Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Рабдомиосаркома у детей причины, виды, лечение

Одной из самых распространенных детских сарком, образующихся в мягких тканях, является рабдомиосаркома. Что это такое знают немногие, поэтому часто опухоли обнаруживается в запущенной стадии, когда дальнейшее лечение уже не может гарантировать благоприятного прогноза.

Рабдомиосаркома является злокачественной опухолью, способной метастазировать в жизненно важные органы и системы организма. Эта онкология чаще всего поражает детей, поэтому чтобы своевременно выявить болезнь у ребенка, необходимо заранее детально ознакомиться с возможной симптоматикой на разных стадиях развития.

Что такое рабдомиосаркома

В онкологии рабдомиосаркомой называется злокачественное заболевание с возникновением опухоли в мягких тканях. При этом отличительной чертой заболевания является тот факт, что рабдомиосаркомы у детей появляются чаще, чем у взрослых. Почвой для развития опухоли является недифференцированная мезенхимальная ткань, из которой формируются мышцы.

Локализуется это новообразование обычно в мышцах, клетчатке, гладкомышечных тканях внутренних органов. Локализуется новообразование чаще в области головы и шеи, что обусловливается внутриутробными нарушениями развития дериватов жаберных дуг. Частота диагностирования рабдомиосарком из общего числа заболеваний детских сарком мягких тканей составляет от девятнадцати до пятидесяти процентов. Возраст пациентов чаще всего 9-10 лет, а пикирует опухоль в 1-7 или 15-20 лет. Стоит отметить, что новообразование чаще поражает мальчишек.

&lt,span data-mce-type=&#187,bookmark&#187, style=&#187,display: inline-block, width: 0px, overflow: hidden, line-height: 0,&#187, class=&#187,mce_SELRES_start&#187,&gt,&lt,/span&gt,

Причины

Несмотря на достижения медицинских исследований в онкологической отрасли, выявить точные причины, почему появляется рабдомиосаркома у детей, пока нет возможности. Но все же некоторые факторы, содействующие образованию этой болезни у ребенка, ученым выявить удалось:

• врожденные патологии — иногда развитие рабдомиосаркомы возникает еще в утробе матери,
• наследственность — вероятность появления рабдомиосаркомы у детей увеличивается в случае, если заболевание встречалось у их родственников,
• изолированные пороки — нередко опухоль встречается у людей, имеющих врожденные аномалии центральной нервной системы, половых органов, сердечно-сосудистой системы и т.д.

Статистические исследования доказывают, что эта патология встречается вместе с такими синдромами:

• при синдроме Ли-Фраумени,
• Реклингхаузена,
• Рубинштейна-Тейби.

Также содействовать развитию этой болезни могут другие патологические аномалии внутренних органов, костей и мягких тканей. 

Классификация

Исходя из свойств гистологического строения опухоли, эта болезнь имеет следующие разновидности:

• Альвеолярная рабдомиосаркома — встречается в девяти процентах случаев. Опухоль представляет собой круглые или овальные недифференцированные клетки, имеющие дольчатое или почковидное ядро. Чаще новообразование появляется в области мягких тканей туловища или области конечностей. Обычно наблюдается у пациентов от пяти до двадцатилетнего возраста.
• Эмбриональная рабдомиосаркома — диагностируется в пятидесяти семи процентах от общего числа этой болезни. Клетки опухоли располагаются в миксоматозном веществе и могут иметь различную форму: круглые, звездчатые или вытянутые. Локализация опухолей: голова, шея, мочеполовой тракт. Возрастная категория пациентов обычно от трех до двенадцати лет.
• Плеоморфная — редкое заболевание, наблюдаемое всего в одном проценте от общего количества случаев рабдомиосарком. Клетки новообразования вытянутые и могут иметь паукообразную, полосовидную или ракеткообразную форму.
• Ботриодная — этот вид наблюдается в шести процентах из всех случаев этого заболевания. Представляет собой скопление клеток, образующихся под эпителием слизистых оболочек. Местом локализации обычно является мочевой пузырь, влагалище или носоглотка. Заболеванию чаще подвергаются дети восьмилетнего возраста.

Лечение рабдомиосаркомы у детей зависит от ряда факторов, таких как место локализации, своевременность диагностики, форма и характер заболевания.

Стадии рабдомиосаркомы

При возникновении рабдомиосаркомы, заболевание имеет четыре основные группы (стадии), при этом первая и вторая группы еще разделяются на некоторые подгруппы:

• 1А — возможно хирургическое удаление опухоли, новообразование не распространяется за пределы мышечных тканей или органов,
• 1Б — клетки новообразования могут поражать соседние органы и мягкие ткани, в этом случае рекомендуется радикальное лечение посредством хирургического удаления опухоли,
• 2А — соседние органы и окружающие мягкие ткани поддаются поражению, но при этом лимфатическая система не задействуется,
• 2Б — поражение распространяется по региональной лимфатической системе,
• 3 группа — полноценное удаление опухоли не может быть возможным,
• 4 группа — рабдомиосаркомы метастазируют.

Прогноз при рабдомиосаркоме во много зависит от стадии развития во время диагностирования. Во время протекания последний стадий болезни оперативное лечение рабдомиосаркомы уже может оказаться безрезультатным. Чтобы своевременно выявить заболевание у ребенка, необходимо ознакомиться с его возможными признаками.

Симптомы

Клинические симптомы при возникновении рабдомиосаркомы зависят от степени поражения соседних органов, размера и локализации опухоли, а также наличия или отсутствия метастазирования. В случае поверхностной локализации новообразования в мышечных тканях туловища, конечностей, шеи и лица, опухоль выглядит уплотненным образованием. Если рабдомиосаркомы возникают на руках или ногах, это может повлечь нарушение их функциональности. Новообразования, возникшие в пищеварительной системе, оказывают давление на соседние органы, вызывая нарушения работы желудочно-кишечного тракта.

Опухолевидные образования рабдомиосаркомы расположенные в клетчатке средостения могут проявляться развитием дыхательной недостаточности, так как из-за давления на легкие, их объём уменьшается. В случае поражения ЛОР-органов, у пациентов могут образовываться кровотечения, а также дисфагия, синуситы, отиты и даже паралич лицевого нерва. Опухоль, возникшая в тазу, вызывает запоры и нарушение работы мочеиспускания.

Когда рабдомиосаркома поражает предстательную железу и мочевыводящие пути, у пациентов может наблюдаться задержка мочи и макрогематурия. Рабдомиосаркома, образующаяся на женских половых органах, становится причиной маточного и влагалищного кровотечения.

В случае запущенной формы рабдомиосаркомы возможно метастазирование в лимфатическую систему и отдаленные органы. Чаще распространяются метастазы в легких и костных тканях. Метастазирование печени, почек, поджелудочной железы, сердца, мозга и его оболочек возникает крайне редко.

Диагностика заболевания

При постановлении диагноза специалисты учитывают данные собранного анамнеза, симптоматику и результаты проведенных диагностических исследований. В зависимости от места локализации опухоли, пациенту могут быть назначены следующие процедуры:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) — обычно проводится при локализации в мышечных тканях скелета,
• риноскопия, отоскопия и фарингоскопия — назначается при локализации опухоли в области ЛОР-органов,
• изучение структур глаза — выполнение такого обследования необходимо при локализации в глазной орбите,
• ультразвуковое исследование (УЗИ) — назначается при локализации опухоли в области пищеварительной системы.

Также проводится ультразвуковое исследование при подозрении рабдомиосаркомы в области малого таза. УЗИ при диагностике в урологии может выявить возможное поражение предстательной железы.

Лечение

Обычно после точного диагностирования наличия рабдомиосаркомы, терапию проводят комплексом разных методов, таких как химиотерапия, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в области конечностей, необходимо проведение органосохраняющей операции, которая заключается в иссечении новообразования. Но в некоторых случаях возможна даже ампутация конечности, если костные ткани поражены клетками, которые продуцирует раковая опухоль.

Если новообразование локализуется в области мочевого пузыря, необходимо проведение иссечения опухоли, но в случае тотального поражения всего органа необходимо выполнить полное его удаление, с дальнейшим обеспечением путей оттока мочи. Локализация рабдомиосаркомы в области матки требует проведения гистерэктомии (ампутации матки), а если опухоль возникла во влагалище — проводится операция по удалению влагалища.

Проведение операции по иссечению опухолей, локализующихся в области носоглотки, может быть затруднительным. Если во время операции выполнить полное удаление опухоли невозможно, она не проводится. В этом случае пациентам назначают лучевую терапию и химиотерапию. Удаление одиночных метастазов в легких посредством операции проводится в случае отсутствия дополнительных очагов с другой локализацией.

Метастазы в костных тканях не подлежат хирургическому удалению, так как прогноз такой операции неблагоприятный. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, пациенту проводят интенсивное лечение химиотерапией, после проведения которого, выполняют пересадку костного мозга.

Прогноз

Для пациентов с диагнозом рабдомиосаркома прогноз зависит от того, на каких стадиях болезнь была обнаружена, какой она имеет тип и локализацию, а также от возраста пациента. Наиболее благоприятный прогноз для эмбриональных рабдомиосарком, так как при таких поражениях пятилетняя выживаемость может быть на двадцать процентов выше, нежели при других типах этого заболевания.

Прогноз для детей в возрасте семи лет благоприятнее, нежели для больных людей старшего возраста. В этом случае пятилетняя выживаемость для опухолей первой группы составляет восемьдесят процентов, второй группы — шестьдесят пять, и третьей группы — сорок процентов. Если диагностирована рабдомиосаркома IV группы, независимо от того, какие применялись препараты от рака, и другие способы терапии, большинство пациентов сталкиваются с рецидивом в течение 2х лет после окончания терапии.

Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркома — наиболее часто встречающаяся у детей, в том числе и грудных, саркома мягких тканей. Это высоко малигнизированная опухоль, которая сначала имеет локальный характер, но в конечном счете распространяется в самые отдаленные области гематогенным и лимфогенным путями. У взрослых пациентов рабдомиосаркома, как правило, возникает в области туловища или конечностей.

В детском возрасте она может иметь практически любую локализацию. Как клинические проявления, так и лечение рабдомиосаркомы очень разнообразны и зависят от локализации опухоли, распространенности (ко времени постановки диагноза) и гистологического типа.

В данной главе обсуждается лечение детей с рабдомиосаркомой, основанное на клиническом опыте 116 наблюдений. Эти пациенты находились в одном и том же учреждении, занимающемся лечением детей с раковыми опухолями. Кроме того, при описании и оценке результатов мы пользовались данными Международной группы по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies), равно как и других больших педиатрических раковых центров.

Рабдомиосаркома встречается примерно с такой же частотой, как и опухоль Вильмса, а именно — на нее приходится 10—15% всех солидных опухолей и 6% всех раковых опухолей у детей. Рабдомиосаркома чаще возникает у мальчиков, чем у девочек (3 : 2), и в Соединенных Штатах чаще у белых людей, чем у чернокожих. Эта мягкотканная саркома более часто развивается у детей с нейрофиброматозом и синдромом базальноклеточного невуса.

Описан случай возникновения этой опухоли у отца и дочери. У родственников женского пола детей с рабдомиосаркомой отмечается высокая частота рака грудной железы. Частота рабдомиосаркомы выше также у сиблингов детей с опухолями мозга и коры надпочечников. У пациентов детского возраста с рабдомиосаркомой из вторичных злокачественных опухолей более часто возникают опухоли костей, что может быть связано с лечением (облучение этой зоны) либо с одинаковой генетической предрасположенностью к обеим этим опухолям.

Более высокая частота мягкотканных сарком отмечается у людей, подвергающихся воздействию хлорированных (phenoxy) гербицидов и хлорофенолов. В отличие от детей, в том числе и грудных, с нейробластомой, у пациентов с рабдомиосаркомой не выделены пока никакие специфические биологические опухолевые маркеры. Энзим креатинкиназа (мышечный тип) в какой-то степени позволяет отдифференцировать малодифференцированную рабдомиосаркому от других мелкокруглоклеточных (small round cell) опухолей. При альвеолярных опухолях выявлена последовательная хромосомная транслокация. Приведенные данные говорят о том, что специфические маркеры рабдомиосаркомы в последующем могут быть обнаружены.

Хотя рабдомиосаркома как вполне определенная патология известна уже более 100 лет, однако выживаемость при рабдомиосаркоме до конца 1960-х годов оставалась менее 10%. За последние два десятилетия достигнуто существенное повышение выживаемости детей при этой высоко малигнизированной опухоли. Главным фактором, способствовавшим этому, были разработка и внедрение комбинированных лечебных программ, включавших хирургическую резекцию, местную и регионарную лучевую терапию, а также длительные курсы полихимиотерапии.

В 1961 году было высказано предположение о том, что химиотерапия, по-видимому, может повысить выживаемость детей с рабдомиосаркомой. Однако обзор 75 наблюдений из клиники Мауо, опубликованный в 1967 году, показал, что ни химио-, ни лучевая терапия не привели к улучшению результатов. В 1969 году два независимых анализа показали, что комбинированное лечение значительно улучшает перспективы и прогноз при рабдомиосаркоме. Эти ранние работы и выводы были вскоре подтверждены рядом сообщений, основанных на изучении больших серий наблюдений, проведенных Группой по изучению рака у детей (Children’s Cancer Study Group).

В 1972 году была основана Международная группа по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-IRS). Эта группа сконцентрировала большое количество наблюдений. Было показано, что при комбинированном лечении отмечается хороший ответ на химиотерапию, что стимулировало разработку модифицированных методов лечения этой опухоли.

Дальнейшее повышение выживаемости было результатом: (1) тщательного изучения и оценки естественного течения рабдомиосаркомы разной локализации; (2) подразделения гистологических видов опухоли на благоприятные и неблагоприятные; (3) определения распространенности заболевания по стадиям во время первичной диагностики; (4) срочного направления пациентов детского возраста в педиатрические раковые центры, обладающие большим опытом лечения опухолей у детей, в том числе и в тяжелых осложненных случаях.

Общие аспекты. Пик частоты рабдомиосаркомы приходится на возраст от двух до пяти лет. Около 70% пациентов на момент постановки диагноза находятся в возрасте до 10 лет. Второй пик частоты опухоли возникает между 12 и 18 годами. В отличие от грудных детей с нейробластомой и опухолью Вильмса, у пациентов с рабдомиосаркомой в возрасте до года не отмечается повышения выживаемости. Возраст большинства выживших детей, по данным IRS — от 1 года до 5 лет.

Дети с рабдомиосаркомой выживают значительно лучше, чем взрослые, у которых обычно отмечаются более тяжелые, распространенные формы опухоли и более высокая летальность. Анализ 116 наблюдений рабдомиосаркомы у детей, лечившихся в детском госпитале (James Whitcomb Riley) в Индианаполисе, показал, что 22 из них были в возрасте до 2 лет, 31 — от 2 до 5 лет, 22 — от 6 до 9 лет и 41 — от 10 до 18 лет (рис. 70-1). По нашим данным, выживаемость статистически была примерно одинаковой в разных возрастных группах (табл. 70-1).

Тщательное определение стадии (стадирование), а значит и распространенности заболевания, имеет очень большое значение как для выбора метода лечения, так и для прогноза. Клиническая стадия опухоли очень тесно коррелирует с продолжительностью ремиссии и выживаемостью. Критерии, позволяющие определить стадию, основаны на классификации по группам IRS.

Группа I. Локализованная опухоль, которая полностью резецируется: (а) опухоль ограничена органом или мышцами, из которых она исходит и (в) контактное распространение опухоли — инфильтрация тканей, окружающих орган или мышцы, откуда исходит опухоль, без вовлечения регионарных лимфоузлов.

Группа II. Целиком удаленная опухоль с (а) микроскопически определяемой резидуальной опухолевой тканью и отсутствием поражения (микроскопически) лимфоузлов; (в) региональная опухоль полностью резецирована, но лимфоузлы микроскопически поражены; и (с) региональная опухоль с лимфоузлами полностью резецирована, но микроскопически остается резидуальная опухолевая ткань.

Группа III. Неполная резекция опухоли или биопсия с наличием значительной резидуальной опухоли.

Группа IV. Наличие метастазов при постановке диагноза (в легких, головном мозге, печени, отдаленных лимфоузлах, костном мозге).

Клиническая стадия заболевания связана с (1) объемом резидуальной опухоли, обнаруживаемой на операции, и (2) наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах во время первичной операции, а также с распространением опухоли в отдаленные места. В исследовании IRS-1 только 13% из 552 случаев были включены в I группу, 23% — во II, 43%-в III и 21%-в IV (табл. 70-2).

Среди наших 116 пациентов (Детский госпиталь James Whitcomb Riley) только у 11 была определена группа I, у 20 — II, у 43 – III и у 42 – IV (рис. 70-2). В 85 случаях (73,2%) имелись распространенные стадии заболевания (группы III и IV) уже при постановке диагноза. 5-летняя выживаемость у этих детей в зависимости от группы показана на рис. 70-2. В I группе выжили 10 из 11 детей (91%), во II – 16 из 20 (75%), в III -18 из 43 (41%) и в IV-только 3 из 42 (7,7%).

Общая 5-летняя выживаемость составила 39,6% (46/116). 5-летняя выживаемость, по данным IRS-I, была 55%, хотя только 21% больных при постановке диагноза были включены в IV группу. В IRS-II 5-летняя выживаемость была несколько выше (63%).

Несмотря на тот факт, что выживаемость существенно различается в группах I, II и III, этот показатель в группе III может существенно меняться в зависимости от того, насколько активно и индивидуально хирург лечит первичную опухоль. Если вмешательство было ограничено биопсией в надежде на первичную химиотерапию, то заболевание относят к группе III (большая резидуальная опухоль). Если хирург резецировал опухоль, то может быть установлена группа I или II в зависимости от того, есть по краям резецированной опухоли ее остатки или нет.

Локализация первичной опухоли иногда может диктовать объем резекции, поскольку во многих случаях опухоль располагается в таких местах, где обширная экстирпация, которую по идее следует произвести при раковой опухоли, просто невозможна (голова и шея, желчные протоки и т. д.). По данным IRS, приблизительно у 60% пациентов III и IV групп резекция первичной опухоли была неосуществима. Еще у 25% даже после предпринятой попытки резекции микроскопически оставалась резидуальная опухоль.

В дополнение к классификации по группам, стадирование в IRS-IV проводится с учетом состояния до операции опухоли, лимфоузлов и наличия метастазов (TNM), как это принято в Европе. При дооперационном стадировании учитывается первичная локализация опухоли, ее инвазивность (распространенность), размеры, состояние лимфоузлов, метастазы и гистологический характер опухоли. Т означает размеры опухоли и ее инвазивность, N — состояние лимфоузлов и М — имеются ли гематогенные метастазы.

Стадия I. Опухоль ограничена органом или структурой (Т1), лимфоузлы не поражены (NO), явных отдаленных метастазов нет (МО). Опухоль может быть меньше (а) или больше (в) 5,0 см.

Стадия II. Опухоли, распространяющиеся локально (Т2), но без поражения лимфоузлов (NO) и без отдаленных метастазов (МО). Размеры опухоли могут быть а или в.

Стадия III. Первичная опухоль Т1 или Т2 часто больше 5,0 см (в), но может быть и меньше 5,0 см (а) с поражением лимфоузлов (N1), но без отдаленных метастазов (МО).

Стадия IV. Т1 или Т2, размеры а или в, NO или N1 и отдаленные метастазы (Ml).

TNM оценка более, чем 500 случаев, в IRS-II показала, что инвазивность опухоли тесно связана с ее размерами. Неинвазивные опухоли (Т1) обычно небольшие по размерам ( 5,0 см). Очень благоприятный прогноз отмечался при опухолях Т1, МО. Состояние лимфоузлов N1 является неблагоприятным фактором, который часто наблюдается при первичных опухолях, больших по размерам (>5,0 см), более инвазивных, расположенных в «неблагоприятных» местах, включая конечности, туловище и ретроперитонеальное пространство. Кроме того, эти опухоли нередко имеют неблагоприятное гистологическое строение. Для опухолей Т1а нехарактерны метастазы в лимфоузлы (N1), в то время как опухоли Т2в часто сопровождаются метастазами в лимфоузлы (N1).

Рабдомиосаркома у детей может иметь самую разнообразную локализацию: голова и шея, включая орбиту, мочеполовой тракт, конечности, позвоночник, ретроперитонеальное пространство, грудная стенка, промежность и перианальная область. Кроме того, опухоль может располагаться в параспинальной области, на ягодицах, в зоне общего желчного протока, бронхов, передней брюшной стенки и т. д. (рис. 70-3).

Выживаемость существенно различается в зависимости от локализации первичной опухоли. Благоприятный прогноз отмечается при расположении опухоли в области глазницы, влагалища, вульвы и при паратестикулярном поражении. «Промежуточный» прогноз характерен для опухолей конечности, мочевого пузыря, предстательной железы, матки, шеи и непараменингеальных областей головы.

Относительно плохой прогноз наблюдается при параменингеальном расположении опухоли в области головы, на шее, в зоне общего желчного протока, в забрюшинном пространстве, в области ягодиц, грудной стенки, туловища, промежности и в перианальной зоне, а также в области таза, но вне мочеполового тракта и, конечно же, при опухолях с метастатическим поражением других органов и структур, включая костный мозг и лимфоузлы.

5-летняя выживаемость в зависимости от локализации опухоли (в James Whitcomb Riley Детском госпитале) показана на рисунке 70-4. С наступлением эры комбинированной терапии большинство детей с вагинальным, орбитальным и паратестикулярным поражением стали выживать, в том числе и в нашем учреждении.

В то же время никто из детей не выживает при поражении первичной опухолью грудной стенки, ягодиц, забрюшинного пространства, параспинальной области или таза (вне мочеполового тракта). Эти данные соответствуют результатам, полученным при анализе большого числа наблюдений опухолей тех же локализаций в IRS. Таким образом, локализация опухоли является важным прогностическим фактором. Все выше изложенное было объединено при составлении современных систем стадирования и терапевтических программ для IRS-IV (табл. 70-3).

Рабдомиосаркома: прогнозы, симптомы, лечение и стадии

Рабдомиосаркома – это узел, который формирует поперечно-полосатый мышечный тип ткани. Болезнь носит злокачественный характер. Часто поражает скелетный тип мышц. Также встречается в области мягких тканей – в зоне забрюшинного пространства, средостения, носоглотки, в участках желчевыводящих и мочевыводящих путей и в других органах.

Опухоль провоцирует деформацию органа, в котором развивается. При увеличении в размерах начинает давить на соседние ткани, вызывая соответствующие признаки. Распространение метастазов провоцирует усиление симптоматики поражённых органов. Для уточнения диагноза требуется пройти расширенное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов. На основании полученных результатов принимается решение о терапии. Обычно используется хирургическое иссечение и радиотерапия с химиотерапией. Рабдомиосаркома у детей диагностируется чаще.

Характеристика заболевания

Рабдомиосаркома представляет новообразование, располагающееся в области мягких тканей. Формирует узел поперечнополосатый вид мышцы. Недифференцированная мезенхимальная клетка участвует в образовании злокачественного узла. Заболевание может развиваться в скелетных мышцах, в зоне гладкомышечных тканей органов с клетчаткой. Поражённая мышца со временем деформируется и вызывает соответствующие признаки нарушений в функционировании.

Развитие новообразования на участках лица или шеи вызвано внутриутробным пороком формирования дериватов жаберных дуг. Саркома часто возникает у детей – медицинская статистика фиксирует от 19 до 50% таких случаев. Возраст болезни колеблется от 10 до 20 лет. У мальчиков опухоль диагностируется чаще. Девочки страдают недугом редко. Болезнь считается детской, но есть случаи обнаружения у взрослых. В лечении участвует несколько специалистов – зависит от того, где локализован злокачественный узел.

Код по МКБ-10 у патологии С49 «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей».

Причины развития болезни

Причины образования опухоли пока точно не установлены. Исследование новообразования проводится до сегодняшнего дня. Учёные выявили связь между болезнью и наследственной предрасположенностью. Доказано, что в семьях с присутствием у кого-то заболевания повышается риск возникновения у остальных членов семьи. Вызвать формирование узла может врождённый порок в развитии клеток и тканей. У четверти пациентов причиной патологии становятся серьёзные нарушения в функционировании центральной нервной системы, органов половой системы, мочевыводящих путей, в органах пищеварительного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Спровоцировать патологию может ряд врождённых хронических заболеваний:

• Хронический диффузный полипоз и врождённая ретинобластома часто вызывают формирование рака.
• Эпидермальный и меланоцитныйневусы.
• Патология клеточного набора, которая вызывает альбинизм или болезнь множественного лентиго провоцируют раковые заболевания.
• Синдром Ли-Фраумени и Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа и нейрофиброматоз с феохромоцитомой) способен вызывать формирование новообразования.
• Рабдомиосаркома развивается на фоне синдрома Рубинштейна-Тейби, характеризующегося развитием признаками, деформирующими тело.

Врачи выделяют ещё ряд причин, которые провоцируют развитие злокачественного новообразования:

• Воздействие радиоактивного излучения на организм ребёнка или женщины во время беременности, которое вызвало мутацию клеток.
• Воздействие токсичных веществ на организм.
• Частые травмы скелетных костей с кожным покровом – заживление открытых ран может происходить с затруднением, плохо поддаётся лечению.

Классификация заболевания

Рабдомиосаркома классифицируется по нескольким параметрам – строению, размерам, развитию и наличию метастазных ростков.

Согласно гистологическому строению выделяют следующие виды:

• Альвеолярная форма характеризуется формированием овальных или круглых недифференцированных патогенов, содержащих почковидное или дольчатое ядро. Данные клетки напоминают поперечно-полосатые мышцы плода в первом триместре. Формируются скопления с фиброзными перегородками, внешне напоминают альвеолярную ткань. Локализуется в разных участках туловища или конечностей. Возрастная категория представляет 5-20 лет.
• Эмбриональная форма встречается чаще. Внешне клетки выглядят по-разному – вытянутые, круглые, звёздчатые и т.д. Незрелый тип клеток формируют поперечно-полосатые мышцы десятинедельного плода. Поражают орбиты глаза, мочевого пузыря, шеи и головы. Страдают в основном дети от 3 до 12 лет. Веретеноклеточный тип рабдомиосаркомы схож с данной формой по протеканию болезненного процесса.
• Плеоморфная рабдомиосаркома встречается в единичных случаях. Форму раковый тип может приобретать паукообразную или ракеткообразную и полосовидную. По внешнему строению значительно отличается от поперечно-полосатых тканей. Формируется на туловище, верхних и нижних конечностях – страдают голени, локти и стопы.
• Ботриоидная напоминает скопление клеток, располагающихся внутри эпителия слизистой оболочки. По болезненному протеканию схожа с эмбриональной рабдомиосаркомой. Располагается в носоглотке – в зоне гайморовой пазухи, органах малого таза – мочевого пузыря, влагалище и других органах. Страдают дети в возрасте 8 лет.

Заболевание также классифицируют по группам:

• Первая группа (1А) характеризуется локализацией в полости поражённого органа, не пересекая границы.
• Подгруппа 1Б фиксирует присутствие раковых патогенов на соседних органах с тканями – требуется срочное и радикальное иссечение поражённого участка.
• Вторая группа протекает в две стадии: 2А определяется поражением ближайших тканей, но лимфатические узлы свободны от злокачественного поражения.
• Подгруппа 2Б характеризуется присутствием метастазов в соседние лимфатические узлы, проводится полное иссечение хирургическим вмешательством.
• 2В опухоль продолжает продвижение по линии лимфоузлов, также проводится удаление злокачественных тканей.
• Третья группа отличается увеличением размеров опухоли и выходом за пределы поражённого органа, удаление проводится частично.
• На четвёртой стадии присутствуют метастазы в отдаленных тканях с агрессивным ростом вторичных очагов.

Признаки болезни

Признаки присутствия патологии характеризуются расположением, поражённостью органа, степенью распространения метастазных ростков. Расположение опухоли на поверхности кожных покровов, костях в области лица с шеей визуализируется как плотное образование. Болевых ощущений на первых стадиях развития не наблюдается. Новообразование на отельных участках руг и ног может сопровождаться нарушениями в движениях и других функциональных способностях. Болезнь в тканях забрюшинного пространства при увеличении злокачественного узла сдавливает жизненно важные органы – желудка, кишечника, желчного пузыря. Больной чувствуют боль в области живота, наблюдаются нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Рак в зоне средостения – фиксируется серьёзное нарушение в работе дыхательной системы, спровоцированное распространением метастазов в лёгкое. У больного наблюдаются проблемы с глотанием из-за сдавливания гортани, воспаления и кровотечения в носовой полости, гнойные выделения из носа, воспалительные процессы в ушных раковинах – отиты, паралич лицевого нерва.

Симптомы рабдомиосаркомы орбиты глаза вызывают зрительное косоглазие, снижение зрительных функций, опущение века – птоз. Поражение малого таза характеризуется запорами и проблемами с мочеиспусканием.

Патология простаты с мочевыводящими путями определяется отсутствием мочи и кровянистыми примесями в моче. Опухоль в тканях половых органов сопровождается маточным и влагалищным кровотечением. Гематогенные потери приводят к хронической анемии.

Метастазы в лимфатические узлы и другие органы сопровождаются соответствующими симптомами. Опухоль часто распространяет метастазные ростки в ткани костей, лёгкие. Достаточно редко выявляются вторичные очаги в почечных и печёночных патогенах, мозговых клетках, тканях поджелудочной железы и сердца.

Диагностика заболевания

Для уточнения диагноза требуется пройти подробное обследование организма. Диагностика включает ряд лабораторных и инструментальных мероприятий:

• Исследование опухоли с использованием МРТ позволяет получить визуальную 3D проекцию структуры злокачественной ткани.
• Риноскопия, фарингоскопия назначается для исследования органов дыхательной системы.
• Отоскопия требуется для изучения поражения орбиты глаза.
• Ультразвуковое исследование органов брюшины и малого таза назначается для выявления метастазов в данной области.
• Рентгенография груди требуется с патологией в зоне средостения.
• Нефросцинтиграфия с ультразвуковым исследованием почек с мочевым пузырем проводится для исследования злокачественного узла в мочевыводящих путях.
• Кровь и моча требуется для общего анализа – проводится для подтверждения отклонений в организме.

Лечение рабдомиосаркомы

После получения результатов диагностики врач подбирает курс терапии. Обычно используется облучение гамма-лучами, курсы химиотерапии с оперативным иссечением злокачественного узла. Лечение поражённых конечностей проводится с сохранением костей и тканей. Проникновение метастазов в кости требует ампутации больной конечности.

Патология в мочевом пузыре может пройти с частичным иссечением больного участка или требуется экстирпация с последующим подводом путей оттока мочевыделений. На матке проводится гистерэктомия, узел во влагалище удаляется вместе с органом.

Новообразование в полости носоглотки сложно удалить. Поэтому назначаются курсы химиотерапии. Очаги в области лёгких удаляют хирургическим методом. Метастазирование в костные ткани усложняет оперативное вмешательство. Обычно операция не проводится – это опасно летальным исходом. Новообразование на четвёртой стадии лечится химиотерапией и после этого проводится пересадка костного мозга.

Прогноз

Выживаемость пациентов после курса терапии зависит от возраста и физического состояния больного. Положительный результат наблюдается при эмбриональной форме заболевания – выживают больше половины пациентов. Также высокий процент выживаемости присутствует при опухоли на женских половых органах, на кожных покровах головы и шеи.

Неблагоприятным прогнозом отличаются злокачественные узлы глубокого проникновения в тканевые полости головы, ног и рук, кожных покровов туловища и шеи, мочевыводящих путей, органов грудной клетки и брюшной полости.

У маленького ребёнка шанс на полное выздоровление после лечения выше во много раз.

При первой группе заболевания пациенты живут минимум пять лет в 80% случаев, на второй стадии – процент пятилетней жизни у 65%, на третьей группе – 40%. На последней стадии пациенты часто не доживают до пяти лет с момента установления болезни.

После успешно проведённого курса терапии пациенту требуется постоянное наблюдение у врача – это позволит предотвратить рецидив и возможные осложнения.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Рабдомиосаркома мочевого пузыря (РМС) относится к категории злокачественных образований и чаще всего диагностируется у маленьких детей. Приставка «саркома» свидетельствует о том, что произошло озлокачествление участка соединительной ткани, а вторая часть слова «рабдомио» означает, что опухолевое образование сформировалось из скелетных мышц.

Данная патология является саркомой мягких тканевых структур и имеет очень неблагоприятный прогноз. Практически 50% маленьких пациентов погибают от саркомоидного типа атипичной мутации в первые 6 месяцев после постановки диагноза. Такое состояние связано с тем, что болезнь развивается очень быстро и практически бессимптомно.

Первые диагностические признаки можно заметить только через 1–2 месяца, после обнаружения в моче аномальных клеток. За довольно короткий промежуток времени, миоциты способны становится аномальными и пускать через систему кроветворения, по всем органам и системам, метастазы.

Классификация

Существует несколько классификаций рабдомиосаркомы. Одна из них делит патологию по возрастному признаку, а вторая – в зависимости от тяжести патологического процесса в организме человека. Международная классификация РМС выделяет следующие разновидности болезни:

• эмбриональная РМС;
• альвеолярная РМС.

Эмбриональная РМС чаще всего диагностируется у маленьких деток, и после обследования, в большинстве случаев, ставится именно этот диагноз. Локализуется в шейном отделе, головном мозге и мочеполовой системе. В свою очередь, может подразделятся на вереноклеточный и ботриоидный виды, при лечении которых специалисты могут давать благоприятный прогноз. Так, ¼ всех пациентов сталкивается с альвеолярной формой рабдомиосаркомы, обычно это подростки или уже взрослые.

Из названия можно судить, что при микроскопическом исследовании материала можно увидеть рисунок, который напоминает альвеолы легкого. Локализуется в мышечных тканях нижних конечностей, туловища, а также в органах малого таза. Кроме этого, очень редко можно встретится с анапластической формой онкологической патологии. У деток данная разновидность РМС не встречается, чаще всего диагностируется у пациентов в возрастном диапазоне от 30 до 50. Место поражения – это мышцы нижних и верхних конечностей.

Как и любой онкологический процесс, рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей развивается в несколько этапов, на каждом из них применяется определенное лечение. На основании этого можно представить следующую классификацию.

• Этап 1. Опухолевое образование можно удалить при помощи оперативного вмешательства.
• Этап 2. Для удаления применяется хирургический метод воздействия, при этом в тканевых структурах и лимфоузлах, которые расположены недалеко от очага патологии, наблюдаются клетки опухоли, при этом метастазы отсутствуют.
• Этап 3. При помощи операции опухоль невозможно удалить, метастазы не обнаружены.
• Этап 4. Многочисленные метастазы по всему организму.

Причины развития

Причины, по которым у маленьких деток и взрослых развивается рабдомиосаркома до конца не выяснены. Но большинство специалистов считают, что предрасполагающим фактором считается генетика, а именно наличие в роду людей, у которых ранее диагностировали онкологию. У маленьких пациентов данный процесс может появится на фоне врожденных заболеваний мочеполовой системы или же аномального формирования центральной нервной системы.

Так как все врожденные болезни приводят к нарушению структуры хромосом, то это, в свою очередь, может служить пусковым механизмом к запуску процесса деления миоцитов, с последующим формированием саркомы. Чаще всего данный вид саркомы диагностируется у маленьких деток. У пациентов старшего возраста данная патология встречается очень редко.

Симптоматика

Большое количество летальных случаев от РМС обосновано тем, что довольно длительный период времени заболевание протекает бессимптомно. Некоторые специалисты утверждают, что на ранних стадиях можно заметить внешние изменения, которые, к сожалению, большинство пациентов не замечают либо же просто игнорируют. Это происходит из-за того, что некоторые симптомы можно встретить у большинства несмертельных патологий, например, эмоциональная нестабильность, синдром хронической усталости, неправильный обмен веществ.

Детки, у которых развивается рабдомиосаркома мочевого пузыря испытывают слабость, снижается их двигательная активность, они меньше кушают или же аппетит отсутствует полностью, увеличиваются лимфатические узлы, продукты, которые они ранее ели, могут вызывать стойкое отвращение. И как результат, очень быстрая потеря веса, порой наблюдается состояние полного истощения – кахексия.

Все вышеуказанные проявления характерны для первого этапа патологического процесса. Когда заболевание переходит на второй этап, то наблюдаются следующие проявления:

• наличие эритроцитов в моче;
• нарушение процесса мочеиспускания;
• болезненные позывы.

Количество красных кровяных телец в урине может быть различным и от этого может изменятся ее оттенок, от светло-розового до насыщенного бордового. При нарушении процесса мочеиспускания наблюдаются частые позывы в туалет, при этом количество выделяемой мочи очень мало и сам акт опорожнения пузыря сопровождается болезненностью. Кроме этого, возможно недержание как в ночное, так и в дневное время суток.

Рабдомиосаркома располагается в области брюшины, поэтому в месте ее локализации наблюдаются боли тянущего характера. Кроме общего осмотра пациента и оценки симптомов, необходимо провести эндоскопию, в результате которой можно получить более развернутую картину течения заболевания. То, что может заметить пациент визуально, а чаще всего родители малыша – это наличие образования, возвышающегося над тканями, плотного на ощупь, без четких очертаний.

Диагностические мероприятия

При наличии отклонений со стороны мочеполовой системы, а именно подозрения на рабдомиосаркому, необходимо в обязательном порядке и очень быстро, посетить врача и пройти комплекс диагностических мероприятий. Скорость решает все, так как промедление в этом случае может стоит жизни пациенту.

Для постановки диагноза стоит обратится к онкологу, который назначит комплекс анализов и процедур. А именно:

• общий анализ крови и ее биохимия;
• полное обследование мочи;
• ультразвуковая диагностика;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• рентген;
• сцинтиграфия.

Исследование крови позволит выявить специфические онкомаркеры, которые присутствуют при данной патологии. При наличии заболевания в моче наблюдается осадок, который пропускают через центрифугу с целью выявить клетки с аномалиями развития. УЗИ, МРТ и КТ относятся к инструментальным методам диагностики. С их помощью можно определить точное месторасположение опухоли и наличие метастаз в других органах и системах.

Рентген и сцинтиграфия являются обязательными к выполнению анализами, при подозрении на саркому мочевыводящих путей и мочевого пузыря. С помощью данных методов диагностики можно определить насколько запущен процесс, а именно распространение онкологического процесса и наличие метастаз в легких и костях.

После подтверждения диагноза и определения тяжести процесса, врач назначает соответствующее лечение. При составлении схемы лечения, доктор должен быть очень внимательным, так как любая погрешность может стоить жизни маленькому пациенту. Если больной будет соблюдать все рекомендации и предписания врача, то прогноз на выздоровление самый благоприятный.

Лечение

Несколько десятков лет рабдомиосаркому мочевого пузыря у детей считали неизлечимой болезнью, но современная медицина пошла далеко вперед. Использование новых лекарственных препаратов, инновационного хирургического оборудования, высококвалифицированных хирургов позволяет полностью удалить онкологическое образование и повысить шансы на выздоровление.

Химиотерапевтическое лечение

Химиотерапевтическое лечение не используется для самостоятельного лечения, а входит в комплекс мероприятий по устранению саркомы. Данный вид терапию используют перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры опухоли. После того как рабдомиосаркома была удалена с помощью операции, также рекомендуется применение химиотерапии. Данная процедура необходима для того, чтобы уменьшить вероятность рецидива.

Это очень важно, так как в процессе операции иногда бывает очень сложно вытащить все элементы опухоли и ее небольшие фрагменты могут оставаться в теле человека. Поэтому их необходимо обезвредить, чтобы предотвратить повторное развитие патологического процесса. Все химиотерапевтические препараты назначает только врач онколог, под каждого пациента индивидуально, а также в зависимости от тяжести рабдомиосаркомы.

К самым распространенным средствам для лечения саркомы мочевого пузыря у детей относят: Циклофосфамид, Винкристин и Даптомицин. Недостатком данного метода лечения считается большое количество побочных эффектов. Данная группа средств никогда не используется с профилактической целью. Прием химиотерапевтических медикаментов осуществляется под присмотром врача, так как они влияют не только на больные клеточные структуры, но и на здоровые.

Оперативное вмешательство

Когда у ребенка обнаруживают рабдомиосаркому, то практически невозможно избежать хирургического вмешательства, так как это один из основных методов лечения. Возможен вариант резекции мочевого пузыря, с последующим удалением пораженного участка. Бывают ситуации, когда поражен слишком большой участок тканей или же само образование находится непосредственно в человеческом органе, тогда прибегают к методике экстипирации мочевой полости.

В процессе операции ни один пациент не застрахован от возможных осложнений. К самым частым можно отнести: занесение в раневую поверхность инфекции, развитие пиелонефрита в послеоперационный период. Повторная операция может быть опасна для маленького организма, так как любое вмешательство в его целостность – это сильнейший стресс, после которого восстановится очень тяжело.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется только на ранних стадиях рабдомиосаркомы, так как на более поздних этапах патологии ее эффективность сводится к нулю. Также возможно использование данного вида терапии после оперативного вмешательства, с целью удалить оставшиеся аномальные клетки и предотвратить развитие рецидива.

Если сравнивать лучевую терапию с химиотерапией, то можно сделать вывод, что она менее агрессивна, по отношению к человеческому организму, а побочные эффекты практически отсутствуют. Бывают случаи, когда в схему лечения включают специфические разновидности лучевой терапии – брахитерапия, протонное облучение. В тяжелых ситуациях рекомендуют применять высокие дозы химиотерапевтических лекарств, с последующей аутологичной пересадкой костного мозга.

Прогноз

После постановки такого страшного диагноза, как рабдомиосаркома мочевого пузыря у ребенка, у большинства родителей опускаются руки, но здоровье малыша и его период реабилитации зависит от множества факторов, в том числе и позитивного настроя его родственников. Чем раньше будет обнаружена опухоль, тем благоприятнее будет прогноз врачей на дальнейшее выздоровление.

Также он зависит он размеров опухолевого образования, его месторасположения, результатов анализа и возраста пациента. Современная медицина сделала большой шаг в исследовании данного заболевания, поэтому положительные результаты достигаются у 80% больных с локализованной саркомой, без метастаз. Если же опухоль не имеет четких границ и при этом присутствуют метастазы, то шанс на полное выздоровление составляет 30%.

При малейших физических изменениях у малыша со стороны мочеполовой системы, родителям стоит обратится доктору, чтобы не пропустить важный момент и не запустить процесс распространения патологии по всему организму. Ранняя диагностика позволит спасти жизни многим маленьким пациентам.