Мезангиопролиферативный гломерулонефрит, его лечение и симптомы

Почему возникает мезангиопролиферативный гломерулонефрит?

При таком заболевании почек как гломерулонефрит происходит поражение капилляров клубочков, которые отвечают за образование мочи. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит характеризуется повсеместным или очаговым разрастанием эпителия в клубочках на фоне воспаления.

Клубочки, вместе с капсулой Боумена-Шумлянского и петлей Генле, формируют фильтрующий аппарат почки, поэтому любые повреждения в этих структурах приводят к нарушению процесса фильтрации и образования мочи, а значит, к сбою основной функции почек — регуляции химического равновесия организма.

Причины и механизм развития мезангиопролиферативного гломерулонефрита

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит чаще поражает детей и юношей, именно он, как правило, является причиной нефротического синдрома при почечных болезнях. Этот вид гломерулонефрита возникает вследствие несовершенного иммунного ответа организма, как реакция на действие различных вирусных и бактериальных агентов. В крови появляются иммунные комплексы — антиген-антитело, они закрепляются в почечных тканях и оказывают на них повреждающее действие.

В ответ на это из почечной ткани высвобождаются аутоантигены, которые призваны защищать ткани от влияния агентов разной природы, но одновременно с этим, аутоантигены оказывают стимулирующее действие для поддержания иммунных процессов и дальнейшего развития заболевания.

В целом, механизм развития патологии сложный, поэтому достаточно понимать, что вследствие аутоиммунной природы недуга возникает внутренняя борьба организма с самим собой. Вырабатываемые им антитела защищают почки, но при этом, они же и поддерживают заболевание и способствуют его прогрессированию.

Наиболее часто патология возникает на фоне таких заболеваний, как:

1. геморрагический васкулит;
2. хронический вирусный гепатит В;
3. болезнь Крона;
4. синдром Шегрена;
5. анкилозирующий спондилоартрит;
6. аденокарцинома.

В результате поражения почек происходит разрастание и деление подоцитов — особых клеток в капсуле Боумена, которые выстилают капилляры клубочков. В них начинают интенсивно откладываться и накапливаться IgA, IgG, IgM или СЗ-фракция комплемента и развиваются очаги склероза.

В целом, система комплементов необходима для защиты клеток и тканей от иммунных комплексов, она состоит из протеинов с различными компонентами (С1, С2, С3…С9 и еще некоторых факторов), которые в обычных условиях не представляют опасности для организма, но при патологических состояниях комплементы активизируются комплексами антиген-антитело. Активизация системы комплементов — каскадная реакция, ключевое место в которой занимает С3-комплемент, он активизируется с помощью С3-конвертазы.

Как проявляется заболевание

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит практически всегда проявляется нефротическим синдромом или же имеет смешанную форму. Может присутствовать мочевой синдром в изолированном виде или гипертоническая форма заболевания.

Нефротический синдром проявляется как:

• слабость и головокружение;
• отсутствие аппетита;
• заметные невооруженным глазом отеки, может наблюдаться скопление жидкости в полостях органов — сердца, легких, брюшной полости;
• периодическое повышение артериального давления;
• в анализе мочи наблюдается протеинурия, в крови — протеинемия и диспротеинемия (нарушение соотношения белковых фракций), анемия и увеличение СОЭ.
• В качестве осложнения может возникать нефротический криз — резкие боли в животе, повышение температуры тела, существенное снижение артериального давления, вплоть до коллапса, тромбозы вен, в том числе почечных, изменение цвета кожных покровов.

Мочевой синдром проявляется жаждой, слабостью, головной болью, тошнотой, повышенным выделением мочи измененного цвета (цвет «мясных помоев»), болезненными ощущениями в пояснице.

При гипертонической форме на первый план выступают нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы — сильные головные боли, головокружение, снижение остроты зрения, туман перед глазами, кардиалгия, одышка, сердцебиения, высокие цифры артериального давления, изменения на ЭКГ и при осмотре глазного дна. В моче незначительное количество белков, эритроцитов, снижение плотности мочи.

Отдельной формой мезангиопролиферативного гломерулонефрита является IgA-нефрит или болезнь Берже: имеет относительно неблагоприятное течение и всегда сопровождается микрогематурией и протеинурией с периодической макрогематурией, провоцирующий фактор — инфекции верхних дыхательных путей. Эту патологию рассматривают в настоящий момент, как отдельную нозологическую форму.

При смешанной форме сочетаются признаки любого из вышеперечисленных вариантов течения заболевания.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит развивается обычно через 5−7 дней с момента проникновения в организм инфекционного агента. В целом, течение заболевания медленное, прогрессирование процесса и переход в хроническую почечную недостаточность наблюдается приблизительно в половине случаев. Среди осложнений следует отметить почечную и левожелудочковую недостаточность, острое нарушение кровообращения в мозге, тромбозы.

Как лечить мезангиопролиферативный гломерулонефрит

При неизмененной функции почек и изолированной гематурии необходимости в агрессивных методах лечения нет. В данном случае, на первое место выходит диета с ограничением соли, белковых продуктов. Впервые выявленное заболевание подлежит стационарному лечению, а последующие рецидивы в некоторых случаях можно лечить амбулаторно.

Среди медикаментозных препаратов могут быть использованы этиотропные средства, направленные на борьбу с возбудителем. С этой целью назначаются антибиотики, с учетом чувствительности к ним микрофлоры. В свою очередь, антибактериальная терапия способствует замедлению прогрессирования процесса, уменьшает вероятность развития макрогематурии (видимой крови в моче).

При медленном течении мезангиопролиферативного гломерулонефрита нет необходимости использовать в терапии иммуносупрессивные препараты, которые подавляют иммунный ответ организма. Если же риск активизации процесса довольно высокий и в моче регистрируется высокая протеинурия, то назначают цитостатические препараты и/или пульс-терапия — особый протокол лечения, состоящий из метилпреднизолона по 20−30мг/кг в сутки, трижды через день. В дальнейшем метилпреднизолон назначают в таблетированной форме с постепенным снижением дозы.

В качестве симптоматической терапии используются препараты, снижающие давление — ингибиторы АПФ — каптоприл, эналаприл, рамиприл; блокаторы кальциевых каналов — верапамил, диалтиазем. Мочегонные средства — фуросемид, спиронолактон.

Схем лечения этого вида гломерулонефрита разработано достаточно, поэтому врач подбирает наиболее подходящий вариант, с учетом прогрессирования процесса, преобладающей формы течения заболевания и тяжести состояния пациента.

Прогноз у заболевания достаточно хороший, в большинстве случаев можно добиться длительной и стойкой ремиссии. Ухудшает прогноз появление в моче гематурии, протеинурии, присоединение почечной недостаточности и артериальной гипертензии.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – иммунное поражение клубочков почки.

По характеру течения гломерулонефрит бывает острым и хроническим.

• Инфекции (ангина, скарлатина, инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция, вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, и др)
• Системные заболевания: системная красная волчанка, васкулиты, болезнь Шёнлейна -Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром
• Введение вакцин, сывороток
• Токсические вещества (органические растворители, алкоголь, ртуть, свинец и др.)
• Облучение и др.

Гломерулонефрит проявляется через 1-4нед. после воздействия провоцирующего фактора.

• Кровь в моче – моча цвета «мясных помоев»
• Отёки лица (особенно век), а также стоп и голеней
• Повышение артериального давления
• Уменьшение количества выделяемой мочи, жажда
• Повышение температуры тела (редко)
• Отсутствие аппетита, тошнота, рвота, головная боль, слабость
• Прибавка массы тела
• Одышка

В зависимости от различных форм поражения клубочков могут преобладать те или иные проявления гломерулонефрита.

Острый гломерулонефрит развивается через 6-12 дней после перенесенной инфекции, обычно стрептококковой (ангина, тонзиллит, скарлатина), в том числе и кожной (пиодермия, импетиго).

Заболевание может развиться и после других инфекций – бактериальных, вирусных, паразитарных, а также после других антигенных воздействий – сыворотки, вакцины, лекарства.

При классическом циклическом течении острый гломерулонефрит характеризуется изменениями мочи (красная моча из-за примеси крови), отеками, уменьшением количества выделяемой мочи.

• Общий анализ мочи. В моче – эритроциты, лейкоциты, цилиндры, белок
• Удельный вес мочи нормальный или повышен
• Увеличение титра антител к стрептококку в крови (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза)
• Снижение содержания компонентов комплемента СЗ, С4 в сыворотке крови с возвращением к исходному уровню через 6-8 нед при постстрептококковом остром гломерулонефрите; при мембранопролиферативном гломерулонефрите эти изменения сохраняются пожизненно
• Содержание общего белка в сыворотке крови снижено, в протеинограмме – повышение а1- и а2-глобулинов
• УЗИ почек
• Радиоизотопная ангиоренография
• ЭКГ
• Глазное дно
• Биопсия почек позволяет уточнить морфологическую форму хронического гломерулонефрита, его активность, исключить заболевания почек со сходной симптоматикой

• Госпитализация в нефрологическое отделение
• Постельный режим
• Диета №7а: ограничение белков, соль ограничивают при отёках, артериальной гипертензии

Антибиотики (при остром постстрептококковом гломерулонефрите или наличии очагов инфекции)

Иммунодепрессанты и глюкокортикоиды неэффективны при постинфекционном, постстрептококковом остром гломерулонефрите.

Иммунодепрессивная терапия – глюкокортикоиды и цитостатики – при обострении хронического гломерулонефрита.

Глюкокортикоиды

показаны при мезангиопролиферативном хроническом гломерулонефрите и хроническом гломерулонефрите с минимальными изменениями клубочков. При мембранозном хроническом гломерлонефрите эффект нечёткий.

При мембранопролиферативном хроническом гломерулонефрите и фокально-сегментарном гломерулосклерозе глюкокортикоиды малоэффективны.

назначают по 1 мг/кг/ сут внутрь в течение 6-8 нед с последующим быстрым снижением до 30 мг/сут (по 5 мг/нед), а затем медленным (2,5-1,25 мг/нед) вплоть до полной отмены.

Пульс-терапию преднизолоном проводят при высокой активности ХГН в первые дни лечения – по 1000 мг в/в капельно 1 р/сут 3 дня подряд. После снижения активности хронического гломерулонефрита возможно ежемесячное проведение пульс-терапии до достижения ремиссии.

Цитостатики

• циклофосфамид по 2-3 мг/кг/сут внутрь или в/м или в/в,
• хлорамбуцил по 0,1-0,2 мг/кг/сут внутрь,

в качестве альтернативных препаратов:

• циклоспорин – по 2,5-3,5 мг/кг/сут внутрь,
• азатиоприн по 1,5-3 мг/кг/сут внутрь)

они показаны при активных формах хронического гломерулонефрита с высоким риском прогрессирования почечной недостаточности, а также при наличии противопоказаний для назначения глюкокртикоидов, неэффективности или появлении осложнений при применении последних (в последнем случае предпочитают сочетанное применение, позволяющее снизить дозу глюкокортикоидов).

Пульс-терапия циклофосфамидом показана при высокой активности хронического гломерулонефрита либо в сочетании с пульс-терапией преднизолоном (или на фоне ежедневного приёма преднизолона), либо изолированно без дополнительного назначения преднизолона; в последнем случае доза циклофосфамида должна составлять 15 мг/кг (или 0,6- 0,75 г/м2 поверхности тела) в/в ежемесячно:

Многокомпонентные схемы лечения

Одновременное применение глюкокортикоидов и цитостатиков считают эффективнее монотерапии глюкокортикоидами. Общепринято назначать иммунодепрессивные препараты в сочетании с антиагрегантами, антикоагулянтами – так называемые многокомпонентные схемы:

• 3-компонентная схема (без цитостатиков): преднизолон 1 – 1,5 мг/кг/сут внутрь 4-6 нед, затем 1 мг/кг/сут через день, далее снижают на 1,25- 2,5 мг/нед до отмены + гепарин по 5000 ЕД 4 р/сут в течение 1 -2 мес с переходом на фениндион или ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,25-0,125 г/сут, или сулодексид в дозе 250 ME 2 раза/сут внутрь + Дипиридамол по 400 мг/сут внутрь или в/в.
• 4-компонентная схема Кинкайд-Смит: преднизолон по 25-30 мг/сут внутрь в течение 1-2 мес, затем снижение дозы на 1,25-2,5 мг/нед до отмены + Циклофосфамид по 100-200 мг в течение 1 – 2 мес, затем половинная доза до достижения ремиссии (циклофосфамид можно заменить на хлорамбуцил или азатиоприн) + Гепарин по 5000 ЕД 4 р/сут в течение 1-2 мес с переходом на фениндион или ацетилсалициловую кислоту, или сулодексид + Дипиридамол по 400 мг/сут внутрь или в/в.
• Схема Понтичелли: начало терапии с преднизолона – 3 дня подряд по 1000 мг/сут, следующие 27 дней преднизолон 30 мг/сутки внутрь, 2-й мес – хлорамбуцил 0,2 мг/кг (чередование преднизолона и хлорбутина).
• Схема Стейнберга – пульс-терапия циклофосфамидом: 1000 мг в/в ежемесячно в течение года. В последующие 2 года – 1 раз в 3 мес. В последующие 2 года – 1 раз в 6 мес.

Антигипертензивная терапия: каптоприл по 50-100 мг/сут, эналаприл по 10-20 мг/сут, рамиприл по 2,5-10 мг/сут

Антиоксидантная терапия (витамин Е), однако убедительные доказательства её эффективности отсутствуют.

Гиполипидемические препараты (нефротический синдром): симвастатин, ловастатин, флувастатин, аторвастатин в дозе 10-60 мг/сут в течение 4-6 недс последующим снижением дозы.

Антиагреганты (в сочетании с глюкокортикоидами, цитостатиками, антикоагулянтами; см. выше). Дипиридамол по 400-600 мг/сут. Пентоксифиллин по 0,2-0,3 г/сут. Тиклопидин по 0,25 г 2 р/сут

Плазмаферез в сочетании с пульс-терапией преднизолоном и/или циклофосфамидом показан при высокоактивных хронических гломерулонефритах и отсутствии эффекта от лечения этими препаратами.

Хирургическое лечение. Трансплантация почки в 50% осложняется рецидивом в трансплантате, в 10% – реакцией отторжения трансплантата.

Лечение отдельных морфологических форм

Мезангиопролиферативный хронический гломерулонефрит

При медленно прогрессирующих формах, в т.ч. при IgA-нефрите, необходимости в иммунодепрессивной терапии нет. При высоком риске прогрессирования – глюкокортикоиды и/или цитостатики – 3- и 4-компонентные схемы. Влияние иммунодепрессивной терапии на отдалённый прогноз остаётся неясным.

Мембранозный хронический гломерулонефрит

Сочетанное применение глюкокортикоидов и цитостатиков. Пульс-терапия циклофосфамидом по 1000 мг в/в ежемесячно. У больных без нефротического синдрома и нормальной функцией почек – ингибиторы АПФ.

Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) хронический гломерулонефрит

Лечение основного заболевания. Ингибиторы АПФ. При наличии нефротического синдрома и снижении функций почек оправдана терапия глюкокртикоидами и циклофосфамидом с добавлением антиагрегантов и антикоагулянтов.

Хронический гломерулонефрит с минимальными изменениями

Преднизолон по 1 – 1,5 мг/кг в течение 4 нед, затем – по 1 мг/кг через день ещё 4 нед. Циклофосфамид или хлорамбуцил при неэффективности преднизолона или невозможности его отменить из-за рецидивов. При продолжающихся рецидивах нефротического синдрома – циклоспорин по 3-5 мг/кг/сут (детям по 6 мг/м2) 6-12 мес после достижения ремиссии.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Иммунодепрессивная терапия недостаточно эффективна. Глюкокртикоиды назначают длительно – до 16-24 нед. Больным с нефротическим синдромом назначают преднизолон по 1 – 1,2 мг/кг ежедневно 3-4 мес, затем через день ещё 2 мес, затем дозу снижают вплоть до отмены. Цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин) в сочетании с глюкокортикоидами.

Фибропластический хронический гломерулонефрит

При очаговом процессе лечение проводят согласно той морфологической форме, которая привела к его развитию. Диффузная форма – противопоказание к активной иммунодепрессивной терапии.

Лечение по клиническим формам проводят при невозможности выполнения биопсии почек.

• Латентная форма гломерулонефрита. Активная иммунодепрессивная терапия не показана. При протеинурии >1,5 г/сут назначают ингибиторы АПФ.
• Гематурическая форма гломерулонефрита. Непостоянный эффект от преднизолона и цитостатиков. Больным с изолированной гематурией и/или небольшой протеинурией – ингибиторы АПФ и дипиридамол.
• Гипертоническая форма гломерулонефрита. Ингибиторы АПФ; целевой уровень АД – 120-125/80 мм рт.ст. При обострениях применяют цитостатики в составе 3-компонентной схемы. Глюкокортикоиды (преднизолон 0,5 мг/кг/сут) можно назначать в виде монотерапии или в составе комбинированных схем.
• Нефротическая форма гломерулонефрита – показание к назначению 3- или 4-компонентной схемы
• Смешанная форма – 3- или 4-компонентная схема лечения.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Медицинский эксперт статьи

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, расширением мезангия, отложением иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит – достаточно частый морфологический тип гломерулонефрита, отвечающий (в отличие от предыдущих вариантов) всем критериям гломерулонефрита как иммуновоспалительного заболевания. Основные симптомы мезангиопролиферативного гломерулонефрита: протеинурия, гематурия, в части случаев – нефротический синдром, артериальная гипертензия. Течение мезангиопролиферативного гломерулонефрита относительно благоприятное. В наших ранних наблюдениях 10-летняя выживаемость (до наступления терминальной почечной недостаточности) составила 81%. В настоящее время наблюдается тенденция к выделению различных клинико-морфологических вариантов в зависимости от класса иммуноглобулинов, преобладающих в клубочковых депозитах.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причины и патогенез IgA-нефропатии

Причины и патогенез IgA-нефропатии с интенсивно изучаются. Одна из гипотез предполагает аномальное гликозилирование IgA, что ведёт к его отложению в клубочках и вызывает активацию лейкоцитов и каскад воспаления.

Как возможные этиологические факторы обсуждаются вирусные (и другие инфекционные), пищевые и эндогенные антигены. Среди вирусов изучают возможную роль респираторных вирусов, цитомегаловируса и вируса Эпштейна-Барр. УВЧ-облучение миндалин (возможно, стимулирующее ОРВИ) вызывает ухудшение анализов мочи, особенно у тех больных, у которых в анамнезе была макрогематурия.

Имеются сообщения об этиологической роли микотоксина. Считают, что микотоксин, поступая в кишечник и нарушая функцию иммунной системы слизистой оболочки, может быть причиной IgA-H у людей.

Среди пищевых антигенов у некоторых больных доказана роль глютена. В сыворотке больных IgA-H повышены титры IgA-AT к глиадину и другим пищевым белкам. Возможна роль эндогенных антигенов, в том числе хит-шоковых белков.

Имеют значение и генетические факторы. Описаны ассоциации между lgA-нефритом и HLA-BW35, а также с HLA-DR4-aнтигеном. Возможны семейные случаи. Имеются указания на связь прогрессирования IgA-H с полиморфизмом гена АПФ.

Поражение почек характеризуется очаговым или диффузным мезангиопролиферативным гломерулонефритом или другими типами пролиферативного гломерулонефрита. В настоящее время имеется тенденция относить к IgA-H и другие морфологические типы гломерулонефрита с отложением в почках IgA. Морфологически активность IgA-H оценивается по тем же признакам, что и активность других морфологических типов.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы IgA-нефропатии

Симптомы IgА-нефропатии развиваются в молодом возрасте, чаще у мужчин. У 50% больных наблюдается рецидивирующая макрогематурия, возникающая при лихорадочных респираторных заболеваниях в первые дни или даже часы болезни («синфарингитная макрогематурия»), реже после других заболеваний, вакцинации или тяжёлой физической нагрузки. Нередко макрогематурия сопровождается неинтенсивными тупыми болями в пояснице, транзиторной гипертензией, иногда лихорадкой. Эпизоды макрогематурии могут быть с преходящей олигурической острой почечной недостаточности, предположительно вызванной закупоркой канальцев эритроцитарными цилиндрами.

В большинстве случаев эти эпизоды проходят бесследно, однако описаны больные, у которых после острой почечной недостаточности функция почек полностью не восстанавливалась.

У других больных IgA-нефрит протекает латентно, с микрогематурией, часто с небольшой протеинурией. У 15-50% больных (чаще старшего возраста и/или с микрогематурией) в поздних стадиях может присоединиться нефротический синдром(в наших наблюдениях у 25% больных), у 30-35% – артериальная гипертензия. Среди наших больных с микрогематурией нередко отмечались системные признаки: артралгии, миалгии, синдром Рейно, полинейропатия, гиперурикемия.

Где болит?

IgА-нефропатия

Основное место среди вариантов мезангиопролиферативного гломерулонефрита занимают гломерулонефриты с отложением в клубочках иммуноглобулина А – IgA-нефрит, IgA-нефропатия (IgA-H), болезнь Берже. Описана была J. Berger и соавт. в 1967 г как рецидивирующая доброкачественная гематурия. В последующие годы при длительном наблюдении установлено, что у 20-50% взрослых больных со временем ухудшается функция почек. Сейчас рассматривается как персистирующая или медленно прогрессирующая болезнь.

В настоящее время рамки IgA-H значительно расширяются. В эту группу ряд исследователей относят и другие типы нефрита, при которых в клубочках выявляют IgA. В то же время термины «IgA-нефрит» или чаще «IgA-нефропатия» постепенно начинают заменять термином «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит», хотя упоминается, что IgA-H относится к большой группе мезангиопролиферативных нефритов, куда входят и гломерулонефрит с отложениями С3 и IgG, а также гломерулонефрит с депозитами IgM.

Проблема осложняется и неясностью взаимоотношений IgA-H с геморрагическим васкулитом (пурпура Шёнлейна-Геноха), при котором также повышено содержание IgA в сыворотке, и в почках находят депозиты IgA, в связи с чем допускают, что IgA-H является моноорганной формой геморрагического васкулита.

Частота IgA-нефрита среди других типов гломерулонефрита составляет примерно 30% в Азии и 10-12% в Европе и Австралии. В некоторых странах (Япония) IgA-нефрит стал преобладать (25-50%) среди всех случаев хронического гломерулонефрита. По данным нашей клиники, он выявлен в 12,7% среди 1218 морфологически подтверждённых случаев гломерулонефрита (8,5% всех биопсий).

Диагностика IgA-нефропатии

В сыворотке крови у 35-60% больных повышено содержание IgA, преобладают его полимерные формы. Степень повышения IgA не отражает клинического течения болезни и не влияет на прогноз. В сыворотке выявляют также высокие титры IgA-содержащих иммунных комплексов, которые в части случаев содержат антитела против бактериальных, вирусных и пищевых антигенов. Комплемент сыворотки обычно в норме.

Дифференциальная диагностика IgA-нефропатии проводится с мочекаменной болезнью, опухолями почек, с IgA-нефритом при геморрагическом васкулите и хроническом алкоголизме, с синдромом Альпорта, болезнью тонких базальных мембран.

Болезнь тонких базальных мембран (доброкачественная семейная гематурия) – заболевание с хорошим прогнозом, протекающее с микрогематурией; обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу; депозитов IgA в почках нет; для окончательного подтверждения диагноза необходимо измерение при электронной микроскопии толщины ГБМ, которая составляет при болезни тонких мембран 191 нм, а при IgA-H – 326 нм.

Течение IgA-H относительно благоприятное, особенно у больных с макрогематурией. Почечная недостаточность развивается через 10-15 лет у 15-30% больных, прогрессирует медленно.

Факторы, ухудшающие прогноз при IgA-нефропатии:

• выраженная микрогематурия;
• выраженная протеинурия;
• артериальная гипертензия;
• почечная недостаточность;
• тяжесть морфологических изменений (склероз клубочков, интерстиция);
• отложение IgA в стенках периферических сосудов;
• мужской пол;
• более старший возраст в начале болезни.

L. Frimat и соавт. (1997) в проспективном исследовании выделили 3 основных клинических фактора плохого прогноза: мужской пол, уровень суточной протеинурии выше 1 г и уровень креатинина сыворотки более 150 ммоль/л.

IgA-H часто рецидивирует в трансплантате, у 50% реципиентов – в течение 2 лет. Однако при пересадке трупной почки выживаемость трансплантата лучше, чем при других болезнях почек. Не рекомендуется трансплантация от HLA-одинаковых сиблингов.

[18], [19], [20], [21]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение мезангиопролиферативного гломерулонефрита и lgA-нефропатии

В настоящее время лечение мезангиопролиферативного гломерулонефрита и IgA-нефропатии не разработано. Это отчасти можно объяснить большой вариабельностью исходов болезни (терминальная почечная недостаточность развивается только у части больных, причём с различной скоростью) и трудностью предсказания прогноза у каждого отдельного больного, даже с учётом уже установленных клинических и морфологических прогностических факторов. Большинство выполненных до настоящего времени исследований, в которых сделан вывод о снижении протеинурии или стабилизации функции в результате терапии, базируется или на отдельных наблюдениях, или на ретроспективном анализе данных.

Устранение очагов инфекции, тонзиллэктомия

Всё ещё дискутируется действенность других мер, направленных на предупреждение обострений инфекции, а именно удаления очага инфекции (тонзиллэктомия) и длительной терапии антибиотиками. Тонзиллэктомия действительно снижает число эпизодов макрогематурии, а иногда также протеинурию и уровень IgA в сыворотке. Имеются данные о возможном тормозящем влиянии тонзиллэктомии на прогрессирование почечного процесса. В связи с этим тонзиллэктомию можно рекомендовать больным с частыми обострениями тонзиллита.

Некоторые авторы считают, что кратковременное лечение антибиотиками острой респираторной или желудочно-кишечной инфекции оправдано, особенно когда инфекция провоцирует эпизоды макрогематурии.

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Глюкокортикостероиды и цитостатики

Доказательств существенного влияния иммунодепрессантов (глюкокортикоиды или их комбинации с цитостатиками) на течение медленно прогрессирующих форм заболевания нет.

Крупное многоцентровое итальянское исследование, оценившее эффективность глюкокортикоидов (альтернирующий режим) у больных с высоким риском прогрессирования – уровнем протеинурии 1-3,5 г/сут, подтвердило снижение протеинурии и стабилизацию функции почек.

В наших наблюдениях цитостатическая терапия была эффективна у 59% больных мезангиопролиферативным гломерулонефритом. В рандомизированном проспективном исследовании эффективность пульс-терапии циклофосфамидом была такой же, как при пероральном приёме, но было значительно меньше побочных явлений.

Циклофосфами, дипиридамол, варфарин (фенилин)

Этот трёхкомпонентный метод (циклофосфамид в течение 6 мес, остальные 2 препарата – 3 года) в контролируемом исследовании из Сингапура снижал протеинурию и стабилизировал функцию почек. Однако повторная, через 5 лет, оценка больных Сингапурского исследования не выявила разницы в темпах прогрессирования почечной недостаточности у леченых и нелеченых больных.

Циклоспорин в дозе 5 мг/кгхсут) в рандомизированном исследовании снижал протеинурию, сывороточную концентрацию IgA и экспрессию рецепторов для интерлейкина-2 на Т-клетках. V. Chabova и соавт. (1997) лечили циклоспорином А 6 больных с IgA-нефропатией с протеинурией более 3,5 г/сут (средняя 4,66 г/сут) и уровнем креатинина менее 200 мкмоль/л; протеинурия снизилась через 1 мес до 1,48 и через 12 мес до 0,59 г/сут. Осложнения: гипертензия (4 больных), гипертрихоз (2 больных), рвота (1 больной). В наших исследованиях циклоспорин А вызвал ремиссию у 4 из 6 больных с резистентным или зависимым от стероидов МПГН с нефротическим синдромом.

Рыбий жир, содержащий омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты (подавляющие синтез воспалительных простагландинов), оказался неэффективным у больных с IgA-нефритом в трёх контролируемых исследованиях и замедлил прогрессирование почечной недостаточности в одном контролируемом исследовании у больных с умеренно нарушенной функцией (креатинин 1 г в течение 24 ч, артериальная гипертензия, нормальная или умеренно сниженная функция почек или морфологические признаки активности болезни) могут быть назначены:

• АПФ-ингибиторы: применение длительное даже при нормальном артериальном давлении;
• рыбий жир: 12 г/сут в течение 2 лет (эффективность всё ещё сомнительна);
• кортикостероиды: приём преднизолона внутрь через день, начиная с 60 мг/сут в течение 3 мес с постепенным снижением дозы;

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит – это заболевание, при котором поражаются почечные клубочки, отвечающие за выработку мочи. Заболевание может поражать обширные ткани или же выражается очагово. Данная патология проявляется в том, что после перенесенного воспалительного заболевания пораженные клетки обрастают соединительной тканью и перестают выполнять свою основную функцию. Что, в свою очередь, влечет за собой нарушение выработки мочи и ее продукцию, провоцируя остановку фильтрационной функции.

Причины

Такое заболевание, как мезангиопролиферативный гломерулонефрит, чаще всего встречается у лиц молодого возраста, а именно у детей и подростков. Данное заболевание является аутоиммунным. Все аутоиммунные заболевания в организме характеризуются тем, что организм начинает вырабатывать антитела к определенным органам, то есть сам себя уничтожает. А пораженный орган начинает вырабатывать аутоантигены, которые сопротивляются антителам.

Эти два элемента начинают бороться между собой и оказывают поражающий эффект на все клетки и ткани, которые находятся рядом, образовывая соединительную ткань, то есть рубцы. Рубцовая ткань, как известно, не способна выполнять функции, которые выполняют живые клетки и ткани организма. Это приводит к повреждению органа и нарушению его функции.

Факторы, которые способствуют развитию данной патологии:

• Волчанка.
• Болезни крови, такие как геморрагический васкулит.
• Онкологические заболевания надпочечников.
• Синдром Шегрена.
• Гепатит В.
• Раковые заболевания гормонопродуцирующих органов.

Хронический мезангиопролиферативный гломерулонефрит, можно еще назвать склерозом почки. Склероз любого органа в организме характеризуется заменой живой ткани на соединительную ткань, что и происходит при развитии этой патологии.

Проявления заболевания

На любой стадии развития данной патологии возникает нефротический синдром, симптомами которого являются все проявления нарушения мочеиспускательной функции, а именно:

• анурия – отсутствие мочи;
• полиурия – повышенное выделение мочи;
• отёки;
• симптомы, характерные для цистита (рези, частые позывы);
• наличие крови в моче;
• наличие осадка в моче.

К общеклиническим симптомам относятся:

• Общая слабость организма.
• Потеря аппетита.
• Скопление жидкости в перикарде.
• Нередко возникает гипертония.
• Симптомы общей интоксикации организма.
• Анемия.
• Рези в брюшной полости.
• Тромбозы.
• Изменение цвета кожных покровов.
• Постоянная головная боль.
• Постоянное желание пить воду.
• Снижение качества зрения.
• Тахикардия.
• Изменение показателей электрокардиограммы.

Что касается течения болезни, заболевание развивается резко в течение недели с момента инфицирования. Переходит в хроническую форму в 50 процентах случаев.

Осложнения

• Наиболее частым осложнением является почечная недостаточность.
• Возникновение тромбов, что может приводить к развитию инсультов, инфарктов и некроза в разных частях организма.
• Нарушение мозгового и сердечного кровообращения, что может приводить к развитию стенокардии и мигрени.

Диагностические мероприятия

Но очень часто данную патологию путают с хронической мочекаменной болезнью. Это связано с тем, что симптомы очень похожи на начальных стадиях.

Лечение

Как у любого другого аутоиммунного заболевания, данная патология не имеет специфического лечения. Основное лечение является симптоматическим.

Если заболевание идентифицировано на начальной стадии, то радикальное лечение не потребуется. Достаточным будет назначение лечебной диеты с ограниченным потреблением соли и белка.

Если заболевание идентифицировано впервые, то пациенту будет назначено стационарное лечение, для того чтобы пронаблюдать, как организм будет справляться с недугом и какие именно лечебные мероприятия необходимы пациенту индивидуально.

Впервые выявленная патология требует антибактериального или противовирусного лечения, для того чтобы уничтожить первоисточник, который дал запуск патологическому процессу.

В случае если организм достаточно сильно пытается включить аутоиммунный ответ, пациенту назначаются препараты, которые подавляют иммунную реакцию организма, а именно иммуносупрессивные средства.

Современная медицина до сих пор не выявила причины, по которым организм начинает нападать на собственные клетки и ткани, поэтому качественного лечения этой патологии не существует. Назначаются только препараты, которые снижают иммунный ответ организма и помогают бороться с симптомами, не провоцируя развитие осложнений.

Прогноз данного заболевания благоприятен. При своевременном лечении и диагностике патология переходит в длительную ремиссию. Но это лишь при условии, если не началось развитие осложнений, таких как почечная недостаточность. Поэтому в случае, если у вас был диагностирован мезангиопролиферативный гломерулонефрит, лечение необходимо начать незамедлительно, для того чтобы сохранить качество и уровень жизни как можно дольше.