Ахалазия мочеточника: причины, симптомы, методы диагностики и лечения, прогнозы и профилактика

Ахалазия кардии

Ахалазия кардии – это отсутствие расслабления или недостаточное расслабление нижнего отдела пищевода нейрогенной этиологии. Сопровождается расстройством рефлекторного открытия кардиального отверстия во время акта глотания и нарушением попадания пищевых масс из пищевода в желудок. Ахалазия кардии проявляется дисфагией, регургитацией и болями в эпигастрии. Ведущими методами диагностики служат рентгеноскопия пищевода, эзофагоскопия, эзофагоманометрия. Консервативное лечение заключается в проведении пневмокардиодилатации; хирургическое – в выполнении кардиомиотомии.

МКБ-10

Общие сведения

Ахалазия кардии в медицинской литературе иногда обозначается терминами мегаэзофагус, кардиоспазм, идиопатическое расширение пищевода. Ахалазия кардии, по разным данным, в практической гастроэнтерологии составляет от 3 до 20% всех заболеваний пищевода. Среди причин, вызывающих нарушение проходимости пищевода, кардиоспазм стоит на третьем месте после рака пищевода и послеожоговых рубцовых стриктур.

Патология с одинаковой частотой поражает женщин и мужчин, чаще развивается в возрасте 20-40 лет. При ахалазии кардии в результате нервно-мышечных нарушений снижается перистальтика и тонус пищевода, не происходит рефлекторного расслабления пищеводного сфинктера при глотании, что затрудняет эвакуацию пищи из пищевода в желудок.

Причины

Выдвинуто множество этиологических теорий происхождения ахалазии кардии, которые связывают развитие патологии с врожденным дефектом нервных сплетений пищевода, вторичным повреждением нервных волокон при туберкулезном бронхоадените, инфекционных или вирусных заболеваниях; дефицитом витамина В и т. д. Распространена концепция нарушений центральной регуляции функций пищевода, рассматривающая ахалазию кардии как следствие нервно-психических травм, ведущих к расстройству корковой нейродинамики, иннервации пищевода, дискоординации в работе кардиального сфинктера. Однако до конца факторы, способствующие развитию заболевания, остаются невыясненными.

Ведущая роль в патогенезе ахалазии кардии отводится поражению отделов парасимпатической нервной системы, регулирующей моторику пищевода и желудка (в частности ауэрбаховского сплетения). Вторичная (симптоматическая) ахалазия кардии может быть вызвана инфильтрацией сплетения злокачественной опухолью (аденокарциномой желудка, гепатоцеллюлярным раком, лимфогранулематозом, раком легкого и др.). В ряде случаев ауэрбаховское сплетение может поражаться при миастении, гипотиреозе, полиомиозите, системной красной волчанке.

Патогенез

Фактическая денервация верхних отделов ЖКТ вызывает снижение перистальтики и тонуса пищевода, невозможность физиологического расслабления кардиального отверстия во время акта глотания, мышечную атонию. При таких нарушениях пища поступает в желудок только благодаря механическому раскрытию кардиального отверстия, происходящего под гидростатическим давлением жидких пищевых масс, скопившихся в пищеводе. Длительный застой пищевого комка приводит к расширению пищевода – мегаэзофагусу.

Морфологические изменения в стенке пищевода зависят от длительности существования ахалазии кардии. В стадии клинических проявлений отмечается сужение кардии и расширение просвета пищевода, его удлинение и S-образная деформация, огрубление слизистой оболочки и сглаживание складчатости пищевода. Микроскопические изменения при ахалазии кардии представлены гипертрофией гладкомышечных волокон, разрастанием в пищеводной стенке соединительной ткани, выраженными изменениями в межмышечных нервных сплетениях.

Классификация

По выраженности нарушений функций пищевода выделяют стадии компенсации, декомпенсации и резкой декомпенсации ахалазии кардии. Среди множества предложенных вариантов классификации наибольший клинический интерес представляет следующий вариант стадирования:

• I стадия. Характеризуется интермиттирующим спазмом кардиального отдела. Макроскопических изменений (стеноза кардии и супрастенотического расширения просвета пищевода) не отмечается.
• II стадия. Спазм кардии носит стабильный характер, наблюдается незначительное расширение пищевода.
• III стадия. Выявляется рубцовая деформация мышечного слоя кардии и резкое супрастенотическое расширение пищевода.
• IV стадия. Протекает с резко выраженным стенозом кардиального отдела и значительной дилатацией пищевода. Характеризуется явлениями эзофагита с изъязвлением и некрозами слизистой, периэзофагитом, фиброзным медиастинитом.

В соответствии с рентгенологическими признаками различают два типа ахалазии кардии. Первый тип патологии характеризуется умеренным сужением дистального отрезка пищевода, одновременной гипертрофией и дистрофией его циркулярных мышц. Дилатация пищевода выражена умеренно, участок расширения имеет цилиндрическую или овальную формы. Ахалазия кардии первого типа встречается у 59,2% пациентов.

О втором типе ахалазии кардии говорят при значительном сужении дистального участка пищевода, атрофии его мышечной оболочки и частичном замещении мышечных волокон соединительной тканью. Отмечается выраженное (до 16-18 см) расширение супрастенотического отдела пищевода и его S-образная деформация. Ахалазия кардии первого типа со временем может прогрессировать во второй тип. Знание типа ахалазии кардии позволяет гастроэнтерологам предусмотреть возможные трудности при проведении пневмокардиодилатации.

Симптомы ахалазии кардии

Клиническими проявлениями патологии служат дисфагия, регургитация и загрудинные боли. Дисфагия характеризуется затруднением глотания пищи. В некоторых случаях нарушение акта глотания развивается одномоментно и протекает стабильно; обычно дисфагии предшествует грипп или другое вирусное заболевание, стресс. У части пациентов дисфагия вначале носит эпизодический характер (например, при торопливой еде), затем становится более регулярной, затрудняющей прохождение как плотной, так и жидкой пищи.

Дисфагия при ахалазии кардии может быть избирательной и возникать при употреблении только определенного вида пищи. Приспосабливаясь к нарушению глотания, пациенты могут самостоятельно находить способы регуляции прохождения пищевых масс – задерживать дыхание, заглатывать воздух, запивать пищу водой и т. д. Иногда при ахалазии кардии развивается парадоксальная дисфагия, при которой прохождение жидкой пищи затрудняется в большей степени, чем твердой.

Регургитация при ахалазии кардии развивается в результате обратного заброса пищевых масс в полость рта при сокращении мышц пищевода. Выраженность регургитации может носить характер небольшого срыгивания или пищеводной рвоты, когда развивается обильное срыгивание «полным ртом». Регургитация может быть периодической (например, в процессе еды, одновременно с дисфагией), возникать сразу после приема пищи или спустя 2-3 часа после еды. Реже при ахалазии кардии заброс пищи может случаться во сне (так называемая, ночная регургитация): при этом пища нередко попадает в дыхательные пути, что сопровождается «ночным кашлем». Небольшая регургитация характерна для I – II стадии ахалазии кардии, пищеводная рвота – для III – IV стадий, когда происходит переполнение и перерастяжение пищевода.

Боли при ахалазии кардии могут беспокоить натощак или в процессе приема пищи при глотании. Болевые ощущения локализуются за грудиной, часто иррадиируют в челюсть, шею, между лопатками. Если при I – II стадии ахалазии кардии боли обусловлены спазмом мускулатуры, то при III – IV стадии – развивающимся эзофагитом. Для ахалазии кардии типичны периодические приступообразные боли – эзофагодинические кризы, которые могут развиваться на фоне волнения, физической активности, в ночное время и длиться от нескольких минут до одного часа. Болевой приступ иногда проходит самостоятельно после рвоты или прохождения пищевых масс в желудок; в других случаях купируется с помощью спазмолитиков.

Осложнения

Нарушение прохождения пищи и постоянные срыгивания при ахалазии кардии приводят к похуданию, потере трудоспособности, снижению социальной активности. На фоне характерной симптоматики у пациентов развиваются неврозоподобные и аффективные состояния. Нередко больные длительно и безуспешно лечатся у невролога по поводу данных расстройств. Между тем, неврогенные нарушения практически всегда регрессируют после излечения ахалазии кардии.

Диагностика

Кроме типичных жалоб и данных физикального обследования в диагностике ахалазии кардии чрезвычайно важны результаты инструментальных исследований. Обследование пациента при подозрении на ахалазию кардии начинают с обзорной рентгенографии грудной клетки. При выявлении на рентгенограмме тени расширенного пищевода с уровнем жидкости показано проведение рентгенографии пищевода с предварительным приемом бариевой взвеси. Рентгенологическая картина при ахалазии кардии характеризуется сужением конечного отдела пищевода и расширением вышележащего участка, S-образной формой органа.

С помощью эзофагоскопии уточняется стадия и тип ахалазии кардии, наличие и выраженность эзофагита. Для исключения рака пищевода осуществляется эндоскопическая биопсия с последующим морфологическим исследованием биоптата. Для оценки сократительной функции пищевода и тонуса кардиального сфинктера выполняется эзофагеальная манометрия, регистрирующая внутрипищеводное давление и перистальтику. Типичный манометрический признак ахалазии – отсутствие рефлекса раскрытия кардии при глотании.

Ценным диагностическим критерием ахалазии кардии служат результаты фармакологических проб с карбахолином или ацетилхолином: при их введении возникают непропульсивные беспорядочные сокращения мускулатуры в грудном отделе пищевода и усиление тонуса нижнего пищеводного сфинктера, что указывает на денервационную гиперчувствительность органа. Дифференциальный диагноз при ахалазии кардии проводят с доброкачественными опухолями пищевода, эзофагеальными дивертикулами, кардиоэзофагеальным раком, стриктурами пищевода.

Лечение ахалазии кардии

Лечение предусматривает устранение кардиоспазма и может проводиться с помощью консервативных или хирургических методов, иногда – лекарственной терапии. Консервативным методом устранения ахалазии кардии является пневмокардиодилатация – баллонное расширение кардиального сфинктера, которое проводится поэтапно, баллонами разного диаметра с последовательным увеличением давления. С помощью кардиодилатации достигается перерастяжение пищеводного сфинктера и снижение его тонуса. Осложнениями баллонной дилатации могут стать трещины и разрывы пищевода, развитие рефлюкс-эзофагита и рубцовых стриктур кардиального сфинктера.

Стойкий результат лечения ахалазии кардии достигается после хирургического вмешательства – эзофагокардиомиотомии – рассечения кардии с последующей пластикой (фундопликацией). Операция показана при сочетании ахалазии кардии с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулами пищевода, раком кардиальной части желудка, безуспешности инструментальной дилатации пищевода, его разрывах.

Если ахалазия кардии сочетается с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки, дополнительно показана селективная проксимальная ваготомия. При наличии тяжелого пептического эрозивно-язвенного рефлюкс-эзофагита и выраженной атонии пищевода производится проксимальная резекция желудка и абдоминальной части пищевода с наложением инвагинационного эзофагогастроанастомоза и пилоропластика.

Лекарственная терапия при ахалазии кардии играет вспомогательную роль и направлена на продление ремиссии. С этой целью целесообразно назначение антидофаминергических препаратов (метоклопрамида), спазмолитиков, малых транквилизаторов, антагонистов кальция, нитратов. В последние годы для лечения ахалазии кардии используется ведение ботулотоксина. Важными моментами при ахалазии кардии служит соблюдение щадящей диеты и режима питания, нормализация эмоционального фона, исключение перенапряжения.

Прогноз и профилактика

Течение ахалазии кардии медленно прогрессирующее. Несвоевременное лечение патологии чревато кровотечением, прободением стенки пищевода, развитием медиастинита, общим истощением. Ахалазия кардии повышает риск развития рака пищевода. После проведения пневмокардиодилатации не исключен рецидив через 6-12 месяцев. Наилучшие прогностические результаты связаны с отсутствием необратимых изменений моторики пищевода и ранним проведением оперативного лечения. Пациентам с ахалазией кардии показано диспансерное наблюдение врача-гастроэнтеролога с выполнением необходимых диагностических процедур.

Причины стриктур в мочеточнике: симптомы и подготовка к операции

Способность живых тканей к регенерации (восстановлению), является основным фактором, позволяющим обеспечивать полноценность функционирования различных систем организма.

Однако, именно регенерация нередко становится причиной необратимых изменений в тканях.

Примером тому может служить атеросклероз сосудов, стриктура мочеточников или уретры.

Несмотря на существенные различия в местах локализации (артерии и мочевыводящие пути), во всех случаях механизм заживления приводит к сужению просвета органа и потере способности осуществлять необходимые функции.

Основная информация о патологии

В отличие от процесса склерозирования сосудов, где патологический процесс может длиться многие годы без каких-либо признаков нарушений, сужение просвета мочеточника (уретера), за сравнительно небольшой временной промежуток, приводит к развитию острого состояния, вызванного острой или хронической почечной недостаточностью.

Поскольку уретер представляет собой трубку, состоящую из гладкомышечных волокон, покрытых снаружи соединительной тканью, а изнутри слизистой оболочкой, он обладает определенным запасом подвижности и эластичности.

Расположение и строение уретера обусловлено необходимостью выводить жидкие продукты жизнедеятельности человека (мочу) из почек в мочевой пузырь.

Ширина здорового мочеточника составляет около 5-8 мм и имеет несколько естественных (физиологических) сужений. Наиболее выраженные сужения — это уретеротазовое, образующееся при переходе уретера из брюшины в малый таз и пиелоуретеральное, образующее соединение с почечной лоханкой.

Как и любой другой орган, мочеточник имеет собственное кровоснабжение, осуществляемое за счет почечной, подвздошной артерии и аорты.

Причины формирования

Основной причиной образования стриктуры мочеточника является нарушение целостности его внутренних стенок, запускающее процесс восстановления с помощью формирования рубца на поврежденной поверхности.

Классификация стриктур осуществляется в зависимости от характера патологического воздействия на мочевыводящий орган, а также локализации и степени его поражения.

Врожденные и приобретенные стриктуры. К первым относятся рубцовые или ишемические поражения стенки уретера, вызванные различными анатомическими отклонениями.

Например, загиб мочеточника или передавливание его стенки добавочным или нехарактерно расположенным почечным сосудом, нарушающим нормальное кровоснабжение тканей. Приобретенные повреждения принято подразделять на следующие виды:

• открытые;
• ятрогенные;
• воспалительные;
• онкологические.

Открытые повреждения, приводящие к развитию стриктуры уретера, встречаются довольно редко, и являются следствием полостных ранений (ножевых или огнестрельных).

В этом случае формирование рубца является следствием хирургического вмешательства по восстановлению целостности поврежденного органа.

Ятрогенный характер повреждений занимает ведущее место среди общего количества диагностированных случаев стриктур уретера. Патологические изменения, в этом случае, обусловлены травмированием верхних мочевыводящих путей во время различных врачебных манипуляций:

• оперативное вмешательство на органах малого таза у женщин;
• хирургическое лечение гиперплазии предстательной железы у мужчин;
• проведение диагностических или малоинвазивных хирургических процедур с помощью эндоскопического оборудования (уретроскопия, установка стента или катетера);
• радиоактивное облучение при лечении онкологических заболеваний органов малого таза.
• воспалительные заболевания мочевыводящих путей, также являются одной из наиболее встречаемых причин формирования стриктур.

В числе патологий инфекционного характера находятся:

Перегиб мочеточника может стать следствием сдавливания его новообразованиями (опухоли, кисты).

Процесс образования рубца

В мочеточнике происходит развитие стриктур, путем интенсивного разрастания коллагеновых волокон, замещающих поврежденные ткани.

Размер создаваемой «заплатки» напрямую зависит от индивидуальных особенностей организма (склонность к формированию келоидных рубцов) и объемов некроза.

Поскольку образовавшийся рубец не обладает эластичностью, свойственной здоровому органу, происходит патологическое сужение проходимости мочевыводящего канала.

Характер повреждений обусловливает локализацию и протяженность стриктуры. Так, при мочекаменной болезни, поражение обнаруживают в верхней трети уретера или в области лоханочно-мочеточникового соустья.

Такая стриктура характеризуется небольшой протяженностью и глубоким поражением стенки органа, так как сместившийся конкремент не только травмирует слизистую, но и нарушает нормальное кровоснабжение тканей.

При воздействии лучевой терапии стриктурным изменениям подвергается большой фрагмент забрюшинной части уретера.

Существенные поражения различной локализации происходят при туберкулезе. Кавернозные высыпания могут поражать мочеточник на всем его протяжении, образуя очаги изъявлений, приводящих в процессе рубцевания к необратимым изменениям в мочевыводящих органах.

Проявление клинической картины

Возникновение стриктуры мочеточника не имеет симптомов, которые характерны именно для этого заболевания.

Очевидные признаки обтурации мочевыводящего канала определяются лишь при развитии осложнений, вызванных нарушением выведения мочи.

В зависимости от этиологии заболевания симптомы могут свидетельствовать о развитии хронической почечной недостаточности, мочекаменной болезни или воспалительных процессах.

Как правило, имеют место следующие признаки:

• тупая ноющая боль в области поясницы;
• почечная колика (острая боль с иррадиацией вбок);
• уменьшение количества мочи при адекватном употреблении жидкости;
• признаки интоксикации организма (тошнота, рвота, судороги);
• повышение артериального давления;
• помутнение мочи или появление неприятного запаха;
• повышение температуры тела.

Немаловажным фактором, влияющим на появление симптомов, является одно или двустороннее поражение почечного аппарата.

В последнем случае симптомы могут долгое время отсутствовать.

Острое течение с выраженным болевым синдромом наблюдается при перевязке мочеточника в ходе оперативного вмешательства или при мочекаменной болезни.

Диагностические меры

Диагностика стриктуры мочеточника включает в себя лабораторные и инструментальные методы исследования.

В перечень лабораторных методов исследования входят анализы, позволяющие оценить функциональное состояние мочевыводящей системы:

• клинический анализ мочи;
• биохимический анализ крови (оценивается уровень мочевины и креатина);
• бактериальный посев мочи с целью выявления возбудителя инфекции.

Инструментальные методы исследования позволяют не только визуально оценить изменения в структуре почечного аппарата, но и с достаточно высокой точностью определить локализацию сужения и его протяженность. Несколько способов диагностики:

1. УЗИ. С его помощью можно обнаружить анатомические изменения в строении почечного аппарата (увеличение лоханки, расширение и удлинение мочеточника);
2. МРТ. Высокоинформативный метод, применяемый как в случае планового обследования, так и в экстренных случаях.
3. Компьютерная томография (КТ). Несмотря на высокую дозу облучения, КТ чрезвычайно информативный метод диагностики, позволяющий не только обнаружить место обструкции, но и определить ее степень, вплоть до оценки изменений в толщине стенки уретера. Выполнение КТ с применением рентгеноконтрастного вещества повышает степень информативности, но применяется только у пациентов с сохраненной функцией почек.
4. Экскреторная урография. Устаревшая методика, по информативности уступающая КТ с контрастированием.
5. Ретроградная уретерография. Применяется при сохранении минимальной проходимости мочеточникового канала. С помощью катетера через уретру в почечную лоханку вводится контрастное вещество с выполнением последующей серии снимков.
6. Антеградная уретерография. К антеградной уретерографии прибегают при необходимости точного определения места и протяженности стриктуры при полном отсутствии проходимости уретера. Контраст в этом случае вводят непосредственно в почку с помощью иглы через прокол в коже. После выполнения снимков контрастное вещество откачивают.

Способы терапии

Лечение стриктуры мочеточника осуществляется исключительно хирургическим способом и включает в себя:

• бужирование или баллонная дилатация с последующим стентированием;
• эндоскопические хирургические вмешательства;
• открытые хирургические вмешательства (реконструктивные операции).

Перед любым вмешательством пациенту устанавливают нефростому для отведения лишней жидкости из полости почечной лоханки.

Метод бужирования заключается в применении металлических инструментов – бужей, с помощью которых расширяют суженный участок, куда впоследствии устанавливают стент удерживающий стенки в расширенном состоянии.

Аналогично методу баллонной дилатации, при осуществлении которого, стенки уретера растягивают надувающимся баллоном, бужирование является малоинвазивным вмешательством, осуществляемым через уретру и мочевой пузырь.

Выбор способа реконструктивной операции осуществляется на основании данных, полученных при проведении инструментальной диагностики, и зависит от протяженности и локализации стриктуры.

При расположении стриктуры в области лоханочно-мочеточникового сегмента предпочтение отдается методике Андерсoна-Хайнеса или ее модификациям Фолея, Кальпа и Девиса.

Из увеличенной гидронефрозом лоханки выкраивается V-образный или спиралевидный лоскут, которым заменяют усеченный сегмент уретера. Применение модификаций зависит от анатомических особенностей почки и мочеточника.

При небольшой длине сужения, но на значительном расстоянии от почки или мочевого пузыря, поврежденный фрагмент уретера удаляют, сшивая здоровые части бок в бок.

Расположение суженного фрагмента в непосредственной близости от мочевого пузыря и достаточная длина мочеточника, позволяет выполнить операцию прямой уретероцистоанастомоз. В процессе реконструкции пораженную часть уретера удаляют и пришивают непосредственно к мочевому пузырю.

Если длина уретера недостаточна или стриктура имеет большую протяженность (более 10 см), операцию выполняют методом Боари. Операция Боари подразумевает пластику мочеточника с помощью фрагмента тканей, извлеченной из стенки мочевого пузыря.

При обширных стриктурах забрюшинного отдела мочеточника, восстановление выполняют с помощью фрагмента кишки.

Не возлагайте на фитотерапию больших надежд, и обратитесь к врачу.

Подготовка к операции

Подготовка к операции включает в себя курс антибактериальной терапии, направленной на подавление воспалительных процессов в мочевыводящих путях.

При необходимости забора тканей кишки, пациента за 1-2 дня до операции переводят на парентеральное питание и выполняют медикаментозное подавление активности кишечной микрофлоры.

Осложнение болезни

Наиболее распространенным осложнением, возникающим при проведении реконструктивных операций при стриктуре уретера, является несостоятельность созданных искусственно мочевыводящих путей и их соединений с мочевым пузырем или почкой (анастомозов).

При этом происходит подтекание мочи через образовавшиеся свищи с последующим формированием мочевой флегмоны. Если в реконструктивной пластике применялась ткань кишки, нередки случаи развития перитонита.

Последствие заболевания

Последствия сужения просвета уретера зависят от скорости развития патологии. При медленно прогрессирующем заболевании происходит расширение чашечно-лоханочной системы почки (гидронефроз).

Характерным явлением при гидронефрозе считается сморщивание почки (атрофия) с полной потерей ее функциональных способностей.

При расположении стриктуры ниже верхней трети уретера развивается уретерогидронефроз, отличающийся от гидронефроза расширением и удлинением верхнего фрагмента мочеточника.

Застойные процессы в верхних мочевыводящих путях являются причиной развития и прогрессирования воспалительных заболеваний, усугубляющих течение болезни.

Профилактика и прогноз

С целью профилактики возникновения осложнений, необходимо соблюдение следующих правил:

• удаление жидкости из почек с помощью нефростомы;
• установка дренажных трубок в забрюшинное пространство;
• контроль со стороны медицинского персонала за состоянием дренажных систем вовремя и после операции;
• систематическая проверка проходимости дренажа.

В целом, прогноз при своевременном лечении стриктур мочеточника, благоприятный. Однако успех операции полностью зависит от степени сохранения функции почек, так как развитие хронической почечной недостаточности, во многих случаях делает выполнение пластических операций невозможным, особенно при необходимости замещения тканей мочеточника кишкой.

Нейромышечная дисплазия мочеточника

В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл.

Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн.

С аномалиями яичек рождаются около 1,5—5% детей. Различают аномалии числа, структуры и положения яичек. Аномалии числа включают монорхизм, анорхизм и полиорхизм. Анорхизм. Аномалия заключается во врожденном отсутствии обоих яичек, которое сопровождается гипогонадизмом и евнухоидизмом.

Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря) – крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте. Удвоение мочевого пузыря. По редкости диагностирования — это второ.

Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки развития вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. Во многих случаях при агенезии почки отсутствует и семявыносящий проток, что подтверждает этиологическую роль врожденного отсутствия вольфова протока. Почечную аплазию сл.

Это наиболее часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает развитой ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почкой существует борозда различной степени выраженности.

Ахалазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника (НДМ) – довольно распространенная патология верхних мочевыводящих путей, составляющая 1/5 от общего числа заболеваний данной системы. Основная ее характеристика – это аномалии строения мочеточников, приводящие к застою мочи.

Степень выраженности симптомов напрямую зависит от стадии патологии, которых выделяется три. Ахалазия мочеточника является первой и при этом самой легкой стадией, но благодаря компенсаторным механизмам может долгое время никак не проявлять себя, то есть не создавать видимого дискомфорта человеку.

Что такое ахалазия мочеточника?

Ахалазия в переводе с греческого означает «а» – отрицание и «chalasis» – расслабленность, то есть определенную стадию снижения тонуса нейромышечного аппарата. Ахалазией мочеточника называется скрытая или компенсаторная стадия, которая является одной из часто встречающихся патологий нижнего цистоида (участка мочеточника, ответственного за перистальтику).

Основная характеристика заболевания заключается в расширении мочеточника, что происходит вследствие недоразвития его нервно-мышечной системы либо наличия органическо-функционального препятствия в предпузырном (нижнем) отделе. Последний указанный участок мочеточника имеет еще несколько названий – юкстравезикальный и интрамуральный (самый дистальный отдел, расположенный в стенке мочевого пузыря).

Причины возникновения

До настоящего времени не существует единого мнения об этиологии и патогенезе НДМ в целом, и ахалазии мочеточника в частности. Некоторые ученые рассматривают данные патологии как врожденные, тогда как определенная часть исследователей склоняется к тому, что заболевания имеют приобретенный характер.

Они связывают развитие НДМ с неправильным питанием, экологией и вредными привычками. Основную роль в патогенезе данного заболевания играет постепенное, и при этом относительно медленное снижение тонуса верхних мочеточниковых отделов, что проявляется как их удлинение и расширение.

При ахалазии уродинамика верхних участков органов сохраняется, тогда как при вовлечении в процесс и их, происходят значительные нарушения оттока мочи из мочеточников. Такая патология относится ко второй стадии развития НДМ и называется мегауретер. Мочеточник сильно увеличивается в размерах по длине и ширине, его тонус значительно снижен либо вообще отсутствует, что ведет к резкому ухудшению динамики опорожнения.

Исторический факт! Впервые понятие «мегауретер» использовал Caulk в 1923 г. Позже, многие авторы на основе имеющихся знаний и пониманий сути заболевания, предлагали множество альтернативных названий, таких как гидроуретер, атония, гигантский мочеточник, мегалоуретер и т. д.

Механизм развития НДМ

Нейромышечная дисплазия может быть как одно, так и двусторонней. В течение патологии выделяются три стадии:

• 1 – ахалазия мочеточника (скрытая или компенсированная);
• 2 – появление мегауретера, формирующееся в процессе прогрессирования заболевания;
• 3 – развитие уретерогидронефроза (стойкого расширения мочеточника), обусловленное распространенностью по всем отделам органа, и утрата функционала гладкомышечных волокон.

Как правило, данное заболевание диагностируется у детей от 1 года до 15 лет, у взрослых оно определяется на поздних стадиях. Зачастую патология поражает обе стороны, то есть правый и левый мочеточник. Характерной симптоматики для НДМ не существует – в большинстве случаев ее удается обнаружить при развитии пиелонефрита или же почечной недостаточности. У детей никаких проявлений может не наблюдаться длительное время, что является основной причиной поздней диагностики болезни.

Симптомы

Болезнь склонна к стабильному прогрессированию, что рано или поздно приводит к угнетению мышечного тонуса стенок мочеточника. Тогда как при нормальном состоянии мышечных структур производятся мягкие волнообразные сокращения, которые способствуют регулярному оттоку урины из верхних отделов мочевых путей в нижние.

Основная функция мочевыделительных органов заключается в транспортировке отфильтрованной почками жидкости в мочевой пузырь, а оттуда наружу. Если же двигательная способность мочеточниковых мышц будет снижена либо отмечается ее отсутствие (атония), то, соответственно, качество выведения урины нарушится. Параллельно из-за скопления мочи в том или другом участке мочеточника либо расслабленности мышц происходит его удлинение и расширение.

Такой процесс зачастую бывает двусторонним, при котором поражаются сразу оба мочеточника. Расширение дистального отдела (нижней части), как правило, характеризуется нормальной работоспособностью верхних участков, поэтому какое-то время патология протекает скрыто, пока не разовьется до следующей стадии – мегауретера.

Если снижается мышечная активность и отмечается расширение по всей длине мочеточника, то это означает переход заболевания на вторую стадию. Об уменьшении тонуса на этом этапе говорить некорректно, так как сокращения мышц практически полностью отсутствуют.

Теперь уже пациент начинает ощущать признаки болезни, такие как постоянное утомление, упадок сил, сильные боли, локализующиеся не только в пояснице и животе, но и в голове. На данной стадии при проведении анализов в моче почти всегда обнаруживается гной (это явление называется стойкая пиурия).

Вследствие подобных изменений появляется общая слабость, а затем значительное ухудшение состояния пациента. При переходе заболевания в третью стадию мочеточник утрачивает все свои функциональные возможности, что характеризуется развитием уретерогидронефроза. При этом он сильно расширен (иногда способен достигать 4 см) и удлинен.

Из-за того, что такие патологии часто носят двусторонний характер, делается вывод об их врожденной природе. При уретерогидронефотической трансформации происходит неизбежное формирование почечной недостаточности, которая протекает в хронической форме.

Подобные ситуации являются очень опасными для здоровья пациента, и представляют серьезную угрозу для его жизни, поэтому лечебные мероприятия начинать необходимо как можно раньше. Но предварительно нужно провести все лабораторные и инструментальные исследования, чтобы врач был подготовлен к любому повороту событий.

Диагностические мероприятия

Общие анализы крови, а также мочи при НДМ не способны снабдить врача требуемой информацией. Единственным исключением является ситуация, когда патология сформировалась вследствие обтурации (закупоривания) просвета мочеточника камнем, вышедшим из почки. Чтобы установить точный диагноз проводится экскреторная урография – изучение органов малого таза при использовании рентгенологического метода после внутривенной инъекции контрастного препарата.

На полученных изображениях определяются чрезмерно увеличенные размеры мочеточника, которые иногда могут превышать даже параметры самого мочевого пузыря.

При выполнении серийной рентген-диагностики сразу же выявляется продолжительный застой урины в исследуемом органе, и ее некачественная эвакуация.

Ультразвуковое исследование покажет в забрюшинном пространстве большой резервуар, заполненный жидкостью, по плотности соответствующей моче.

При цистоскопии – осмотре внутренней поверхности мочевого пузыря специальным оптическим прибором (цистоскопом) будет заметна гиперемия слизистой оболочки. Кроме этого, удастся разглядеть расслабленное отверстие мочеточника увеличенного размера, из которого медленно вытекает вялая струя мочи.

До недавнего времени в урологической практике повсеместно использовалась методика урокинематографии, основывающаяся на фиксации и изучении перистальтических сокращений мочеточника. Исходя из особенности заболевания, при НДМ наблюдаются редкие мышечные волны либо (что наиболее характерно) полностью отсутствуют.

После подтверждения данного диагноза лечебные мероприятия следует начинать безотлагательно. Разработкой терапевтической стратегии должен заниматься квалифицированный врач с профильной специализацией, который сможет учесть все присутствующие проявления заболевания, статус пациента и его индивидуальные особенности.

Многочисленные статистические данные свидетельствуют, что самый эффективный результат достигается при применении оперативных методов. Основной задачей хирургического лечения является стремление сохранить работоспособность почки, а также восстановить либо значительно улучшить качества уродинамики.

Лечебный подход

Как уже упоминалось выше, обширная исследовательская деятельность в урологии помогла доказать неэффективность консервативного лечения НДМ, а также начальной стадии – ахалазии мочеточника. Поэтому для этих целей к медикаментозной терапии прибегают редко, используя ее только как поддерживающую и восстановительную.

При таком диагнозе единственным эффективным способом принято считать оперативное вмешательство. На текущий момент в арсенале современной медицины имеется более 200 методик, и выбрать наиболее подходящую – прерогатива врача. Безусловно, подбор оперативного лечения производится только после проведения всех необходимых диагностических мероприятий.

Стоит отметить, что какая бы ни была предложена хирургическая операция, главной ее целью ставится уменьшение размеров мочеточниковой полости и восстановление нормального пассажа выделяемой жидкости. Самой часто выполняемой хирургической манипуляцией является резекция (иссечение) дистального участка мочеточника, который в основном и претерпевает изменения в сторону увеличения.

После такой процедуры проводится восстановление пассажа мочи посредством вшивания культи иссеченного органа в стенку мочевого пузыря. По окончании основных операционных мероприятий выполняется послойное вшивание раны, и затем пациенту накладывается асептическая повязка.

Самыми часто используемыми методиками хирургического лечения являются:

• антирефлюксный уретероцистоанастомоз (иссечение патологически измененного участка с воссозданием его из сегмента тонкой кишки);
• создание дупликатуры (двухслойной ткани) из увеличенного мочеточника;
• протезирование мочеточника.

Вовремя проведенная операция дала возможность многим пациентам вернуться к нормальной жизни, а в некоторых ситуациях благодаря ей удалось предупредить летальный исход. Тогда как отказ от своевременного обследования и лечения повлек за собой множество осложнений как у взрослых, так и у детей.

Общие рекомендации

Людям, имеющим даже незначительные проблемы с опорожнением органов мочевыделительной системы, и в частности, мочеточников, следует изначально придерживаться основных профилактических рекомендаций. Они заключаются в устранении всех негативных факторов, способных вызвать быстрое развитие патологии и существенно усложнить ее течение.

Самыми распространенными приобретенными причинами возникновения НДМ считаются мочекаменная болезнь и новообразования в стенках или устьях мочеточников. Исходя из этого, нужно регулярно обследоваться, особенно тем пациентам, которые входят в рисковые группы по данным заболеваниям.

Кроме этого, необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться, чтобы иммунная система организма не давала сбоев, которые могут стать причиной развития той или иной патологии. Очень важно исключить все вредные привычки, так как они являются провоцирующим фактором для многих заболеваний.