникают затруднения в определении пола новорожденного. У мальчиков отмечается гиперпигментация и увеличение пениса. Дети при рождении отличаются от сверстников более толстыми костями, повышенной массой, более развитыми мышцами.

Сольтеряющий вариант патологического состояния надпочечников у новорожденных встречается чаще всего при адреногенитальном синдроме. В этом случае также бывает вирилизация органов половой сферы, но при этом развиваются очень опасные состояния, при которых возникает недостаток гормонов. Малыш часто срыгивает, плохо набирает вес, у него появляется понос и рвота, снижается масса тела и давление.

Лечение

В данном случае поможет только срочное введение заместительной терапии гормонами у новорожденного, иначе ребенок в короткое время может погибнуть.

При наличии латентных форм врожденной гиперплазии следует на фоне проведения диагностики и определения гормонального фона использовать необходимую дозу пероральных гормональных средств, которые рекомендуются врачом.

Феохромоцитома

Довольно редко, но все-таки встречается у новорожденного опухоль надпочечника, которая носит название феохромоцитомы. При этом происходит поражение мозгового слоя этих органов.

Клинически это проявляется в виде повышения давления по причине избытка адреналина и норадреналина. У ребенка отмечается увеличение частоты пульса, повышение температуры и сахара в крови. Бросается в глаза гипервозбудимость малыша.

Чем опасны такие отклонения

Заболевания надпочечников у детей после их рождения чреваты серьезными последствиями. Наиболее опасным состояние является адреналовый криз, так как он за считанные часы может закончиться гибелью малыша.

При нарушениях, которые связаны с врожденной гиперплазией, происходит потеря жидкости и соли в организме, приводящая к обезвоживанию. Поскольку питание грудничка не предусматривает использование соленой пищи, то в ряде случаев заболевание некоторое время остается нераспознанным, и меры не принимаются. При этом с мочой у новорожденного ребенка происходит постоянная потеря необходимых для функционирования органов, и может произойти остановка сердца.

Как провести профилактику заболеваний надпочечников у новорожденных

Предупредить развитие некоторых патологий, связанных с работой надпочечников у маленьких детей, в ряде случаев не представляется возможным. Только своевременное обнаружение отклонений дает относительно благоприятный прогноз в этой ситуации.

Адреналовый криз у новорожденного можно предупредить при своевременном купировании повышения энергетических расходов организма ребенка во время тяжелых заболеваний, хирургического вмешательства или травмы.

Для тех малышей, которые вынуждены принимать заместительную гормональную терапию, обязательно необходимо составить график приема лекарственных средств. Родители должны давать ребенку препараты строго в той дозировке и временной последовательности, которую рекомендует детский эндокринолог.

Для тех, кто планирует беременность, и имеет родственников с отклонениями в работе надпочечников, необходимо заблаговременно обратиться к генетикам, чтобы понять степень вероятности развития аналогичной патологии у своего будущего ребенка, и принять все необходимые меры.

Будущей матери в период вынашивания плода рекомендуется соблюдать режим, питаться своевременно и рационально. Лучше всего избегать стрессовых ситуаций, чаще гулять на свежем воздухе и активно двигаться. При любом заболевании сразу обращаться за помощью к специалисту, и проходить своевременное лечение.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Врожденная гиперплазия надпочечников – увеличение объема надпочечников вследствие дефекта ферментов стероидогенеза в корковой зоне, приводящего к компенсаторному росту органа для устранения гормональной недостаточности. Проявляется признаками гиперандрогении у детей обоих полов, вследствие чего наружные половые органы развиваются неправильно. Также характерно нарушение водно-солевого обмена и регуляции артериального давления со склонностью к его снижению. Врожденная гиперплазия надпочечников диагностируется на основании данных лабораторного обследования. Проводится заместительная гормональная терапия и хирургическая коррекция наружных половых органов.

Общие сведения

Врожденная гиперплазия надпочечников представляет собой целую группу заболеваний со схожей клиникой, однако лежащие в основе генетические мутации могут быть разными. Раньше нозология носила название адреногенитальный синдром. Частота встречаемости клинически выраженных форм составляет примерно 1 случай на 12 тысяч новорожденных. Около 0,01% в структуре заболеваемости приходится на стертые формы, проявляющиеся в подростковом возрасте, часто клинически незначимые. Врожденная гиперплазия надпочечников является актуальной проблемой в педиатрии, поскольку продуцируемые надпочечниками гормоны имеют множество органов-мишеней, а значит, последствия их недостатка в организме проявляются масштабно. Дефицит гормонов оказывает влияние на рост и развитие ребенка, приводя к серьезным последствиям.

Причины врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание развивается вследствие генетического дефекта в каком-либо звене стероидогенеза в надпочечниках. Повреждение может коснуться одного или нескольких ферментов, которые участвуют в синтезе гормонов, продуцируемых в коре надпочечников. Мозговой слой, как правило, не затрагивается. Причины мутаций в генах, отвечающих за синтез участников стероидогенеза и их правильную работу, остаются неизвестными. В настоящее время доказан аутосомно-рецессивный механизм наследования, то есть для манифестации врожденной гиперплазии надпочечников необходимо, чтобы оба родителя имели дефектный ген.

Патогенез заболевания сводится к нарушению синтеза глюкокортикоидов, минералкортикоидов и других гормонов, продуцируемых надпочечниками. Как следствие, возрастает концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), поскольку именно он является предшественником вышеперечисленных гормонов и стимулирует их усиленное образование. Результатом влияния АКТГ на орган-мишень становится увеличение корковой зоны надпочечников, то есть гиперплазия. Несмотря на увеличение размеров, концентрация продуцируемых надпочечниками гормонов не возрастает, поскольку имеет место нарушение цепочки их синтеза. Таким образом, врожденная гиперплазия надпочечников в клинике проявляется симптомами дефицита гормонов на фоне избытка их гормона-предшественника – АКТГ.

Классификация врожденной гиперплазии надпочечников

Патогенетическая классификация основана на конкретном ферменте, синтез которого нарушается вследствие генетической мутации. Согласно данной классификации, выделяют более десятка форм заболевания, среди которых чаще всего встречается недостаточность фермента 21-гидроксилазы. Существует врожденная гиперплазия надпочечников, причиной которой является дефицит 17-гидроксилазы, 11-гидроксилазы, 17,20-лиазы, 22,22-десмолазы, 18-гидроксилазы, а также некоторые другие формы, вызванные недостаточностью различных ферментов, участвующих в процессе стероидогенеза.

Клиническая классификация имеет менее сложную структуру. Выделяют три формы врожденной гиперплазии надпочечников: простую (вирильную), сольтеряющую, неклассическую (стертую, позднюю). Простая форма заболевания сопровождается нарушением развития первичных половых признаков у детей обоих полов – гиперандрогенией у девочек, и макрогенитосомией у мальчиков. Для сольтеряющей формы характерны те же симптомы, уже в период новорожденности возможны приступы острой надпочечниковой недостаточности (адреналовые кризы). Неклассическая врожденная гиперплазия надпочечников проявляется отсрочено, чаще всего – в период полового созревания. Ввиду позднего начала раньше эта форма считалась приобретенной, однако в настоящее время доказано, что в ее основе лежит генетический дефект.

Симптомы врожденной гиперплазии надпочечников

Заболевание (за исключением поздней формы) проявляется с рождения, хотя первые признаки можно заметить еще антенатально, во время проведения УЗИ-скрининга. После родов педиатр сразу может диагностировать неправильное развитие наружных половых органов у девочек. Как правило, речь идет об увеличенном клиторе, но иногда может встречаться и полностью сформированный половой член, а также недоразвитие или полное отсутствие влагалища и матки. Что касается мальчиков, то у них отмечается усиленное развитие наружных половых органов и увеличенные их размеры. Иногда при врожденной гиперплазии надпочечников у детей обоих полов наблюдается гиперпигментация кожи. Это связано с избыточным синтезом меланина, предшественником которого также является АКТГ.

Помимо нарушения полового развития, отмечаются симптомы недостаточности глюкокортикоидов или минералкортикоидов либо обеих групп гормонов (в зависимости от уровня генетического дефекта). Характерно пониженное давление при учащенном сердцебиении, бледность или мраморный оттенок кожи. В то же время, такие дети кажутся физически более развитыми в сравнении со здоровыми новорожденными, отличаются крупными размерами, усиленным развитием мышц и скелета, небольшим размером родничков. Врожденная гиперплазия надпочечников впоследствии может проявляться преждевременным половым созреванием с ранним оволосением, которое у пациентов всегда предшествует развитию вторичных половых признаков.

Острая надпочечниковая недостаточность может возникать при любой форме заболевания, однако при сольтеряющей форме она отмечается достаточно рано, примерно на второй неделе жизни. Осложнение сопровождается критическим падением артериального давления, тахикардией, срыгиваниями или рвотой. Наблюдается диарея и прогрессирующая потеря массы тела. Адреналовый криз требует немедленного лечения в отделении интенсивной терапии, поскольку данное осложнение врожденной гиперплазии надпочечников часто приводит к летальному исходу. Симптомы заболевания также могут усиливаться после стрессовых ситуаций, например, в подростковом возрасте.

Диагностика врожденной гиперплазии надпочечников

Первичная диагностика проводится во время УЗИ-обследования беременных. Иногда во время первого или (чаще) второго акушерского УЗИ можно заметить неправильное развитие половых органов. При подозрении на врожденную гиперплазию надпочечников возможно проведение дополнительных лабораторных исследований, позволяющих определить уровень гормонов и концентрацию различных ферментов адреналового стероидогенеза. Ранняя диагностика позволяет специалистам определиться с дальнейшей тактикой ведения беременности, а также начать терапевтические мероприятия еще до родов.

В настоящее время осуществляется массовое обследование новорожденных на некоторые наследственные патологии, в число которых входит врожденная гиперплазия надпочечников. После рождения ребенка заболевание диагностируется на основании неправильного развития наружных половых органов, но подтвердить диагноз и установить конкретную форму этого состояния можно только на основании результатов лабораторной диагностики. Золотым стандартом является проба с АКТГ, позволяющая достоверно определить его высокую концентрацию. Кроме того, данная проба необходима для того, чтобы исключить вторичный дефицит гормонов надпочечников.

Дополнительные анализы выявляют гиперкалиемию и гипонатриемию, метаболический ацидоз и снижение концентрации глюкозы в крови. Уровень продуктов метаболизма надпочечников определяется также в моче. Проводится определение костного возраста, который у пациентов значительно ускорен. Установить его позволяет серия рентгенограмм области запястья. Кроме того, возможна генетическая диагностика заболевания, однако данный метод является дорогостоящим, и его использование обосновано только в случае установленного семейного анамнеза, то есть случаев врожденной гиперплазии надпочечников в семьях родителей больного.

Лечение и прогноз

Проводится заместительная гормональная терапия. Корректируется уровень глюкокортикоидов, минералкортикоидов. Назначение гормонов возможно также при установлении врожденной гиперплазии надпочечников до родов. В этом случае устраняется гиперандрогения у девочек, поэтому наружные половые органы формируются правильно. Однако антенатальная гормональная терапия в настоящее время является предметом дискуссии. Основные ее осложнения для матери – отеки, артериальная гипертензия и значительная прибавка массы. Отдаленное влияние на плод в настоящее время изучается. Кроме гормональной терапии, осуществляется хирургическая коррекция половых органов. Операцию лучше провести как можно раньше, однако ее срок обязательно оговаривается с родителями.

Прогноз заболевания сомнительный. Своевременная диагностика и терапия позволяют в значительной мере скорректировать гормональные нарушения и предотвратить их дальнейшее развитие. Однако необходим постоянный контроль концентрации гормонов, поскольку любой внешний или внутренний стрессовый фактор становится причиной изменения усвояемости препаратов. Результатом может быть развитие острой надпочечниковой недостаточности, часто приводящей к летальному исходу ввиду стремительного течения осложнения. В целом можно сказать, что врожденная гиперплазия надпочечников поддается контролю, но заболевание представляет серьезную опасность на протяжении всей жизни. Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании родителей, имеющих данную патологию в анамнезе.

Надпочечники у детей: особенности

Размеры надпочечников у взрослых и детей отличаются. У новорожденного масса железы составляет всего 7 грамм, а размеры не превышают 1⁄3 почки. Некоторые тканевые зоны надпочечников не до конца сформированы, но основная зона железы выполняет все важные функции.

Особенности

Когда мама рожает своего малыша, с младенцем происходят следующие изменения:

1. Сохраняется большое количество гормонов от материнского организма.
2. Процессы синтеза адренокортикотропных гормонов подавляются, что приводит к уменьшению продуцирования собственных гормонов. Такое состояние нередко сопровождается признаками почечной недостаточности.
3. Подобные клинические проявления сохраняются до 10-15 дня жизни.
4. Постепенно у новорожденного происходит смена гормонального фона из-за стабилизации выработки кортикостероидов.

В первые 90 дней развития у младенца железы уменьшаются почти наполовину. Это обусловлено истончением и переформировкой коркового слоя. Через год масса надпочечников снова увеличивается. К 12 месяцам фетальная тканевая часть рассасывается, а в корковой зоне уже присутствуют клубочки, пучки и сетчатая ткань. В три года завершается процесс разделения клеток и коркового слоя желез, но формирование структур длится еще на протяжении 10 лет.

Окончательное установление массы надпочечника происходит в 18-20 лет. К этому периоды железы функционируют, как и у взрослого человека.

До 12 месяцев выработка кортизола не установлена. Повышенные показатели гормона отмечаются в утреннее время.

Функции надпочечников у детей

Надпочечники имеют множество важных функций, например:

• Альдостерон. Участвует в сложном процессе обратного всасывания натрия, выведения калия, аммиака и магния. Гормон необходим для сохранения баланса жидкости и повышения тонуса сосудов.
• Глюкокортикоиды. Отвечают за стабилизацию клеточных мембран. Они обладают широким спектром действия, участвуя в микроциркуляции и подавлении воспалительных процессов. Благодаря их нормальной выработке происходит сохранение тканей, в большей степени, хрящевой.
• Андрогены. Без нормального синтезирования этих гормонов происходит нарушение полового созревания, замедляется восстановления структуры клеток и нарушается обмен холестерина.
• Катехоламины. Контролируют нормальное сужение сосудов, держат уровень артериального давления в норме и стимулируют сердечную мышцу. Этот тип гормона усиливает липолиз, при котором происходит расщепление жировых элементов на глицерин и жирные кислоты.

Болезни и нарушение работы надпочечников

У новорожденных детей в первый месяц происходит активное приспособление организма к окружающему миру. Любые нарушения внутренних органов могут привести к опасному состоянию. Существует множество патологий надпочечников у детей от рождения, некоторые из них сложно контролировать:

Редкая патология обусловлена полным отсутствием надпочечников, что связано с неправильным внутриутробным развитием.

Под этим термином подразумевают отсутствие нормального формирования тканей надпочечника. Патология встречается в редких случаях, но всегда приводит к летальному исходу, она распространяется на обе железы. Иногда недоразвитие обнаруживается на одном надпочечнике, а второй берет на себя основную нагрузку.

Нарушение функционирования надпочечников ведёт к сбою всего организма, к развитию тяжёлых заболеваний и может заканчиваться серьёзными последствиями, а иногда и летальным исходом. Вы можете узнать о болезнях надпочечников, причинах, а также лечении.

Сращение надпочечников происходит перед аортой или сзади нее. Встречается неправильное формирование тканей желез вместе с почками или печенью. Процессы слияния с легкими обнаруживаются на фоне пороков развития брюшной стенки. В крайних случаях фиксируется аномальное расположение желез. Они могут находиться в другом месте, иногда зачатки тканей обнаруживаются даже в мозгу.

• Адренолейкодистрофия

Патология входит в группу генетических нарушений, передается по наследству. Во время внутриутробного формирования происходит поражение нервной системы и надпочечников. Повреждение нервной ткани отмечается на тонком клеточном уровне, что приводит к невозможности расщепления жирных кислот. Заболеванию больше подвержены мальчики. Если нарушение не было обнаружено вовремя, то уже с 4 лет оно быстро прогрессирует. Без своевременного лечения случаи летального исхода вероятны в течение 10 лет.

Выбросу крови подвержены надпочечники с низкой плотностью сосудов, что часто бывает у недоношенных детей. Основной причиной этому становятся тяжелые роды и травмы в процессе появления на свет. Кровоизлияние часто становится причиной некроза ткани надпочечника или образования опухоли. При обширных кровоизлияниях в обеих железах прогнозом становится летальный исход.

• Недостаточность надпочечников

У этого отклонения множество причин:

1. Практически все болезни вызывают снижение функциональности желез.
2. Происходит недостаток гормонов, нехватка натрия и хлорида.
3. На фоне этого нарушения развивается обезвоживание организма, кровь становится гуще.
4. Из-за серьезного недостатка кислорода организм испытывает шок, а почки теряют свои фильтрационные способности.

• Гиперплазия коркового слоя

Это врожденное нарушение может проявляться в нескольких клинических картинах. Разрастание ткани вызвано нарушением метаболизма белков, происходит их частичная или полная блокада. Необратимые осложнения встречаются у 3 новорожденных пациентов из 4. Половые органы девочек формируются по мужскому типу, а у мальчиков происходит гиперактивное развитие. Патология коркового слоя может обнаруживаться в среднем возрасте и проявляться в виде бесплодия, но ее формирование происходит с начала рождения.

• Первичный гиперальдостеронизм

В раннем возрасте происходит увеличение выработки альдостерона. При его излишке отмечаются скачки артериального давления, магний и калий значительно понижается. Другое название патологии — синдром Конна. У ребенка сохраняется вялость, недоразвитость мышц, сердечные приступы и судороги. Катастрофическая нехватка калия не восполняется специальными препаратами.

Различные образования надпочечников у детей встречаются не часто. В большинстве случаев происходит разрастание доброкачественной ткани. Нарушение проявляется как в корковом, так и мозговом слое надпочечников:

1. Феохромоцитома. Редкий тип опухоли, характеризуется синтезом катехоламина. Вещество регулирует процессы нервной системы. При феохромоцитоме отмечается нарушение эндокринных, нервных и сердечно-сосудистых процессов.
2. Нейробластома. Злокачественное образование наблюдается у детей в возрасте до 5 лет. Среди всех видов опухолей она имеет наибольший процент, поражает мозговое вещество желез. Одна из причин разрастания патологической ткани — генетическое нарушение и наследственность. Треть случаев патологи приходится на грудничков до 12 месяцев.
3. Адренокортикальный рак. Агрессивная, быстро прогрессирующая патология развивается в редких случаях. Диагностируется в основном у детей до 5 лет. Большинство пациентов не доживают до оперативного вмешательства, так как атипичные клетки и опухоль выявляются на поздней стадии, а в раннем периоде симптомы отсутствуют.
4. Кисты. Этот тип образований практически не обнаруживается в детском возрасте. Обычно киста не влияет на функциональность желез и выработку гормонов. Большой процент составляют одиночные кисты на одном надпочечнике. Может проявляться в корковом слое, прилегающих сосудах и лимфатических узлах.

Профилактика заболеваний

Предупредить развитие серьезных патологий надпочечников невозможно, так как многие из них становятся следствием аутоиммунных, наследственных и нервных патологий. Ребенка необходимо обеспечить сбалансированным питанием, приучить к здоровому образу жизни, а также минимизировать стрессы. Лучшей профилактикой будет плановое посещение врачей и своевременная диагностика всех болезней.

Также вы можете узнать из данного видеоролика о дислексии, каковы ее основные причины и как лечить данный недуг.

Увеличение надпочечников

Увеличение надпочечников (гиперплазия) относится к категории очень тяжелых и серьезных заболеваний, так как парный орган связан с выработкой большого количества различных гормонов (глюкокортикостероиды, адреналин, норадреналин, альдостерон, андрогены).

Все перечисленные гормоны отвечают за нормальную жизнедеятельность человеческого организма. Увеличение надпочечников у новорожденных встречается чаще всего, развивается данная форма патологии из-за влияния постоянного стресса на организм будущей мамы. Эндокринные железы играют очень важную роль в организме человека.

При малейшем сбое в их работе, наблюдаются серьезные отклонения от нормы, которые могут привести к необратимым последствиям, а порой и даже смерти. Если при обследовании было обнаружено увеличение надпочечников, то стоит незамедлительно обратиться к доктору, для уточнения схемы действий и лечения.

Причины патологического процесса

Существует множество причин, которые приводят к развитию гиперплазии, но самыми основными считаются:

• генетическая предрасположенность;
• постоянное воздействие стрессовых факторов;
• врожденное увеличение желез.

Надпочечники имеют два слоя: корковый и мозговой. Существует ряд заболеваний, которые могут приводить к их увеличению и возникновению на разных участках. Соответственно, причины, а именно патологии, которые приводят к усиленному росту клеток, можно разделить на две группы, по локализации в разных слоях.

В мозговом слое развиваются такие заболевания, как нейробластома, ганглиома, феохромоцитома. А в корковом слое:

• аденома;
• кровоизлияния;
• ангиома;
• фиброма;
• кистозные образования.

Генетический фактор свойствен для всех патологических процессов. Поэтому, если в роду были ранее случаи гиперплазии, то лучше перестраховаться и своевременно проходить обследования в поликлинике. Надпочечники очень чувствительны к стрессовым ситуациям, поэтому стоит воздержаться от эмоциональных конфликтов, нервного напряжения и другого негатива. Если не оградиться от стрессовых факторов, то в скором времени произойдет сбой в работе парного органа.

У маленького ребенка чаще всего наблюдается врожденная патология. Она развивается в том случае, если его мать была в состоянии постоянного стресса в период беременности, а также в это время сама пережила увеличение эндокринных желез. Кроме этого, к врожденной форме гиперплазии, может привести сильный токсикоз у будущей матери, сниженный уровень гормона гидрокортизона и употребление определенных лекарственных препаратов.

Общие и специфические симптомы

Согласно данным, полученным от различных специалистов, увеличение надпочечников чаще всего диагностируется у представительниц прекрасного пола, чем у мужчин. Первые симптомы патологического процесса можно заметить еще в раннем возрасте, а именно раннее формирование волосяного покрова в интимных местах, а также чрезмерное количество угревых высыпаний по всему телу.

К самым распространенным общим проявлениям следует отнести:

• резкие скачки артериального давления;
• неврологические расстройства, эмоциональная нестабильность, психоз;
• постоянное чувство жажды, а также частые походы в туалет ночью;
• нарушения мышления, провалы в памяти;
• начальные стадии сахарного диабета;
• быстрый набор веса, с последующим образованием растяжек;
• слабость мышечной деятельности;
• хрупкость костной ткани;
• снижение защитных свойств организма, с последующими частыми простудами;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Среди специфических симптомов можно выделить:

• оволосение по мужскому типу у женщин;
• чрезмерная выработка андрогенов;
• появление волосяного покрова в раннем возрасте, в районе лобка и подмышечных впадинах;
• отсутствие менструального кровотечения;
• чрезмерный рост, который не соответствует возрастным показателям;
• угревые высыпания по всему телу;
• выпадения волос в височной области;
• нарушение репродуктивной функции.

Виды патологии

Существует несколько разновидностей гиперплазии, все зависит от того, какой именно участок надпочечника, участвует в процессе увеличения. Увеличение надпочечников может быть узелковым, диффузным, нодулярная, микронодулярная. Далее более подробно о каждом виде.

Узелковое увеличение надпочечников

При данной разновидности гиперплазии наблюдается формирование одного или нескольких узелковых образований. Происходит расширение узлов дольчатой формы до 4 см. Такая форма патологического процесса наблюдается у 40% пациентов, у которых был обнаружен увеличенный надпочечник.

Узелковая гиперплазия может образовываться как со стороны правого, так и левого надпочечника, а также быть двусторонней. Проще говоря, при проведении диагностических манипуляций процесс увеличения будет наблюдаться со стороны одной железы либо сразу с двух. Как только был поставлен данный диагноз, необходимо в срочном порядке начинать лечебные мероприятия.

Согласно статистическим данным, чаще всего эта форма патологического процесса встречается у людей постарше и относится к категории наследственных. Среди симптомов заболевания выделяют:

• судорожные эпизоды, мышечная слабость;
• кариес, который тяжело поддается лечению;
• частые головные боли;
• ожирение;
• нарушения со стороны мочевыделительной системы;
• расстройства психики;
• быстрый рост волосяного покрова;
• мелкие опухоли и высыпания на кожных покровах;
• сахарный диабет.

Диффузное увеличение надпочечников

При диффузной форме гиперплазии форма надпочечников остается неизменной, но при этом они пропорционально увеличены. Обычно данный вид патологического процесса совмещается с узелковым увеличением и обнаружить его можно только при помощи магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковая диагностика при диффузном увеличении не назначается, так как она малоинформативна.

Клинические проявления патологического процесса могут не проявляться длительное время. Для каждого пациента подбирается определенная схема лечения лекарственными препаратами, которые необходимо принимать пожизненно. Медикаменты относятся к группе заменителей половых гормонов. При постоянном приеме гормональных препаратов, женщине не составляет особого труда забеременеть и родить здорового ребенка.

К основным признакам относят:

• дистрофические расстройства;
• лишний вес;
• аномальные менструации;
• нарушения репродуктивной функции;
• панические атаки;
• у мужчин происходит уменьшение яичек;
• быстрая утомляемость;
• болезненные ощущения за грудиной;
• мышечные спазмы;
• непреодолимое чувство жажды.

Нодулярное увеличение надпочечников

Нодулярная гиперплазия имеет второе название – узловая очаговая. Характерными особенностями данного процесса является то, что гепатоциты (клеточные структуры печени) начинают увеличиваться в объеме, и как результат, формируются отклонения от нормы и сосудистые изменения. Среди специалистов нет единого мнения по каким причинам, и что приводит к развитию этого патологического процесса.

Но есть предположение, что это каким-то образом связано с нарушениями в сосудистой системе либо изменения начинаются при неправильном употреблении гормональных средств. Для диагностики заболевания используют магнитно-резонансную и компьютерную томографию, а также ультразвуковые методы. Кроме этого, при подозрении на нодулярную гиперплазию, в обязательном порядке необходимо сделать забор почечного материала (биопсию).

Чаще всего узловое очаговое увеличение эндокринных желез наблюдается у маленьких детей и подростков, в более старшем возрасте встречается редко. Ранняя диагностика и своевременное лечение повышают шансы на полное выздоровление. Клиническая картина состоит из таких симптомов:

• мышечная атрофия в области нижних конечностей;
• эмоциональная нестабильность, сонливость;
• кожные покровы на лице окрашиваются в фиолетовый или мраморный оттенок;
• ожирение в области грудной клетки, лица, живота и шеи;
• оволосение по мужскому типу;
• сахарный диабет;
• нарушения сердечного ритма;
• болезненные ощущения в костях.

Микронодулярное увеличение надпочечников

Микронодулярное увеличение эндокринных желез развивается при продолжительном влиянии на парный орган гормона адренокортикотропа. Это, в свою очередь, приводит к развитию аденомы надпочечников. К сожалению, очень часто, врачи ставят неправильный диагноз, и путают данную патологию с опухолевым образованием.

Увеличение эндокринных желез у детей

Увеличение надпочечников у детей носит врожденный характер, и это связано с определенными мутациями генов. У таких деток нарушен процесс выработки кортизола, он находится в недостатке, и как следствие, развитие гиперплазического процесса с двух сторон. Данный вид гиперплазии можно выявить даже у новорожденных, что позволяет начать своевременное лечение, и значительно повышает шансы на полнейшее выздоровление, с последующим активным образом жизни.

У малышей можно заметить такие симптомы: ранее появление волосяного покрова в области лобка, и подмышечных впадинах, наличие пигментации половых органов, проявление мужских особенностей лица у девочек, угревые высыпания на лице, первая менструация долго не начинается.

Диагностические мероприятия

Увеличение надпочечников относится к категории эндокринных заболеваний, для диагностики и постановки диагноза необходима консультация врача-эндокринолога.

Для определения надпочечной патологии необходимо провести ряд диагностических процедур, к самым необходимым относят:

• радиоиммунологический анализ, необходим для определения уровня кортина в моче, и крови;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• ультразвуковые исследования;
• биохимический анализ крови и мочи;
• иммуноферментный анализ;
• аспирационная пункция;
• радионуклидное сканирование.

Лечение патологического процесса

Расширенная схема лечения при гиперплазии надпочечников не существует, в основном все сводится к длительному применению гормональных препаратов. В соответствии с тяжестью заболевания, а также его разновидностью, специалист составляет подробный план терапии.

Самой распространенной группой медикаментов для устранения признаков данной патологии, а также лечения, считают глюкортикоиды. Чаще всего это: Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон, Кортизона ацетат и другие. Схема лечения включает в себя употребление двух или трех одинаковых дозировок гормональных средств за сутки и общей дозы, после обеда или же утром.

При наличии запущенного процесса и тяжелой формы патологии, рекомендуется оперативное вмешательство. Помощь хирургов необходима для проведения процедуры коррекции половых органов у малышей в возрасте до 2 лет. Для достижения хороших результатов и быстрого восстановления, операцию лучше всего провести в первый год жизни ребенка.

Если же хирургическое вмешательство проводилось у взрослого пациента, то в период восстановления стоит воздержаться от спиртных напитков, препаратов со снотворным действием, перейти на здоровый образ жизни. Здоровье – это главная ценность человека, поэтому необходимо придать ему особое внимание. При малейших признаках недомогания необходимо обратится к врачу и не забывать, что большинство патологий не проявляют себя довольно длительное время. Из этого следует вывод, что необходима повышенная внимательность к своему организму.