Мастоцитоз у взрослых симптомы. Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы

Пигментная крапивница: справочник заболевания

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.

Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.

Пигментная крапивница на фото (9 штук) с описанием

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

• физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
• непомерные физнагрузки;
• бактерии;
• отравление;
• декстран в составе глазных капель;
• спиртное;
• определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
• частый прием обезболивающих;
• стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

• Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
• Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
• Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Пигментная крапивница у взрослых

Пигментная крапивница у взрослых демонстрирует себя в форме пятен обтекаемой формы. Диаметр — не более 5 мм.

Грани образований ясно очерчены и обладают ровной поверхностью. Цвет — тускло-серый или буро-розоватый. Как правило, проявляются на теле, поначалу не затрагивая лицо.

Миграция на лицо и конечности происходит со временем — с эволюцией болезни. Тогда образования приобретают форму сферы и меняют цвет на более темный — коричневый, розовато-красный или грязно-бурый оттенки. Процесс распространения может идти с перерывами и затягиваться на годы.

При пигментной крапивнице у взрослых лечение имеет преимущественно медикаментозный характер.

С возрастом патология прогрессирует. Зарождается осложнение — мастоцитоз системного типа, то есть затрагивает внутренности человека. Это ведет к летальному исходу, поскольку нарушается функциональность органов.

Пигментная крапивница. Лечение

Для начала — меры предосторожности:

• Не травмируйте кожу. Старайтесь ее не тереть и не расчесывать. Ни в коем случае нельзя прокалывать пузыри и выдавливать оттуда содержимое.
• Ограничьте кожный контакт с факторами внешней среды. Уменьшите количество одежды, надевайте наряды посвободнее. Меньше находитесь на солнце. Избегайте горячей ванны, она только навредит.
• Не принимайте аспирин. И кодеин.

Понимание причин болезни и избегание ее признаков может стать остаточной мерой при легкой форме патологии.

Медикаментозное лечение пигментной крапивницы терапия включает:

• Средства-антигистамины типа Н1. Ослабляют проявления вроде зуда и гиперемии.
• Антигистамины типа Н2. Снижают уровень кислотности.
• H1 и H2-блокаторы. Уменьшают вероятность анафилактического шока. В серьезных случаях больному дают медицинский спецбраслет, который дает знать о выбросе гистаминов. Тогда пациенту нужно самостоятельно ввести себе инъекцию адреналина.
• Стабилизаторы тучных клеток. Нужны при болевых ощущениях в животе, диарее, костных и головных болях. Пьют недельным курсом.
• Средства с аспирином. Назначаются осторожно и в небольших дозировках. Нужны страдающим сосудистой недостаточностью.
• Фотохимиотерапия. Лучи типа UVA. Снижает общий объем тучных клеток. Терапия проводится сессией — 2-3 сеанса в неделю. Снижает степень зудения и внешне преображает кожную поверхность.
• Стероидные препараты. Внутренние или в формате крема. Применяют при общем мастоцитозе.

Иногда при пигментной крапивнице лечения недостаточно. Некоторые прибегают к косметическим мерам и удаляют темную пигментацию.

Лечение пигментной крапивницы народными средствами

Терапию можно дополнить традиционными домашними средствами. Несколько рецептов:

• Сок алоэ. Выжать немного состава на стерильный бинт. Наложить на участки поражений компресс. Массировать участки и втирать в них сок нельзя. Это усугубит положение дел. Курс алоэ-компрессов — 8-10 минут один раз в сутки.
• Имбирь. Залить кипятком корневые части (5-7 штук на 0,5 л кипятка). Дать остыть. Смочить в составе марлю и наложить на пораженные зоны компресс. Не более 10 минут в сутки.
• Зеленый чай. Ежедневно выпивать по 200 мл этого чая. Перед обедом. Это естественный антиоксидант, который поможет способствует выходу токсичных элементов и снижает степень кожного воспаления.
• Молоко магнезии. Пропитать молочком ватный диск и наложить его 5-7 минут на пораженную площадь.

Рекомендации к диете:

• Исключите спиртное.
• Избегайте острой пищи и жареного.
• Добавьте в рацион нерафинированные масла оливок и кокоса.
• Увеличьте количество потребляемой воды.
• Исключите животные жиры насыщенного типа (молоко).
• Потребляйте больше омега-3.
• Потребляйте много клетчатки (выпечка из цельных зерен).
• Снизьте уровень сладкого и соленого в рационе.
• Отдавайте предпочтения овощам.

Также состояние может улучшить физическая активность.

Пигментная крапивница. Профилактические меры

При подобной патологии стоит учитывать конкретные правила, которые предотвратят развитие и прогрессирование патологии.

• Убрать продукты, которые провоцируют дегрануляции клеток тучного типа. Это: морепродукты, сырные изделия, острое и пряное, спиртное, горячее.
• Исключить некоторые медикаментозные средства: противовоспалительные препараты нестероидного типа (особенно аспирин), препараты с антибиотиками, наркоанальгетики, витамин В1. В случае крайней необходимость приема такого средства, нужно заблаговременно принять средство-антигистамин.
• С внимание относиться к бытовым и косметическим средствам. Состав не должен включать метилпарабена. Он тоже провоцирует дегрануляцию тучных клеток.

Чаще всего пигментная крапивница уходит самостоятельно. Однако не следует пренебрегать лечением и пускать все своим ходом. При формировании на кожной поверхности подозрительных пятен стоит сразу записаться на прием к специалисту.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом». Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления. В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в коже. При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества. Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров. В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов кожного зуда.

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

• температурные воздействия (холод или тепло);
• трение;
• сдавливание;
• прямые солнечные лучи;
• смена климата;
• стрессовые ситуации;
• токсические соединения;
• лекарственные препараты;
• некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества меланина в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

• кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
• кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

• форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
• генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения). Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком). Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

• пигментный невус;
• ретикулез кожи;
• дерматофиброма;
• врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
• пузырчатка новорожденных;
• лимфогранулематоз;
• гемангиома;
• ксантома;
• гистиоцитоз X;
• лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

• гистологический анализ биоптата кожи;
• общий анализ крови;
• анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания. Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к. эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

• антигистаминные препараты: Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
• антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
• антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
• кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
• препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
• цитостатики: Проспидин и др.;
• Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

В некоторых случаях при выраженных косметических дефектах проводится удаление мастоцитом хирургическим путем.

Всем больным с пигментной крапивницей необходимо предохранять кожу от механических и тепловых воздействий, провоцирующих обострение заболевания.

Прогноз

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

К какому врачу обратиться

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Пигментная крапивница

Медицинские работники считают, что пигментная крапивница представляет собой редкую форму болезни, такую, как мастоцитоз. Статистические выкладки показывают, что в 75% случаев данная патология проявляется у детей.

Также ею страдают и взрослые. Первый раз описан данный недуг названный “хроническая крапивница”, при котором имеет место нарушение пигментации, в 1869 году. С 1953 г. его именуют “мастоцитозом”.

Понятие

Мастоцитоз представляет собой инфильтрацию тучными клетками кожи, тканей и органов. Проявляется системный мастоцитоз, когда высвобождаются медиаторы. Такому процессу способствует употребление спиртного и еды. Данное положение обуславливает зуд, покраснение и сыпь.

Симптомы

Проявляется системный мастоцитоз различными отрицательными признаками. В частности в костном мозге имеют место процессы, связанные с замещением здоровых клеток на мастоциты.

Дегенеративные процессы затрагивают костную систему. Они сигнализируют о себе остеопорозом и болезненными ощущениями в суставах. В тканях печени осуществляется локальная замена клеток печени на клетки соединительной ткани.

Процесс развития заболевания поражает нервные окончания. Неприятная симптоматика сказывается на пищеварительном тракте и увеличении селезенки.

Распознать мастоцитоз кожи можно по следующим симптомам. На коже начинают образовываться папулы и узлы. Там где высыпало человека, начинает мучить зуд. Изредка может повышаться температура. Также больной испытывает учащенное сердцебиение. Зачастую давление снижается.

Причины возникновения

На данный момент конкретные причины, обуславливающие развитие болезни не были точно установлены. Поэтому его рассматривают в разнообразных патологических состояниях.

Влиять на развитие болезни могут иммунные факторы. При этом проявляется негативная симптоматика вследствие нарушения кроветворения. Возникает мастоцитоз у взрослых при мутации разных генов.

Специалисты также рассматривают не иммунные причины, вызывающие болезнь. Повлиять на развитие пигментная крапивница мастоцитоз способно множество факторов.

Среди них выделяют и физические, когда кожные покровы испытывают трение. Провокаторами недуга может быть изменчивый климат, холодная или теплая погода. Неприятная симптоматика может проявиться после контакта с водой или укусов насекомых.

Также после принятия алкоголя или пользования наркотиками. Вызывать патологию могут токсины бактерий и продукты (сыры и цитрусовые). Проявиться патология может после приема медикаментов, в которых содержатся витамины В и местные анестетики.

Диагностика

Поставить диагноз системный мастоциоз можно по результатам биопсии. Дерматологом будет осуществлена дифференциальная диагностика данного недуга с иными болезнями. Во внимание берется ретикулез кожи, лекарственная сыпь и ксантома.

Обнаружить подозрение, указывающее на данную патологию, в основном можно с помощью симптома феномена Дарье-Унна. Но окончательно ставится диагноз только на основе лабораторных исследований, состоящих из гистологического анализа биоптата кожи, общего анализа крови и мочи на гистамин.

Если подозревается наличие системного мастоцитоза, то показано комплексное обследование, включающее УЗИ внутренних органов, МРТ, консультации узких специалистов.

Определиться с окончательным диагнозом пациент может, записавшись на прием к узким специалистам таким, как гематолог, терапевт. Они на основе данных назначат схему лечения, что приведет к скорейшему выздоровлению.

Лечение

На сегодняшний день конкретного ЛС от мастоцитоза нет. Прием препаратов позволяет эффективно избавиться от проявлений неприятной симптоматики. Их прописывает доктор исходя из симптомов пациента.

При этом доктором берется во внимание возраст, выраженные симптомы, предположительные причины болезни. У детей системный мастоцитоз может не иметь выраженных изменений на кожных покровах.

В данной ситуации лечение не проводится, так как по достижению подросткового возраста наблюдается самоизлечивание. Статистика свидетельствует о 70% благоприятного исхода.

Если пигментная крапивница у взрослых обусловлена поражением внутренних органов, то курсовая терапия осуществляется узкими специалистами (гематологом, онкологом).

Кроме приема медикаментов лечится мастоцитоз также с помощью ПУВА-терапии, состоящей из комбинированного действия на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов).

В исключительных ситуациях, когда имеются выраженные косметические недостатки, мастоцитомы удаляются при оперативном вмешательстве.

Рекомендовано больным с таким диагнозом предохранять кожные покровы от механических повреждений, перегрева, что становится причиной обострения недуга. Именно избегание того, что способствует провоцированию симптомов заболевания, является результатом эффективности лечения.

Первые шаги

Крапивница часто проявляется на фоне анафилактического шока, может сочетаться с отеком Квинке. Поэтому необходимо знать их проявление. Если имеется на них подозрение, то требуется скорая медицинская помощь.

Если беспокоит кожный мастоцитоз, то нельзя тереть кожу, расчесывать участки, на которых имеется воспаление даже при сильном зуде. Запрещается прокалывать волдыри и пытаться выдавливать жидкость. Рекомендовано носить свободную одежду во избежание контактов сыпи с ней. Ухудшает состояние купание в теплой ванне.

Следует исключить прием таких лекарственных средств, как аспирин (большие дозы), кодеин, а также воздействие предполагаемых аллергенов на организм.

Если имеется подозрение на пищевую аллергию, то принимаются энтеросорбенты (белый уголь, энтеросгель и др.), слабительное, промывается желудок. При укусе насекомого необходимо удалить жало. Если имеется контактная аллергия, то устраняется раздражитель с кожи.

Медикаментозное лечение

Может состоять из противоаллергических, нестероидных противовоспалительных, антигистаминных ЛС, кортикостероидов и др. Так прием антигистаминов группы Н1 облегчает зуд, Н2 – купирует диспептические симптомы.

Кромогликат натрия облегчает симптоматику со стороны ЖКТ. Применение кортикостероидов рекомендовано в сочетании с мальабсорцией, если отмечается асцит и диарея. Антигистаминные препараты составляют обязательную часть терапии.

Ослабить тучноклеточный лейкоз при агрессивной форме мастоцитоза поможет а-интерферон, действие которого основано на уменьшении пролиферативного потенциала прогениторных клеток.

Иматиниба мезилат назначают на основе анализа образцов из очагов, имеющих большое количество тучных клеток, с целью определения их мутации. Тучные клетки, являющиеся частью иммунной системы, вырабатывает костный мозг.

Народные средства

Вылечить одиночное мастоцитома солитарная можно с помощью лекарственных растений. Хорошо помогает в борьбе с отрицательными симптомами настойка крапивы.

Для ее приготовления надо взять одну столовую ложку крапивы на стакан горячей воды. Настой нужно выдержать в течение полчаса. Употреблять отвар необходимо по половине стакана четыре или пять раз на протяжении суток.

Действенным средством, которое поможет вылечить недуг является сок сельдерея. Принимать его нужно по половине стакана трижды в день за полчаса до еды. Также отличным средством будет настой из мяты.

Приготовить его несложно: требуется взять 4 чайные ложки перечной мяты и залить 300 мл кипятка. Полученный настой следует подержать час. Пить необходимо по пятьдесят миллилитров три раза в течение дня.

Диета

Основным правилом в излечении крапивницы является соблюдение диеты. В меню не следует включать жирную, соленую пищу и острые приправы. Также при составлении гипоаллергенной диеты нужно исключить спиртные напитки.

Людям, которые столкнулись с данным недугом, надо свести к минимуму насыщенные жиры. В тоже время в рацион требуется включить Омега жирные кислоты. Они содержатся в авокадо, растительном масле и орехах.

Обязательным условием является ежедневное употребление воды в объеме 1,5 литров. На столе должны присутствовать фрукты и овощи. Важным считается употребление пищи, насыщенной клетчаткой. Она входит в состав каш, хлеба из цельного зерна.

В пище должны присутствовать натуральные масла такие, как оливковое или кокосовое. При этом надо свести к минимуму соль и сахар.

Такая диета должна соблюдаться будущими мамами. Правильно составленный рацион позволит исключить появление пигментной крапивницы. В этом плане надо совсем отказаться от продуктов, вызывающих аллергические реакции.

К данным продуктам относятся сладкие газированные напитки, шоколадные и хлебобулочные изделия. Следует отказаться от употребления копченостей и сарделек.

В рацион нужно включить сметану, творог. Особенное внимание следует уделить зелени. Есть можно вареное говяжье мясо, индейку. Пить лучше минеральную воду без газа, отвар шиповника. Также можно употреблять несладкие компоты.

Фото заболевания

Следует посмотреть мастоцитоз на фото, чтобы понять верно, ли определена болезнь.

На теле появляются пятна, при этом кожные покровы имеют оранжевый оттенок. Постановку точного диагноза может выполнить только специалист.

Мастоцитоз: причины, кожные и системные формы, лечение

Патология встречается редко – не более 1 случая на 1 тысячу пациентов. 70% больных составляют дети в возрасте до двух лет. У них крапивница протекает довольно легко. У взрослых поражаются печень, селезенка, кишечник и костная система.

Механизм развития болезни

Тучные клетки (мастоциты) – это подвид лейкоцитов. В зрелом состоянии они локализуются в соединительно-тканных структурах организма. Мастоциты играют важную роль в развитии процесса воспаления, аллергии, анафилактических реакций. Кроме того, они участвуют в заживлении тканей, образовании новых сосудов в местах их повреждения.

В цитоплазме клеток содержится большое количество гранул с медиаторами воспаления – гистамином, гепарином, цитокинами. Высвобождаясь в окружающие ткани и кровеносное русло, вещества провоцируют увеличение проницаемости сосудов. Следствием этого является развитие местного отека, повышение температуры, покраснение. Раздражение чувствительных нервных окончаний вызывает зуд и боль. Активация мастоцитов на коже выглядит как красные, вздутые пятна, похожие на комариный укус.

Причины

Конкретные факторы, вызывающие мастоцитоз у детей и взрослых, до сих пор точно неизвестны. Возможная роль в возникновении заболевания отводится мутации. Она повреждает ген, кодирующий рецептор фермента тирозинкиназы. В результате этого становится возможным неограниченное деление мастоцитов.

Также у предрасположенных к заболеванию людей активацию мастоцитов вызывают:

• действие на кожные покровы холода или тепла, избыточное трение при ношении ремней, тесной одежды;
• пчелиный или змеиный яд;
• укусы насекомых;
• алкоголь;
• ряд пищевых продуктов (цитрусовые, сыры, копчености, специи);
• лекарства (витамины группы В, Аспирин, препараты для местной анестезии, йодосодержащий рентгеновский контраст).

Формы

Дерматологи различают 4 основные разновидности заболевания:

1. Кожная детская. Обычно мастоцитоз у детей в первые два года жизни. Характерно легкое течение без поражения внутренних органов. Пигментная крапивница проходит по мере роста ребенка.
2. Кожная взрослая. Тучные клетки скапливаются в коже и во внутренних органах. Базофильные инфильтраты находятся на слизистой желудочно-кишечного тракта, в селезенке, почках. Характерно стабильное течение, патология не поражает другие ткани и органы. Но такая форма пигментной крапивницы у взрослых требует длительной терапии.
3. Системная. Скопления тучных клеток локализуются во внутренних органах. Высвобождение цитокинов в кровеносное русло вызывает нарушения в работы всего организма. Системный мастоцитоз особенно негативно воздействует на сердечно-сосудистую систему взрослых пациентов.
4. Злокачественная. Наблюдается при опухолевом перерождении мастоцитов. При этом теряется контроль над количеством тучных клеток.

Симптомы

Мастоцитоз у детей проявляется нарушением состояния кожного покрова. Основными признаками являются:

• Зудящие высыпания. Они имеют округлую форму в виде пятен или папул. Их цвет варьирует от красного до светло-желтого.
• Положительный симптом Дарье. Возникает волдырь при раздражении кожи в месте покраснения.

Проявления системной формы заболевания у взрослых разнообразны и связаны с поступлением в кровь воспалительных медиаторов из гранул тучных клеток. В организме запускается процесс общего воспаления с поражением практически всех органов и систем.

Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

• периодические приступы лихорадки с подъемом температуры до 38–38,5 0 С;
• анафилактические проявления (обмороки, падение артериального давления, шоковое состояние);
• боли в суставах и костях;
• нарушение стула, хроническая диарея;
• боли в эпигастральной области («под ложечкой»);
• тошнота, рвота;
• резкие перепады настроения, повышенная раздражительность, депрессия.

К какому врачу обращаться при мастоцитозе?

Пигментная крапивница в кожной форме лечится врачом-дерматологом. При системном поражении терапия болезни проводится гематологом. Злокачественная форма требует обращения к онкологу.

Диагностика

Постановка диагноза проводится на основе визуального осмотра и гистологического анализа участков кожи. Кожные проявления болезни у взрослого – это признак повреждения костного мозга и других органов. Поэтому для таких пациентов обязательно берется биопсия. При мастоцитозе выявляется скопление тучных клеток.

Дифференциальная диагностика проводится с теми патологиями, которые имеют похожие симптомы. К таким недомоганиям относят:

• анафилактический шок;
• опухоль мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома);
• повышенная продукция серотонина и гистамина в органах желудочно-кишечного тракта (карциноидный синдром).

Для подтверждения диагноза проводят клинические анализы:

• Крови. Выявление повышенного содержания базофилов и лейкоцитов.
• Мочи. Определение гистамина и его метаболита – имидазолуксусной кислоты. При генерализованной форме заболевания эти показатели в несколько раз превышают норму и практически не меняются при кожной разновидности.
• Сыворотки крови. При системном поражении уровень фермента триптазы резко возрастает.

Лечение

У детей заболевание не требует терапии. У взрослых в основе лечения мастоцитоза лежит постоянный прием антигистаминных препаратов (Фенкарол, Гисманал, Трексил, Тамагон, Эриус). Для местного применения с целью стабилизации мембран тучных клеток используют кромолин натрия.

При тяжелом течении заболевания применяют синтетические глюкокортикостероиды, например, преднизолон. Врачи рекомендуют сочетать его прием с ультрафиолетовым облучением пораженных участков.

Осложнения, если не лечить

Для взрослых болезнь представляет опасность, потому что протекает в тяжелой форме с генерализацией процесса и поражением большинства систем организма. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Профилактика

Основное внимание необходимо уделить профилактике. Меры, которые помогут предотвратить активацию тучных клеток, состоят в отказе от:

• определенных продуктов (рыба, моллюски, цитрусовые, сыр);
• приема некоторых медикаментов (Аспирин, витамины группы В, Хинин, Кодеин, Декстран);
• использования косметики с метилпарабеном.

Пигментная крапивница – это заболевание, причины появления которого слабо изучены. Если поставлен такой диагноз, то пациенту потребуется длительная терапия. При ее отсутствии или несоблюдении рекомендаций врача патология будет прогрессировать.

Автор: Анастасия Хомякова, врач,
специально для Okulist.pro

Полезное видео про пигментную крапивницу

Список источников:

• Халиулин Ю. Г. Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов // Лечащий врач. 2014. №8.
• Клиническая онкогематология — Волкова М.А. — Руководство 2011 г.
• ред. Панкратов В.Г. Дерматология. 2012.