Синдром Шёгрена – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение. Причины, симптомы и методы избавления от синдрома шегрена

Синдром Шегрена: симптомы, лечение, причины, диагностика

Синдром Шегрена, или «сухой синдром» проявляется снижением функции желез внешней секреции, из-за чего возникает выраженная сухость кожных покровов, слизистой оболочки полости рта, глаз, носоглотки, трахеи, влагалища, а также уменьшение выделения пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы и т. д.

Он чаще сопровождает ряд аутоиммунных заболеваний соединительной ткани — склеродермию, дерматомиозит и др. — и носит название вторичного синдрома Шегрена. В случае самостоятельного заболевания его называют первичным синдромом или болезнью Шегрена.

Эпидемиологические исследования, которые были проведенны в последние годы, дали возможность выявить наличие этой патологии у 0,59 – 0,77% всего населения, среди людей старше 50 лет — у 2,7%. Заболеваемость среди женщин в 10 – 25 раз выше, чем среди мужчин.

Причины и механизм развития заболевания

Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.

Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.

Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.

Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:

• Генетический.
• Вирусный (возможно).
• Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
• Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
• Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.

Симптомы синдрома Шегрена

Все симптомы болезни Шегрена объединяют в 2 группы:

• Железистые — поражение эпителиальных секретирующих желез, сопровождающееся снижением их функции.
• Внежелезистые, или системные — разнообразные симптомы, свидетельствующие о поражении различных систем организма и не являющиеся специфичными для данного заболевания.

Постоянным и обязательным симптомом для постановки диагноза синдром Шегрена является поражение именно слезных и слюнных желез. На ранних стадиях болезни Шегрена сухость слизистых ощущается пациентом, как правило, только при волнении или физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания ощущение сухости становится постоянным, вынуждая пациента запивать пищу, часто увлажнять рот и использовать капли, искусственную слезу для увлажнения глаз.

Железистые симптомы

Симптомы кератоконънктивита — ощущение царапания, песка и жжения в глазах, зуд кожи в области век и их покраснение, периодическое накопление в углах глаз отделяемого белого цвета. Возникают снижение остроты зрения, сужение глазной щели, точечные кровоизлияния и точечные инфильтраты (отеки) конъюнктивы, повышение чувствительности к яркому свету (светобоязнь) — неприятные ощущения, слезотечение, резь и боль в глазах (см. подробнее синдром сухого глаза: лечение, симптомы).

Следствием глубокой сухости роговицы являются ее помутнение и формирование роговичных трофических (нарушение питания) язв. Присоединение стафилококковой инфекции вызывает гнойный конъюнктивит, нагноение язв роговицы с последующим грозным осложнением в виде ее перфорации (прободения). Изредка бывает увеличение самих слезных желез.

Хронический паренхиматозный паротит

Он является вторым постоянным и обязательным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением ткани слюнных желез. Очень часто этому предшествуют стоматит, покраснение и сухость в области каймы и уголков губ «заеды», кариес многих зубов, увеличение подчелюстных и шейных лимфоузлов.

В дальнейшем возникают сухость слизистой рта и увеличение околоушных слюнных желез, гораздо реже — небных, подъязычных и подчелюстных желез. Сухость в ротовой полости возникает вначале при незначительной психоэмоциональной или физической нагрузке, но впоследствии она становится постоянной и приводит к потребности увлажнения во рту во время разговора и еды, особенно при употреблении сухих продуктов.

Заболевание у 50% больных протекает с обострениями, во время которых околоушные железы увеличиваются, приводя к изменению контуров лица («мордочка хомяка»). Железы незначительно болезненны при прощупывании или вообще безболезненны. В период ремиссии они уменьшаются, но после одного из очередных обострений остаются увеличенными. Примерно у 30% больных увеличение желез происходит не только в период рецидивов, но постепенно и постоянно.

Слизистая оболочка языка и полости рта становятся сухими и красными (лакированными), легко травмируются и иногда кровоточат, а слюна — скудной пенистой или вязкой.

При отсутствии лечения в дальнейшем:

• описанные симптомы становятся более выраженными
• сосочки языка сглаживаются и атрофируются, на нем появляются складки, возникает глоссит (воспаление корня языка), из-за чего глотание очень затруднено
• на слизистой щек появляются участки ороговевшего эпителия, а слюна полностью отсутствует
• возможно присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции
• на губах возникают трещины и корочки
• частично или полностью выпадают зубы

На перечисленной группе симптомов базируется диагностика синдрома Шегрена, остальные же признаки могут сопутствовать заболеванию в тех или иных вариантах, но не являются решающими в постановке диагноза.

Сопутствующие признаки поражения желез

• Сухость слизистой оболочки верхних дыхательных путей

Это приводит к осиплости голоса, хроническому риниту и воспалению слизистой оболочки придаточных пазух, отиту и снижению слуха. Атрофия, сухость, покраснение и отечность слизистой оболочки влагалища являются причиной хронического кольпита, сопровождаемого жжением, болью, зудом, снижением полового влечения.

• Частыми симптомами бывают сухость кожных покровов, уменьшение потоотделения.

У 30% больных наблюдается поражение потовых апокринных желез, расположенных в подмышечных впадинах, нижних отделах передней брюшной стенки, в области лобка и наружных половых органов. Это способствует шелушению кожи, пигментации ее в этих зонах и формированию абсцессов и флегмон при присоединении вторичной инфекции.

• Симптоматика заболевания органов пищеварения (в 80%)

Это такие заболевания, как хронический эзофагит, гастрит, хронический холецистопанкреатит (см. панкреатит: симптомы, лечение, что можно есть при панкреатите). Они проявляются отрыжкой, болью за грудиной при прохождении пищи по пищеводу, болью в подложечной области и правом подреберье, тошнотой и иногда рвотой. При снижении секреции пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы появляются непереносимость жирных и молочных продуктов, а также клиническая картина нарушений функции кишечника.

Внежелезистые симптомы

К ним относятся боли в костях без рентгенологических изменений в них. У 60% больных отмечаются скованность, боль и ограничение движений в мелких суставах преимущественно по утрам, реже — в крупных суставах. У 5 – 10% возникают боли и незначительная слабость в мышцах, иногда может развиваться тяжелый полимиозит (распространенное воспаление мышечных групп).

В 50% случаев синдрома Шегрена возникают трахеобронхиты, сопровождающиеся покашливанием и одышкой, а при рентгенологическом обследовании у 65% больных выявляются хроническая интерстициальная пневмония или фиброз легких, значительно реже — эксудативный (выпотной) и сухой плевриты (см. плеврит: симптомы, лечение).

У большинства больных обнаруживается увеличение затылочных, подчелюстных, шейных и надключичных лимфоузлов, в 30 – 35% лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) носит генерализованный характер. В этом случае часто наблюдается увеличение селезенки и печени.

Такой же процент страдает васкулитами (воспаление внутренней оболочки артерий), которые протекают по типу стертых форм синдрома Рейно или облитерирующего атеросклероза нижних конечностей. Поражение сосудов мелкого калибра проявляется в виде различных кожных мелкоточечных или пятнистых кожных высыпаний, сопровождаемых зудом, жжением и повышением температуры, образованием язв и некротических (омертвевших) участков кожи.

Распространенное поражение периферической нервной системы (полинейропатия) клинически проявляется расстройством или потерей кожной чувствительности на кистях и стопах по типу «перчаток» и «носков», реже наблюдаются невриты лицевого нерва, тройничного нерва, поражение сосудов оболочек головного и спинного мозга.

Также обследование позволяет установить признаки поражения щитовидной железы со снижением ее функции (примерно у 10%), склонность к аллергическим реакциям на многие пищевые продукты, лекарственные препараты и средства бытовой химии.

Диагностика

Диагноз «болезнь Шегрена» констатируется на основании наличия двух основных диагностических критериев — кератоконъюнктивита и паренхиматозного паротита, но только после исключения третьего критерия — системных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит и т. д.). При наличии же третьего критерия устанавливается диагноз синдром Шегрена.

Лабораторные методы исследования являются дополнительными. Они позволяют проводить дифференциальную диагностику и в некоторой степени судить о степени активности процесса:

• высокая СОЭ
• анемия, снижение содержания в крови лейкоцитов и тромбоцитов
• повышение в крови уровня иммуноглобулинов A, G и M
• наличие ревматоидного фактора
• наличие антител к компонентам ядер клеток, определяемых иммунофлуоресцентным методом.

Также используются тест Ширмера, позволяющий определять уровень снижения выделения слезы после стимуляции нашатырным спиртом, окрашивание роговицы и конъюнктивы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителия.

Для исследования функции слюнных желез применяются:

• методика нестимулированной и стимулированной сиалометрии — количество слюны, выделяемой за единицу времени
• сиалография — осуществляется рентгенологическим методом после введения контрастного вещества в протоки слюнных желез; методика дает возможность выявить в железе полости более 1 мм
• микроскопическое исследование биоптата слюнной железы

Лечение синдрома Шегрена

Лечение синдрома Шегрена проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

• капельное введение контрикала
• подкожное введение галантамина
• в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) — с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.
• с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты — циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.

При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.

Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний — холецистит (см. что можно есть при холецистите), гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Синдром Шегрена не носит угрожающий характер для жизни больного, но способен снизить качество жизни и привести к инвалидности. Своевременная диагностика и лечение на ранних стадиях болезни способны значительно замедлить процесс развития патологического процесса, предотвратить тяжелые осложнения и сохранить трудоспособность.

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, характеризующееся экзокринными железистыми и внежелезистыми проявлениями. Наиболее частым железистым проявлением болезни Шегрена служит снижение секреции слезных и слюнных желез, сопровождающиеся жжением в глазах и сухостью носоглотки. К внежелезистым проявлениям относятся миалгии, мышечная слабость, артралгии, геморрагии, увеличение лимфоузлов, невриты и пр. Диагноз болезни Шегрена ставится с учетом комплекса клинических и лабораторных признаков, функциональных тестов. Лечение проводят кортикостероидными гормонами и цитостатиками; течение заболевания чаще доброкачественное.

Общие сведения

Болезнь Шегрена лидирует среди коллагенозов по частоте встречаемости и значительно чаще развивается у женщин возрастной группы от 20 до 60 лет; у мужчин и в детском возрасте заболевание встречается реже. Причины болезни Шегрена неизвестны. Наиболее вероятными предопределяющими факторами служат наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную (предположительно ротавирусную) инфекцию.

Патогенетический механизм болезни Шегрена заключается в развитии иммуноагрессивной реакции с образованием антител к собственным тканям и лимфоплазматической инфильтрации протоков желез внешней секреции – слюнных, слезных, ЖКТ и др. При генерализованной форме болезни Шегрена у трети пациентов развивается поражение мышц (миозит), почек (интерстициальный абактериальный нефрит), сосудов (продуктивно-деструктивный, продуктивный васкулит), легких (интерстициальная пневмония) и др. Болезнь Шегрена часто протекает вместе с ревматоидным артритом, тиреоидитом Хасимото, системной красной волчанкой.

Классификация болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена может быть подострым и хроническим. С учетом клинических проявлений и осложнений выделяют начальную (раннюю), выраженную и позднюю стадии заболевания. Патологические процессы при болезни Шегрена могут протекать с различной степенью воспалительной и иммунологической активности. Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны клинически выраженные явления паротита, кератоконъюнктивита, стоматита, артрита; генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лабораторные признаки активного воспаления.

Умеренно активному течению болезни Шегрена свойственно уменьшение воспаления и иммунологической активности с одновременной тенденцией к деструктивным изменениям в секретирующих эпителиальных железах. При минимальной активности процессов отмечается преобладание функциональных, склеротических, дистрофических изменений в слюнных, слезных, желудочных железах, что проявляется тяжелыми формами ксеростомии, кератоконъюнктивита, гастрита. В лабораторных тестах – слабо выраженные признаки воспаления.

Симптомы болезни Шегрена

Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит – воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.

Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.

При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.

Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.

Диагностика болезни Шегрена

Из методов лабораторной диагностики проводится исследование общего анализа крови, показывающее умеренную лейкопению, анемию, ускорение СОЭ. В биохимии крови при болезни Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, общего белка, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, обнаружение криоглобулинов. Иммунологические реакции выявляют повышение уровня иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, мышцам, коллагену и пр.; увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение Т-лимфоцитов.

При болезни Шегрена отмечается специфическая реакция на тест Ширмера – определяется уменьшение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. При маркировании роговицы и конъюнктивы красителями выявляются эрозии и дистрофические очаги эпителия. При болезни Шегрена проводится контрастная рентгенография (сиалография), биопсия слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез. Для выявления осложнений со стороны других систем выполняется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ.

Лечение болезни Шегрена

Ведущая роль в терапии болезни Шегрена отводится гормональным (преднизолон) и цитостатическим препаратам иммуносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин) и их комбинациям (преднизолон+хлорбутин, преднизолон+циклофосфан). Сочетание методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмафереза, гемосорбции, двойной фильтрации плазмы) с медикаментозной терапией при лечении болезни Шегрена показано в случаях язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, цереброваскулита, полиневрита и др. поражений.

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых и предупреждение вторичного инфицирования. При сухости глаз назначается искусственная слеза, ношение мягких контактных линз, промывание глаз растворами антисептиков. Для нормализации слюноотделения проводятся новокаиновые блокады, назначаются препараты Ca; при воспалении околоушных желез используются местные аппликации димексида, системные антибиотики и антимикотики.

Пораженные слизистые полости рта при болезни Шегрена нуждаются в смягчении и стимуляции регенерации с помощью аппликаций масел облепихи и шиповника, обработки мазями (метилурациловой и солкосериловой). При секреторной недостаточности желудка проводится длительная заместительная терапия соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пепсином; при недостаточности поджелудочной железы назначается ферментная терапия: прием панкреатина и др.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Течение болезни Шегрена не носит жизнеугрожающий характер, однако значительно ухудшает качество жизни. Своевременно начатая терапия замедляет прогрессирование патологических процессов и сохраняет трудоспособность пациентов. При отсутствии лечения нередки осложнения, приводящие к инвалидизации.

К первичным поражениям при болезни Шегрена нередко присоединяется вторичное инфицирование с развитием синуситов, рецидивирующих трахеитов, бронхопневмоний. При системных поражениях возможно развитие почечной недостаточности, нарушений кровообращения головного и/либо спинного мозга.

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано.

Синдром Шегрена

Общие сведения

Синдром Шегрена, который также называют синдромом «сухих» слизистых оболочек, чаще всего в настоящее время диагностируется у женщин после сорокалетнего возраста, то есть в тот период, когда наступает менопауза.

В некоторых случаях заболевание проявляется у молодых женщин, которые страдают гиперфункцией яичников. Также данный синдром иногда сопровождает некоторые системные заболевания. Он проявляется при склеродермии, узелковом периартериите, саркоидозе. Как свидетельствует медицинская статистика, синдром Шегрена развивается у 15–25% пациентов с ревматоидным артритом, у 5–10% больных, страдающих коллагеновыми заболеваниями, а также у 50-100% больных с аутоиммунным недугами печени.

Этот синдром первым описал в подробностях в 1933 году офтальмолог Шегрен из Швеции. Позже, в 1965 году, из общего синдрома была выделена отдельная болезнь Шегрена.

Болезнь Шегрена

В современной медицине болезнь Шегрена выделяют как отдельное аутоиммунное системное заболевание, при котором наблюдается сухость слизистых оболочек, вследствие поражения желез. Кроме того, в патологический процесс вовлекаются мышцы ЖКТ, легких, а также других органов. Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются инфекционные заболевания, сильное переутомление, переохлаждение, напряжение нервно-психического характера.

Принципиальное отличие болезни Шегрена от синдрома Шегрена состоит в том, что в первом случае у больных не наблюдается причины этого явления — самостоятельных аутоиммунных болезней.

Выделяются железистые и внежелезистые проявления болезни Шегрена. Железистые проявления выражаются снижением функции секретирующих желез. Как и при синдроме Шегрена, при поражении слезных желез больные ощущают жжение в глазах, проявляется также покраснение и зуд век. Позже больной жалуется на светобоязнь, у него теряется острота зрения, а глазные щели сужаются. Второй признак этого заболевания — поражение слюнных желез, вследствие которого развивается хроническое воспаление. Изначально при развитии болезни человек отмечает сухость губ, появление заед. У него может развиться стоматит, кариес зубов, увеличиваются вблизи расположенные лимфатические узлы. Примерно у третей части пациентов наблюдается увеличение околоушных желез. Вначале недуга проявления сухости во рту отмечаются только при сильном волнении или при физической активности. Когда недуг прогрессирует, и при этом лечение болезни Шегрена не практикуется, сухость во рту уже становится постоянной, а слизистая оболочка приобретает розовый цвет и легко подвергается травмам. Язык также сухой, губы могут покрыться корочками. Иногда вследствие сухости носоглотки и появления корок в носу у больного развивается отит и временная глухота. Также вследствие сухости меняется голос – он становится осиплым. Для таких больных характерна сухость кожи и сниженное потоотделение.

В качестве общих симптомов болезни наблюдается легкая анемия, увеличенная СОЭ. Также синдром может проявляться в стертой форме, когда человека беспокоит только сухость слизистых оболочек, незначительные изменения конъюнктивы и увеличение слюнных желез. Возможны также очень тяжелые формы заболевания.

Если лечение и профилактика болезни не проводятся, то это чревато осложнениями. К болезни Шегрена присоединяются вторичные инфекционные процессы. У части больных также наблюдается поражение желез наружных половых органов, вследствие чего женщин беспокоит постоянный зуд, боль и сухость во влагалище.

Симптомы синдрома Шегрена

Синдром Шегрена является симптомокомплексом, при котором признаки поражения экзокринных желез сочетаются с аутоиммунными болезнями. Экзокринные железы выделяют на поверхности тела или внутри его секрет: это слюнные, потовые, слезные, влагалищные железы. Симптомы синдрома Шегрена проявляются несколькими отдельными заболеваниями. При сухом кератоконъюнктивите происходит воспалительное поражение роговицы и конъюнктивы глаза. Данный симптом легко разглядеть даже на фото. При кератоконъюнктивите снижается секреция слезной жидкости, вследствие чего больных постоянно беспокоит жжение или боль в глазах. Эти ощущения больные описывают как наличие песка либо царапин в глазах. В процессе движения век неприятное ощущение становится более выраженным.

При ксеростомии поражаются слюнные железы, из-за чего возникает сухость во рту, а также хронический воспалительный процесс околоушных слюнных желез, который периодически обостряется. При этом пациент жалуется на боль, сильный отек, у него поднимается температура тела. Воспалительный процесс чаще всего захватывает обе околоушные железы.

Кроме указанных симптомов синдром Шегрена может выражаться поражением суставов, вследствие которого проявляется скованность суставов по утрам, боль в них. Преимущественно поражаются запястья и пальцы на руках. При этом часто нарушается процесс роста ногтей.

Могут также наблюдаться признаки поражения ЖКТ. Прежде всего, в данном случае отмечаются поносы и расстройства глотания. Иногда у больного проявляются признаки колита и хронического панкреатита. Исследование кислотности желудочного сока при синдроме Шегрена свидетельствует о снижении количества либо отсутствии свободной соляной кислоты, а также о снижении выделения секрета в желудке и внешнесекреторной функции поджелудочной железы.

Вследствие проявления сухости слизистой трахеи и бронхов могут развиваться легочные инфекции. Следовательно, больной страдает от воспаления легких и бронхитов.

Диагностируются также и поражения других желез. В настоящее время болезнь Шегрена и синдром Шегрена входят в группу распространенных недугов соединительной ткани. Лечение синдрома Шегрена изначально предполагает терапию основной болезни.

Наиболее часто синдром Шегрена диагностируется у пациентов с системной красной волчанкой, имеющей хроническое течение, а также при системной склеродермии. В большинстве случаев синдром Шегрена развивается через несколько лет после начала основного заболевания, на фоне развернутой клинической картины. Для болезни характерны периодические обострения и ремиссии.

Данный синдром не оказывает влияние на течение основной болезни, а только усложняет его терапию, дополняя аутоиммунное заболевание нехарактерными признаками.

Диагностика

Установить диагноз при подозрении на синдром Шегрена можно при наличии соответствующих признаков. Сочетание поражения слюнных желез и глаз, наличие сухости во рту при разнообразных аутоиммунных заболеваниях свидетельствует о развитии синдрома Шегрена.

Лечение

Начинать лечение синдрома Шегрена необходимо с терапии аутоиммунного заболевания, которое и сопровождается данным признаком. В процессе терапии врач назначает препараты, которые подавляюще воздействуют на аутоиммунные процессы в организме. Кроме того, назначаются лекарственные средства, восстанавливающие пораженные железы. Такая терапия продолжается на протяжении нескольких лет. Кроме того, больным назначаются сосудорасширяющие препараты, общеукрепляющие средства, витамины группы В. Практикуется применение методов физиотерапии. Также больным назначаются седативные средства. В процессе лечение важно соблюдать правила гигиены рта.

Чтобы предотвратить сухость глаз, пациенту назначают регулярное применение искусственных слез, а в нос закапывается физраствор. При сухости влагалища используются специальные средства для его увлажнения.

Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств. При проблемах со стороны желудочно-кишечного тракта целесообразно заместительное лечение ферментами.

Важно помнить о том, что обострение болезни может спровоцировать стресс, поэтому важно обеспечить стабильность нервно-психического состояния. С помощью специальных приспособлений стоит поддерживать нормальную влажность воздуха в помещении. При своевременном начале терапии на стадии синдрома Шегрена без присоединения инфекции болезнь в большинстве случаев удается приостановить.

Болезнь Шегрена: аутоиммунное заболевание поддающееся лечению

Системные заболевания имеют аутоиммунную природу и проявляются комплексом симптомов, свидетельствующих о поражении различных органов. Болезнь Шегрена (или сухой синдром) также относится к этой группе патологических состояний. Если же ее проявления вторичны и возникают на фоне уже имеющегося системного нарушения, говорят о синдроме Шегрена. Течение основного заболевания при этом утяжеляется и усложняется.

Что происходит в организме

Точная причина появления болезни Шегрена не известна, а имеющиеся теории ее развития достоверно не доказаны. Большую роль отводят наследственному фактору и патологической реакции иммунной системы. При этом многие исследователи склоняются к мнению о последствиях перенесенной ретровирусной инфекции и определенном значении цитомегаловируса и вируса Эпштейн-Барр. Эти возбудители меняют антигенный состав клеточных стенок, в ответ на что в организме человека начинают вырабатываться аутоантитела.

При болезни Шегрена в качестве «чужаков» в первую очередь воспринимаются секретирующие железы и ткани суставных поверхностей. Происходит их массивная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками, активация тканевых и свободных В-лимфоцитов при одновременной недостаточной активности Т-супрессоров. В результате развивается аутоиммунное асептическое воспаление с прогрессирующим снижением функции пораженных органов. Именно это приводит к появлению и неуклонному нарастанию основных симптомов.

Клиническая картина

Болезнь Шегрена имеет железистые и внежелезистые симптомы. Поражение слюнных, слезных желез и признаки системного заболевания – это обязательная патологическая триада. Это состояние называют также «сухим» синдромом.

Признаки болезни Шегрена появляются и нарастают постепенно. При поражении желез они все меньше продуцируют секрет. Изменения в слезных железах приводят к сухому кератоконъюнктивиту – воспалению слизистой и роговой оболочек глаза. Появляются жалобы на ощущение инородного тела или «песка» в глазах, покраснение, жжение и зуд края век.

Во внутренних уголках глаза скапливается вязкий белый секрет, а при присоединении вторичной инфекции он имеет гнойный характер. По мере прогрессирования процесса развивается светобоязнь, глазная щель становится постоянно суженной. На роговице возможно появление язв и участков помутнения, острота зрения снижается. При этом увеличение слезных желез отмечается очень редко.

Воспаление слюнных желез (паротит) часто сопровождается их увеличением в период активного процесса. После снижения остроты заболевания они могут вернуться к своему обычному размеру или же остаться припухшими. Слюна становится густой, вязкой или пенистой, ее не хватает для полноценного смачивания полости рта и пищевого комка. Пациентов беспокоит сухость и жжение во рту, языке и на губах. Появляются затруднения при глотании твердой пищи, при разговоре болезненно пересыхает во рту и горле. Поэтому люди с болезнью Шегрена часто пьют, полощут рот, активно используют гигиеническую помаду. Недостаток слюны приводит к воспалению слизистой оболочки рта (стоматиту), десен, языка (глосситу) и губ (хейлиту), множественному кариесу. Возможно выпадение зубов.

Поражаются также мелкие железы в носовой полости, глотке и всех нижележащих отделах дыхательной системы. Их слизистая оболочка пересыхает, покрывается корочками, постепенно атрофируется. Эти корочки могут перекрывать просвет слуховых труб, что может привести к временному снижению слуха и воспалительному процессу в среднем ухе. Из-за поражения голосовых связок меняется тембр голоса, появляется покашливание. Снижается барьерная функция слизистой дыхательных путей, поэтому пациенты с болезнью Шегрена предрасположены к рецидивирующим трахеобронхитам и пневмониям.

При вовлечении в патологический процесс желез слизистой оболочки половых органов у женщин развивается вульвовагинит с выраженной болезненной сухостью влагалища. Снижение секреторной активности желудка проявляется атрофическим гастритом с нарушением процесса переваривания пищи. Нередко также поражаются печень и поджелудочная железа, что отражается на клинической картине заболевания. Возможно развитие сухости кожи, снижение потоотделения.

Внежелезистые и системные проявления болезни

В период обострения появляются общие признаки системного заболевания. Чем активнее аутоиммунный процесс, тем разнообразнее появляющиеся симптомы. Возможные системные изменения: